Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) son un efecto remoto del cáncer que pueden preceder a la aparición del tumor. Su diagnóstico precoz es importante ya que su evolución depende fundamentalmente de la identificación y tratamiento del tumor primario. El tipo de cáncer al que se asocian con más frecuencia es el carcinoma microcítico de pulmón, mientras que es infrecuente que se asocien al cáncer de laringe1. Se describe el caso de un paciente con una neuronopatía sensitiva paraneoplásica (NSP) asociada a un cáncer de laringe.
Caso clínicoSe trata de un varón de 53 años, hipertenso y fumador, que consultó en urgencias en septiembre de 2007 por parestesias e hipoestesia en manos y pies de curso progresivo junto con inestabilidad para caminar. En la exploración se constató un grave déficit de la sensibilidad táctil fina, vibratoria y artrocinética en manos y pies con arreflexia universal. Presentaba posturas seudoatetoides en manos, dismetría bilateral en extremidades y marcha atáxica sin déficit motor ni atrofia o fasciculaciones. La exploración de los campos visuales y pares craneales era normal así como el lenguaje y resto de las funciones mentales superiores. No refería disfagia ni disfonía. El estudio neurofisiológico mostró una completa ausencia de potenciales sensitivos en los nervios cubital, mediano, sural y peroneo superficial. La conducción motora y ondas F eran normales. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró una pleocitosis (15 leucocitos x 100/l, 100% mononucleares) y aumento de proteínas (89mg/dl) con ausencia de bandas oligoclonales. La citología mostró la presencia de reticulomonocitos en ausencia de células neoplásicas. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, pero no se apreció mejoría clínica. Los anticuerpos anti-GQ1b, anti-Hu, anti-Yo, anti-Tr, anti-CV2 anti-Ri, anti-amfifisina fueron negativos. La serología de sífilis y los ANA fueron negativos, y los niveles de vitamina B12 y ácido fólico estaban dentro de la normalidad. La tomografía computarizada de tórax y abdomen y la colonoscopia no mostraron alteraciones. La tomografía de emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) (fig. 1) mostró una alta captación de FDG en región cervical sin captaciones anormales a otros niveles. La laringoscopia confirmó la presencia de un tumor laríngeo. Se practicó una laringuectomía radical seguida de tratamiento con radioterapia. El examen histológico reveló que se trataba de un carcinoma escamoso. Las manifestaciones neurológicas no siguieron progresando una vez tratado el cáncer, aunque el paciente permaneció con secuelas graves consistentes en grave déficit sensitivo en manos y pies y marcha atáxica imposible sin apoyo. La última revisión en oncología fue en septiembre de 2013, 6 años después del diagnóstico de la NSP y no habían aparecido manifestaciones de neoplasia en otras localizaciones.
A) Tomografía de emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) que muestra una actividad metabólica anormal en la región cervical. B) Microfotografía que muestra una tinción de hematoxilina-eosina del tumor con las características histológicas propias de un carcinoma epidermoide.
El diagnóstico de neuronopatía sensitiva o ganglionopatía en este paciente se estableció por las manifestaciones clínicas consistentes en una ataxia sensitiva de curso subagudo con arreflexia y síntomas sensitivos positivos junto con los hallazgos del estudio neurofisiológico consistentes en ausencia total de potenciales sensitivos2. No había signos de disautonomía ni manifestaciones clínicas o eléctricas de enfermedad de neurona motora. No se encontraron causas disinmunes, tóxica o carencial3. Se halló un tumor laríngeo mediante FDG-PET, técnica de imagen de mayor sensibilidad a los estudios convencionales para detectar tumores pequeños o adenopatías4,5. Después de 6 años de seguimiento el paciente ha permanecido sin manifestaciones de enfermedad neoplásica en otro órgano. Por lo tanto, se estableció el diagnóstico de NSP asociada a carcinoma de laringe, según los criterios de Graus et al. (síndrome paraneoplásico clásico seguido inmediatamente del diagnóstico de un cáncer, aun en ausencia de anticuerpos onconeuronales)6.
La NSP representa la manifestación clínica más frecuente de la encefalomielitis paraneoplásica1. En un 24% puede aparecer como la única manifestación de este síndrome sin asociarse a daño de otras estructuras del sistema nervioso7. La NSP se asocia fundamentalmente al carcinoma microcítico de pulmón. Se han descrito pocos SNP asociados a cáncer de laringe. El SNP que con más frecuencia se asocia al cáncer de laringe es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton8–10 (tabla 1). Se han comunicado casos aislados de degeneración cerebelosa paraneoplásica, encefalomielitis y encefalitis límbica11–13. Un caso muy similar al que presentamos de NSP asociado a un cáncer de la región faringoamigdalar no asociado a anticuerpos onconeuronales ha sido publicado14.
Resumen de los casos de síndromes paraneoplásicos asociados a cáncer de laringe publicados en la literatura
| Referencia | Sexo/edad | Síndrome | Tumor | Anticuerpo | Evolución |
|---|---|---|---|---|---|
| Caso actual | V/53 | Neuronopatía sensitiva | Carcinoma escamoso laríngeo | No se detectan | Mejoría, seguimiento 6 años |
| Shipley E. et al., 200810 | V/64 | Eaton-Lambert | Carcinoma escamoso de cuerda vocal | Anticanales del calcio | Mejoría, seguimiento 4 meses |
| Baijens LW y Manni JJ 200613 | V/74 | Encefalomielitis | Carcinoma escamoso supraglótico | Anti-Hu | Éxitus |
| Sobas MA et al., 200612 | V/62 | Encefalitis límbica | Carcinoma escamoso de seno piriforme | No se detectan | No consta |
| Pericot I et al., 200114 | V/60 | Neuronopatía sensitiva | Carcinoma escamoso faringoamigdalino | No se detectan | Éxitus |
| García FJ et al., 199811 | V/66 | Ataxia | Carcinoma escamoso laríngeo | No se detectan | Mejoría, seguimiento 2 años |
| Ferrior JP et al., 19899 | V/58 | Eaton-Lambert | Carcinoma escamoso de cuerda vocal | No se determinan | Supervivencia de 15 años |
| Medina JE et al., 19848 | M/64 | Eaton-Lambert | Carcinoma microcítico supraglótico | No se determinan | Éxitus |
En conclusión, los SNP pueden asociarse al cáncer de laringe. La FDG-PET puede mejorar la detección del cáncer en aquellos casos de SNP clásicos cuando otras pruebas de despistaje han sido normales porque puede revelar la existencia de tumores en localizaciones infrecuentemente asociadas a SNP aun en ausencia de anticuerpos onconeuronales.
FinanciaciónEste trabajo no ha tenido financiación pública o privada.
Conflicto de interesesLos autores declaran ausencia de conflicto de intereses en relación con este trabajo.
