El síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo (HaNDL) es una enfermedad caracterizada por: 1) Episodios de cefalea moderada o severa que duran horas; 2) Líquido cefalorraquídeo con pleocitosis linfocitaria y neuroimagen normal; 3) Episodios de cefalea acompañados por déficits neurológicos transitorios, y 4) Episodios de cefalea y déficits neurológicos recurrentes durante menos de 3 meses1. Aunque la neuroimagen debería ser normal2, se han descrito algunas excepciones. A continuación presentamos el caso de un paciente que, cumpliendo el resto de los criterios diagnósticos del síndrome de HaNDL, presenta unas alteraciones radiológicas no descritas previamente.
Varón de 30 años, sin antecedentes personales ni familiares de migraña, consultó por somnolencia, afasia mixta, hemianopsia homónima derecha y un déficit sensitivomotor en las extremidades derechas. Había consultado en las semanas previas por episodios de cefalea holocraneal, alteraciones sensitivas, sonofobia y fotofobia que se habían orientado como migrañas con aura sensitiva. A su llegada se realizó una TC craneal y un estudio neurosonológico, siendo ambos normales. A las pocas horas presentó fiebre y, tras descartar otros posibles focos infecciosos, se realizó una punción lumbar que evidenció un LCR claro con 50 leucocitos (98% mononucleares), glucosa de 69,1mg/dl y proteínas de 1,45g/l.
En los días posteriores presentó 2 episodios de cefalea holocraneal asociada a un déficit sensitivo en la extremidad superior izquierda, de horas de duración. Una nueva punción lumbar objetivó un LCR claro con 92 leucocitos (97% mononucleares), glucosa de 61,7mg/dl y proteínas de 0,9g/l. Posteriormente permaneció asintomático.
Durante su ingreso se realizó una RM craneal que mostró una captación leptomeníngea aislada en la fosa posterior (fig. 1). Las determinaciones seriadas de sangre y LCR con microbiología, citología, autoinmunidad y marcadores tumorales fueron normales. Una TC toracoabdominal también resultó normal.
Resonancia magnética basal y de control del paciente, secuencias pre- y post-gadolinio. Comparación de las imágenes de RM basal pre-Gd (A) y post-Gd (B), se observa un leve realce leptomeníngeo en las folias cerebelosas superiores y vermianas. Comparación de la RM pre-Gd (C) con la RM post-Gd de control a los 3 meses, se objetiva una resolución de dicho realce leptomeníngeo.
Tres meses después se realizó una RM craneal de control que mostró una resolución de la captación leptomeníngea (fig. 1). Hasta la actualidad, 2 años después, el paciente no ha presentado nuevos episodios.
En el síndrome de HaNDL se han descrito enlentecimientos focales en el electroencefalograma y alteraciones focales en el flujo sanguíneo, medido mediante diferentes técnicas (Doppler, TC de perfusión, RM de perfusión, SPECT). Además, la literatura recoge casos aislados con anomalías en la RM craneal, como alteraciones en las secuencias de difusión a nivel del cuerpo calloso3, captación leptomeníngea difusa4 o alteraciones en la sustancia gris asociadas a un realce del LCR en la región temporal y occipital5. Sin embargo, la presencia de una captación leptomeníngea aislada en la fosa posterior no se había descrito previamente.
En nuestro caso, planteamos el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que pueden acompañarse de cefalea y captaciones leptomeníngeas. Consideramos la etiología infecciosa (meningitis bacteriana, fúngica, vírica y tuberculosa), neoplásica (carcinomatosis meníngea, linfoma), autoinmune (neurosarcoidosis, encefalitis por anticuerpos antineuronales)6, vascular (hemorragia subaracnoidea, vasculitis)7 y farmacológica (antibióticos o AINE), así como la hipotensión intracraneal.
Sin embargo, los cultivos microbiológicos y la PCR para virus de la familia herpes fueron negativos. La citología del LCR, los marcadores tumorales y el estudio autoinmune (incluyendo anticuerpos antineuronales) también resultaron negativos. La TC toracoabdominal no objetivó lesiones tumorales ni alteraciones pulmonares. La RM craneal no evidenció signos de isquemia ni hemorragia. El paciente negó un consumo excesivo de AINE en los días previos. La presión de apertura registrada en las punciones lumbares fue normal. Por tanto, dado el curso clínico del paciente y la normalidad del resto de su estudio etiológico, concluimos que se trata de un caso de síndrome de HaNDL con una alteración en la RM craneal no descrita previamente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses ni haber recibido financiación en relación a la publicación de este artículo, así como que el mismo no ha sido previamente publicado en otra revista o congreso.
Los autores agradecen la labor realizada por la Oficina de Investigación de la Sociedad Española de Neurología y por Ms. Laurie von Melchner en la asistencia de la transcripción de este manuscrito a su versión en inglés.
