El virus de la influenza A (H1N1) es un virus estacional invernal que suele producir clínica respiratoria y raramente cuadros neurológicos en países occidentales1. Presentamos el caso de un joven con síndrome de Smith-Lemli-Opitz, que desarrolla un síndrome de Collet-Sicard (SCS) secundario a infección por gripe A (H1N1).
Paciente de 29 años, con síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Acudió a urgencias por síndrome gripal de una semana de evolución con disnea, objetivándose una neumonía bilateral con insuficiencia respiratoria grave, ingresando en la unidad de cuidados intensivos (UCI), siendo intubado y traqueostomizado. Al iniciar tolerancia oral, el paciente presentó disfagia mixta, con paso de alimento por cánula de traqueostomía. Una vez estabilizado, fue trasladado a planta.
A la exploración neurológica, el paciente estaba consciente, orientado, presentaba disfagia para sólidos y líquidos, paresia de hemilengua derecha sin fasciculaciones, caída de hemipaladar blando derecho, reflejo nauseoso disminuido, voz grave (a través de cánula de traqueostomía), incapacidad para la elevación de hombro derecho, debilidad para elevación del izquierdo, así como debilidad de ambos esternocleidomastoideos. Resto de exploración neurológica normal. La analítica y autoinmunidad, fueron normales. El virus de la gripe A (H1N1) fue positivo mediante PCR de cepillado alveolar. Estudios serológicos en líquido cefalorraquídeo (LCR) y en plasma para virus de la inmunodeficiencia humana, virus herpes simple (tipos 1 y 2), virus varicela zóster, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, enterovirus, lues, Brucella y Borrelia: negativos. Bioquímica, citología y cultivos en LCR fueron normales. Los anticuerpos antigangliósidos en LCR, fueron negativos. La RMN cerebral y la TAC de base de cráneo, fueron normales. Gastroscopia normal. Esofagograma baritado, con paso del contraste a la vía respiratoria. Nasofibroscopia, con parálisis de las cuerdas vocales en abducción y parálisis glótica. Con lo que se estableció el diagnóstico de SCS secundario a infección por virus de la gripe A (H1N1).
Se trató con Oseltamivir® 140mg/día durante 5 días, metilprednisolona durante 5 días a 1mg/kg/día, con descenso posterior. A los 5 meses, se observó una ligera recuperación de la capacidad deglutoria, y mejoría de la desviación de hemilengua y del tono muscular de trapecio y esternocleidomastoideo.
La gripe A, es una enfermedad infecciosa aguda de las vías respiratorias. Presenta gran importancia para la salud pública por su elevada incidencia y morbilidad. Asociándose a complicaciones neurológicas, especialmente en la población pediátrica, aunque se desconocen los factores predisponentes1. Provoca una mayor tasa de complicaciones neurológicas que la gripe común. La afectación neurológica por la gripe A (H1N1) es extremadamente rara en nuestro medio, aunque pueden ser muy severas e incluso producir el fallecimiento2. Las principales complicaciones neurológicas, incluyen: mielitis, encefalitis letárgica, encefalopatía aguda necrosante, neuropatía axonal motora, parkinsonismo postencefalítico, miositis, mialgia, afasia, ataxia, síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Reye y neuronitis vestibular2–7.
No hemos encontrado descrito en la literatura, una parálisis múltiple de pares craneales bajos con SCS secundaria a infección por virus de la gripe A (H1N1).
El SCS es un síndrome raro, engloba la parálisis de 4 pares craneales (IX, X, XI y XII). Corresponde a la parálisis de cuerdas vocales, paladar blando, músculo trapecio, esternocleidomastoideo, pérdida del gusto del tercio posterior de lengua y anestesia de la laringe, faringe y paladar blando. Las principales etiologías son: tumores, traumatismos, lesiones vasculares, vasculitis, infecciones e iatrogenia. Todas capaces de afectar el foramen yugular y canal del hipogloso8,9. En este caso, lo más excepcional es que este síndrome ha sido secundario al proceso infeccioso producido por gripe A.
Además, coexiste el síndrome de Smith-Lemli-Opitz, enfermedad muy poco frecuente, y que podría jugar un papel fundamental en el desarrollo de la clínica. Es una enfermedad autosómica recesiva, debido a la deficiencia de 7-dehidrocolesterol reductasa, ocasionando déficit de colesterol plasmático con acúmulo de 7-dehidrocolesterol y 8-dehidrocolesterol, con efecto citotóxico causando malformaciones, incapacidad intelectual y alteraciones neurológicas10,11.
En conclusión, establecemos la importancia de la sospecha clínica del virus influenza A (H1N1) como agente etiológico de sintomatología neurológica, concomitante a cuadro gripal o infeccioso respiratorio una vez descartadas otras posibilidades diagnósticas. En nuestro caso, asumimos que el comportamiento de la gripe A, afectando múltiples pares craneales bajos, pudiera haberse facilitado debido al síndrome de Smith-Lemli-Opitz que presentaba de base, al interferir este en el metabolismo de la mielina. Esto podría haber conllevado una mayor susceptibilidad al daño neurológico y una mayor dificultad para la reparación de la misma.
