La meningosiderosis o siderosis superficial del sistema nervioso consiste en el depósito de hemosiderina en las cubiertas del encéfalo, médula espinal y nervios craneales a consecuencia del sangrado repetido o crónico en el espacio subaracnoideo. La tríada clínica característica incluye sordera neurosensorial, ataxia cerebelosa y mielopatía1,2. La meningosiderosis puede ser secundaria a traumatismos, tumores hemorrágicos, malformaciones vasculares, aneurismas o amiloidosis meningovascular3. Hasta la fecha no se ha publicado ningún caso relacionado con melanoma metastásico. Presentamos el caso de un paciente con meningosiderosis y metástasis de melanoma de localización intraventricular.
Un varón de 71 años ingresó en el hospital por un cuadro progresivo de cefalea e inestabilidad de la marcha de 2 meses de evolución. La cefalea era opresiva, de predominio frontal, empeoraba con los cambios posturales y las maniobras de Valsalva, y no cedía con analgesia de primer escalón. También refería pérdida de audición en el oído derecho en el último año. Diecinueve años antes había sido intervenido de un melanoma localizado en la región dorsal mediante resección con márgenes amplios. Por lo demás tenía antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y tabaquismo, y desde la infancia padecía hipoacusia izquierda.
En la exploración física se palpaban adenopatías en región laterocervical izquierda y retroauricular derecha, ambas de consistencia dura, con adhesión a tejidos profundos y no dolorosas. El examen de la piel no mostró ninguna lesión con sospecha de malignidad. La exploración neurológica puso de manifiesto una parálisis facial periférica derecha, una hipoacusia neurosensorial derecha con cofosis izquierda y una marcha atáxica con test de Romberg negativo.
En los análisis rutinarios de sangre y orina no se detectaron alteraciones significativas, salvo niveles de LDH de 607U/l y GGT de 170U/l. El estudio inmunológico fue asimismo normal. El urianálisis y la radiografía de tórax no mostraron hallazgos reseñables. La tomografía computarizada (TC) de cráneo descubrió una lesión nodular de alta atenuación en el asta frontal del ventrículo lateral derecho, de 8mm de diámetro, que captaba contraste yodado de forma homogénea. En el estudio de resonancia magnética (RM) dicha lesión aparecía isointensa en las imágenes potenciadas en T1 y levemente hiperintensa en T2, con un área hipointensa correspondiente a un foco de sangrado en eco de gradiente. Tras la administración de gadolinio intravenoso, la lesión presentaba un realce intenso y homogéneo. Además, la secuencia de eco de gradiente mostró imágenes lineales marcadamente hipointensas sobre la superficie pial de múltiples circunvoluciones y surcos de ambos hemisferios cerebrales y, en menor medida, la superficie del tronco del encéfalo y los hemisferios cerebelosos. Este hallazgo era compatible con siderosis superficial por sangrados repetidos en el espacio subaracnoideo (fig. 1). Se llevó a cabo una angiografía cerebral, sin encontrar puntos de sangrado. Mediante punción lumbar se extrajo líquido cefalorraquídeo de aspecto xantocrómico, con 26.800 hematíes/μl, 20 leucocitos/μl y 97mg/dl de proteínas. El estudio citológico no detectó células malignas.
A-C) Cortes axiales de RM de la secuencia de eco de gradiente potenciada en T2, que muestran la presencia de múltiples imágenes lineales hipointensas características de meningosiderosis sobre la superficie de los hemisferios cerebrales. D) Corte axial de la misma secuencia, que demuestra la presencia de una lesión nodular en el asta frontal derecha, con área hipointensa correspondiente a un foco de sangrado. E) Corte axial de RM potenciada en T1, donde la lesión intraventricular aparece isointensa. F) Corte axial de RM potenciada en T1 tras la administración de gadolinio intravenoso, con realce homogéneo de la lesión intraventricular.
Con la sospecha de enfermedad metastásica se solicitó un estudio de tomografía por emisión de positrones con TC (PET-TC) con fluorodesoxiglucosa (18FDG). Las imágenes mostraron captación del radiofármaco sugerentes de malignidad en la lesión intraventricular ya descrita, así como en múltiples adenopatías (laterocervicales, supraclaviculares, paratraqueales izquierdas, axilares bilaterales, precoccigeas) e implantes musculares, y en el tejido celular subcutáneo. Mediante ecografía se realizó punción-aspiración con aguja fina de la adenopatía laterocervical izquierda. En el estudio citológico del material obtenido se hallaron células neoplásicas con expresión de Melan-A. La biopsia del ganglio de la región temporal derecha confirmó la presencia de metástasis ganglionares de melanoma. Con el diagnóstico de melanoma estadio IV se inició tratamiento de quimioterapia con dacarbazina.
A los 3 meses el paciente presentó una exacerbación brusca de su cefalea asociada a un cuadro confusional y mayor inestabilidad. Una nueva TC cerebral mostró aumento de tamaño de la lesión intraventricular, con hemorragia subaracnoidea e hidrocefalia. En los días siguientes el paciente sufrió un deterioro de su situación neurológica y falleció tras un episodio de broncoaspiración.
Presentamos un caso de meningosiderosis causado por metástasis cerebral de melanoma, uno de los tumores cuyas metástasis cerebrales tienen mayor tendencia al sangrado4. Aunque existen publicaciones que relacionan la meningosiderosis con los melanocitomas del sistema nervioso central5,6, no hemos encontrado ninguna descripción de meningosiderosis secundaria a un melanoma metastásico. La meningosiderosis es un hallazgo infrecuente en la práctica clínica habitual, pero es importante incluirlo en el diagnóstico diferencial de los cuadros de ataxia cerebelosa e hipoacusia de curso progresivo. La RM es la prueba de elección para el diagnóstico y, en caso de confirmarse, debe buscarse una fuente de sangrado7,8. En particular debe considerarse un posible origen metastásico en los pacientes con antecedentes de enfermedad oncológica.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
