La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad degenerativa cerebral, que se caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo, parkinsonismo, rasgos psicóticos y fluctuaciones cognitivas1, el hallazgo patológico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en corteza, tronco cerebral y otros núcleos subcorticales1,2. Hay criterios de consenso para el diagnóstico clínico de la DCL3,4, a pesar de ellos, el diagnóstico diferencial puede ser dificultoso, sobre todo en fases iniciales, lo cual es relevante por implicaciones terapéuticas y pronósticas.
En este sentido, presentamos el caso de una mujer de 74 años en la que, como antecedentes de interés, destacaban un trastorno ansioso-depresivo en tratamiento con paroxetina y dispepsia en tratamiento con cinitaprida. La paciente presentaba un cuadro de semanas de evolución consistente en temblor de reposo en la extremidad superior izquierda, bradicinesia, rigidez generalizada, inestabilidad postural y marcha parkinsoniana (escala de Hoehn y Yahr, 4), junto con calambres en las extremidades inferiores, de predominio nocturno, que se aliviaban al mover las piernas y le impedían dormir. Finalmente, acudió a urgencias con un cuadro confusional y agitación psicomotriz. Se estableció entonces el diagnóstico inicial de parkinsonismo, cuadro confusional y síndrome de piernas inquietas, con sospecha de un posible origen farmacológico (paroxetina y cinitaprida). Diagnóstico reforzado al desaparecer el cuadro confusional, la agitación psicomotriz y las piernas inquietas tras la retirada de dichos fármacos. Se realizó, entre otras pruebas complementarias, resonancia magnética (RM) craneal (fig. 1). Sin embargo, meses después de la retirada de la medicación, persistía la sintomatología parkinsoniana y, 8 meses después del inicio, la paciente desarrolló un cuadro de apatía, anhedonia, inhibición social, ansiedad, y posteriormente, lenguaje pobre, desorientación y alucinaciones visuales. Con todo, se decidió realizar un DaTSCAN, que fue patológico (fig. 2) y una evaluación neuropsicológica reglada, que puso de manifiesto un intenso deterioro cognitivo que reunía criterios de demencia (GDS, 6; escala de Schwab y England, del 40%). Se estableció entonces el diagnóstico de probable demencia con cuerpos de Lewy.
El caso que presentamos es el de una paciente que desarrolla, en menos de 1 año, un parkinsonismo en relación con demencia y alucinaciones visuales, con un DaTSCAN muy patológico (fig. 2) y una RM craneal que muestra atrofia cortical frontal con preservación relativa de la corteza temporal2,4. Todo esto establece el diagnóstico de DCL probable3,4.
Inicialmente, por la estrecha relación entre el parkinsonismo y el uso de fármacos con efecto antidopaminérgico, potencialmente parkinsonizantes, como la cinitaprida5 y la paroxetina6,7, se estableció el diagnóstico erróneo del origen farmacológico del parkinsonismo que nos ocupa. Este diagnóstico se vio reforzado por otros síntomas concomitantes que mejoraron tras la retirada de los fármacos.
En este contexto, este caso pone de manifiesto lo complejo del abordaje diagnóstico de un síndrome parkinsoniano en las fases iniciales. Los criterios diagnósticos clínicos en que nos basamos requieren un tiempo de evolución para ser útiles, y la toma de fármacos potencialmente parkinsonizantes de uso muy común, como determinados ISRS o los procinéticos como la cinitaprida, pueden enmascarar, con el diagnóstico frecuente de parkinsonismo farmacológico, un parkinsonismo degenerativo subyacente, con las implicaciones terapéuticas y pronósticas que ello conlleva. En este sentido, la aportación principal de nuestro caso radica en la utilidad que tienen el DaTSCAN8 y una evaluación neuropsicológica reglada en el mencionado proceso diagnóstico. El primero estableció el parkinsonismo degenerativo subyacente y, por lo tanto, de origen no farmacológico (en el parkinsonismo farmacológico el DaTSCAN suele ser normal8). La segunda puso de manifiesto, en el contexto de un cuadro complejo de ansiedad, apatía y anhedonia, difícil de catalogar, la existencia de una demencia. Todo lo cual contribuyó, de forma decisiva, al diagnóstico definitivo.
