La neuropatía axonal aguda, motora o sensitivo-motora, es una forma grave e infrecuente del síndrome de Guillain-Barré (SGB)1. Aunque suele relacionarse con una etiología infecciosa, de forma excepcional puede presentarse como un síndrome paraneoplásico2, por lo que consideramos de interés la comunicación de un nuevo caso de tales características.
Presentamos el caso de un varón de 53 años con antecedentes de hipertensión arterial y fumador de 100 paquetes/año. Dos semanas previas al ingreso comenzó con sensaciones disestésicas inicialmente en guante y calcetín, que progresaron hasta alcanzar codos y rodillas añadiendo debilidad, visión doble y retención urinaria. En la exploración se objetivó paresia bilateral del recto externo, pupila tónica izquierda, paresia de musculatura distal de miembros inferiores, hipoestesia nociceptiva y profunda. Se acompañaba de hiporreflexia global con reflejo cutáneo-plantar flexor, Romberg inestable y marcha atáxica. No se apreciaron zonas de anhidrosis.
La analítica fue normal, incluyendo las 3 series hematológicas con función renal y hepática normal, marcadores tumorales (CEA, Ca 19.9, AFP y PSA) dentro de rango de normalidad. Las pruebas inmunológicas resultaron negativas salvo positividad para los ANA a título 1/160. En la TAC de tórax y abdomen se visualizaron adenopatías hiliares derechas y lesiones nodulares isodensas en parénquima hepático. El estudio neurofisiológico inicial mostró signos de afectación axonal de predominio sensitivo. En el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) puso de manifiesto una disociación albúmino-citológica con una hiperproteinorraquia de 202,80mg/dl sin células, el resto del análisis fue normal. Se detectó positividad fuerte del anticuerpo anti-Hu en LCR y suero (la técnica usada fue Western blot e inmunofluorescencia indirecta). Paralelamente se practica una biopsia transbronquial de adenopatías hiliares con diagnóstico de carcinoma de pulmón de células pequeñas.
El tratamiento con inmunoglobulinas (IG) durante 5 días fue ineficaz con empeoramiento clínico caracterizado por disestesias permanentes con alodinia, mayor debilidad distal, pupila tónica bilateral (con respuesta a la pilocarpina), oftalmoparesia y graves manifestaciones disautonómicas como hipotensión ortostática, estreñimiento, retención urinaria, sudoración nocturna y cuadros sincopales de repetición. Por ello se decide realizar 5 sesiones de plasmaféresis que se inician a los 10 días del tratamiento con inmunoglobulinas y se consigue una estabilización de los síntomas neurológicos. Sin embargo el paciente fallece un mes después del diagnóstico por complicaciones respiratorias.
El SGB suele tratarse de una polineuropatía desmielinizante, desde la descripción inicial se han descrito formas más inusuales incluyendo el subtipo axonal con 2 variantes, la axonal motora y la axonal sensitivo-motora (AMSAN) que es la más grave1,3.
Las alteraciones neurofisiológicas típicas del subtipo axonal consisten en la aparición de degeneración axonal y bloqueos de conducción reversibles que se desarrollan en un plazo variable entre días y semanas, al igual que progresa la clínica1,4.
La asociación de las formas axonales de SGB con anticuerpos antineuronales y su presentación como síndrome paraneoplásico es muy escasa5–7. Los anticuerpos antineuronales del tipo anti-Hu suelen asociarse al carcinoma pulmonar de células pequeñas, aunque se han descrito también en otros tumores como el de mama o próstata8. La determinación de dichos anticuerpos puede realizarse tanto en suero como en LCR9. A diferencia de lo que ocurre en el SGB, es bien conocida la asociación de neuropatías sensitivas y sensitivo-motoras con la presencia de anticuerpos anti-Hu por lesión inmunomediada directa contra el cuerpo neuronal8,10,11. En estos casos, la biopsia de nervio sural muestra degeneración axonal y, a veces, células inflamatorias en el espacio epineural4. La disautonomía en las neuropatías paraneoplásicas, presente también en nuestro caso, puede aparecer de forma aislada o asociada12 se vincula con mayor frecuencia a los anticuerpos anti-Hu y puede ser clave en el despistaje del síndrome paraneoplásico, puesto que debe sospecharse este origen cuando exista una afectación intensa de inicio2,13,14. Su presencia implica un peor pronóstico, pues puede ser la causa de complicaciones graves2,11,13,14.
En estas neuropatías, al igual que en el resto de los síndromes paraneoplásicos, el objetivo principal es el tratamiento de la neoplasia subyacente. Se han ensayado diferentes inmunosupresores incluyendo corticoides, plasmaféresis, rituximab o IG intravenosas que parecen tener cierta efectividad cuando el daño es desmielinizante1. En caso de degeneración axonal, estas terapias pueden estabilizar los síntomas, aunque habitualmente presentan un curso agresivo, sobre todo si se asocian con anticuerpos anti-Hu, por lo que suele ser inefectiva o dejar al paciente estable, pero con déficits graves. En casos no respondedores pueden considerarse pulsos de ciclofosfamida o rituximab, aunque su eficacia ha sido probada solo de forma aislada14.
El trabajo ha sido presentado parcialmente como presentación tipo póster en la XXXVII Reunión de la Sociedad Andaluza de Neurología, 2014.
