La vasculopatía livedoide (VL) es una enfermedad cutánea crónica y dolorosa que afecta distalmente los miembros inferiores. Se caracteriza patológicamente por trombosis en arterias de la dermis, sin infiltrados leucocitoclásticos. Clínicamente presenta máculas purpúreas que pueden evolucionar a úlceras y curar desarrollando cicatrices blancas (atrofia blanca)1,2. La VL se ha asociado en algunos pacientes a mononeuritis múltiple (MM) por trombosis de los vasa nervorum. Presentamos el primer caso de MM vasculítica asociada a VL.
Varón de 58 años, sin antecedentes de interés, que presentó dolor y pérdida de fuerza y sensibilidad progresivos en ambos pies de 2 meses de evolución, asociados a lesiones eritematosas en el dorso de los mismos. Notaba además, pérdida de sensibilidad en el 4.° y 5.° dedos de la mano derecha. No refería síndrome constitucional y la anamnesis fue negativa para enfermedad sistémica.
En la exploración se apreciaban máculas eritematosas confluentes en los pies, compatibles con lívedo racemosa, sin úlceras o atrofia blanca. La fuerza era 3/5 en flexión plantar y 2/5 en dorsiflexión de los pies. Los reflejos rotuliano y aquíleo estaban abolidos en el lado izquierdo e hipoactivos en el derecho. Había hipoestesia tactoalgésica por debajo de las rodillas y en el 4.° y 5.° dedos de la mano derecha. El resto de la exploración física fue normal.
Los análisis, incluidos homocisteína, crioglobulinas, anticoagulante lúpico y factor reumatoide, fueron normales. Los anticuerpos antinucleares, antineutrófilos, anti-β2-microglobulina, anticardiolipina, antigangliósidos y antineuronales fueron negativos, igual que las serologías para sífilis, virus de la hepatitis B y C y VIH. El LCR fue normal, sin bandas oligoclonales. Los estudios para trombofilia hereditaria y neoplasia oculta fueron negativos.
El estudio neurofisiológico demostró latencias distales aumentadas y potenciales evocados motores de baja amplitud en los nervios peroneos y tibiales. No se obtuvieron potenciales evocados sensitivos en los nervios surales. El potencial evocado motor del nervio cubital derecho era de baja amplitud. Los nervios medianos y el cubital izquierdo eran normales.
La biopsia de piel demostró una vasculopatía oclusiva en las arterias superficiales y profundas de la dermis, con áreas de hialinización parietal, sin infiltrados inflamatorios, con preservación de epidermis, consistente con VL (fig. 1). La biopsia del nervio sural mostró intensa pérdida de fibras mielínicas. En una única arteria epineural se demostró un infiltrado inflamatorio positivo para CD45, con infiltración y destrucción de la pared arterial (fig. 2). No se demostraron trombos en otras arterias.
El paciente fue tratado con ácido acetilsalicílico 100mg/día, prednisona 1mg/kg/día, amitriptilina y tramadol de rescate, con control adecuado del dolor y mejoría progresiva de la fuerza y de la sensibilidad. Las lesiones cutáneas mejoraron progresivamente sin el desarrollo de atrofia blanca. Un año después de la primera consulta sufrió una trombosis venosa profunda en la pierna derecha, atribuida a la inmovilización, y tratada con acenocumarol durante 6 meses. Se repitió el estudio de trombofilia y neoplasia oculta, con resultados negativos. La prednisona se redujo paulatinamente hasta su retirada a los 19 meses. Tras 6 años de seguimiento el paciente se encuentra asintomático.
La VL se diagnosticó en este paciente por la presencia de las alteraciones patológicas características en la biopsia de piel1. La atrofia blanca no aparece en todos los pacientes con VL1,2. La patogenia de la VL no está aclarada. En muchos casos se asocia a trombofilia adquirida o hereditaria, neoplasias o enfermedades sistémicas1,2. Sin embargo, la VL puede aparecer de forma aislada en algunos pacientes, como el presente, en el que no pudo demostrarse coagulopatía o enfermedad sistémica tras un amplio seguimiento.
Se han comunicado casos de neuropatía periférica como manifestación extracutánea de la VL, generalmente con un patrón clínico y electrofisiológico de mononeuritis múltiple3-9. En una serie retrospectiva de 70 pacientes con VL el 9% presentaban neuropatía periférica10. En algunos pacientes se ha demostrado en la biopsia una neuropatía isquémica por trombosis de los vasa nervorum sin evidencia de vasculitis4,6,7,9. Hasta donde conocemos este es el primer caso de MM vasculítica asociada a VL. Es esencial considerar esta posibilidad y realizar biopsia de nervio en pacientes similares porque el tratamiento inmunosupresor puede ser curativo como demuestra este caso.
El presente caso cumple criterios diagnósticos de neuropatía vasculítica no sistémica (NVNS), ya que la biopsia de nervio mostró infiltración inflamatoria de la pared vascular y signos de daño vascular, sin evidencia de vasculitis sistémica11. La coincidencia en el tiempo de una NVNS y una VL, y la mejoría simultánea de ambas enfermedades tras tratamiento corticoideo sugiere una relación patogénica entre ambas, aunque de naturaleza no aclarada. Puesto que la VL puede asociarse a otras enfermedades inflamatorias, como son las enfermedades del tejido conectivo, es plausible su asociación con NVNS.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
