La enfermedad de Lyme (EL) es una enfermedad infecciosa con afectación multisistémica, que hasta en un 10% de los casos puede provocar afectación del sistema nervioso1. Es provocada por una espiroqueta, Borrelia burgdorferi (B. burgdorferi) sensu lato y transmitida por garrapatas duras (Ixodes ricinus en Europa)2,3. La clínica neurológica se produce habitualmente entre 1-12 semanas tras la picadura del artrópodo, siendo, en nuestro medio, la meningoradiculitis dolorosa, y la paresia de pares craneales las manifestaciones más frecuentes4–6. Muchos de los pacientes refieren el antecedente de picadura de garrapata previo y de una lesión cutánea denominada eritema migratorio (EM)7.
El diagnóstico de neuroborreliosis requiere una clínica sugestiva en un contexto epidemiológico adecuado y unos criterios microbiológicos claros (síntesis intratecal de anticuerpos frente a B. burgdorferi o detección del agente por métodos directos)8. Habitualmente los pacientes presentan pleocitosis linfocitaria con aumento de proteínas y niveles de glucosa normal en el estudio de LCR. Con el tratamiento antibiótico, los pacientes presentan buena evolución, remitiendo los síntomas en unos 7-14 días9.
Describimos las características clínicas, epidemiológicas y microbiológicas de los pacientes afectos de neuroborreliosis (clínica compatible e IgG ELISA e inmunoblott (IB) positivos y/o PCR positiva) en el período 2007-2012 (tabla 1).
Características de los pacientes
Sexo | Edad | Recuerdo de la picadura | Síndrome clínico | Mes de aparición de la clínica neurológica | Dolor neuropático | Recuerdo del EM | Pleoci-tosis (LCR) | Leucocitos (LCR) y predominio mononuclear | Proteínas (LCR) | Bandas IB | Ig G (LCR) | Ig M (LCR) | IB | Tratamiento |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
V | 68 | Sí | Meningoencefalitis | Noviembre | No | Sí | Sí | 80 (96%) | 107 | VlsE P83 | + | – | +sg | Ceftriaxona |
V | 65 | No | Plexopatía inferior | Septiembre | Sí | No | Sí | 13 (100%) | 50 | VlsE | + | + | +sg | Doxiciclina |
V | 56 | Sí | Plexopatía superior. | Junio | Sí | Sí | Sí | 46 (–) | 106 | VlsE P25 | + | + | +sg | Ceftriaxona |
M | 74 | No | Radiculopatía lumbar y parálisis facial bilateral | Septiembre | Sí | Sí | Sí | 5 (–) | 31 | VlsE P39 | + | + | +sg y LCR | Ceftriaxona |
V | 59 | Sí | Radiculopatía intercostal | Mayo | Sí | No | Sí | 38 (85%) | 73 | VlsE P21, p25, p39, p83 y p41 | + | + | +sg y LCR | Ceftriaxona |
M | 66 | Sí | Neuritis VIII | Noviembre | No | No | No | 1 (–) | 147 | VlsE P17 | + | + | +sg y LCR | Ceftriaxona |
V | 67 | No | Ataxia + oftalmoparesia | Octubre | Sí | No | No | 0 (–) | 146 | VlsE | + | + | +sg | Ceftriaxona |
EM: eritema migrans; IB: inmunoblot; Ig: inmunoglobulina; LCR: líquido cefalorraquídeo; M: mujer; sg: sangre; V: varón.
Caso 1
Varón de 68 años sin antecedentes de interés, que en noviembre de 2009 es atendido en urgencias por pérdida de conciencia con crisis tónico-clónica generalizada. Llevaba 2 días con malestar general y fiebre. En la exploración destacaba somnolencia, desorientación temporal y disartria. La analítica era normal y un TAC cerebral no mostraba alteraciones. En el LCR se detectaron 80 leucocitos de predominio mononuclear con detección de anticuerpos frente a B. burgdorferi. Fue tratado con doxiciclina 100mg cada 12h durante 21 días y ácido valproico 500mg cada 12h. Un mes más tarde el paciente se encontraba asintomático. El paciente refería haber sido picado por garrapatas en las semanas previas y recordaba el desarrollo de una lesión compatible con EM.
Caso 2
Varón de 65 años sin antecedentes de interés, que en noviembre de 2011 consulta por un cuadro de 2 meses de evolución de dolor en el hombro derecho irradiado hasta la muñeca. El dolor se asociaba a limitación en la extensión del brazo y flexión de la muñeca, junto con pinchazos en el 4.° y 5.° dedo de la misma mano. En la exploración física destacaba únicamente abolición del reflejo tricipital. Se realizó un estudio neurofisiológico que lo diagnosticó de síndrome de túnel del carpo. Dado que la clínica no coincidía con el resultado del electroneurograma (ENG), se realizó punción lumbar (PL) para completar el estudio. En la misma, se observó pleocitosis y anticuerpos frente a B. burgdorferi. Se trató con doxiciclina oral 100mg cada 12h durante 28 días, con buena evolución. No se realizaron más exploraciones complementarias. No refería picadura de garrapata, ni EM.
Caso 3
Varón de 56 años, que en junio de 2011 ingresa por presentar dolor intenso en el brazo derecho de un mes de evolución, sin mejoría a pesar de tratamiento analgésico convencional y pérdida de fuerza. Presentaba debilidad del bíceps, tríceps, además de una disminución de la extensión de la muñeca derecha (3/5) e interóseos (1-2/5), junto a una importante disminución de los reflejos de dicha extremidad, sin alteraciones de la sensibilidad. Un estudio electroneurográfico confirmó la presencia de una plexopatía inferior. En el LCR: pleocitosis (predominio linfocitario) y síntesis de anticuerpos frente a B. burgdorferi. A los 4 días del inicio del tratamiento con 2g/iv/24h de ceftriaxona había desaparecido el dolor con mejoría ostensible de la fuerza. Tras 21 días de tratamiento, el paciente fue dado de alta y en la revisión al mes, se encontraba asintomático. Había sido picado por garrapatas y refería lesión previa compatible con EM.
Caso 4
Mujer de 74 años sin antecedentes relevantes, que en septiembre de 2011 comienza con dolor lumbar, rebelde al tratamiento sintomático, junto con irradiación ciática en extremidad inferior izquierda, compatible por exploración con radiculopatía L5, sin afectación de la fuerza. A los 21 días fue ingresada en el hospital para tratamiento del dolor. Estando hospitalizada presenta una paresia facial bilateral. En la PL se encontró una elevación de los leucocitos de predominio linfocitario y la detección de anticuerpos frente a B. burgdorferi. Se inició tratamiento con ceftriaxona 2g/iv/24h con buena evolución. No refería picadura de garrapata previa, aunque sí una lesión compatible con EM una semana antes.
Caso 5
Varón de 59 años sin antecedentes relevantes, que en junio de 2011 es ingresado por un dolor costal y fiebre. Llevaba 15 días con dolor costal izquierdo de importante intensidad que no cedía con analgésicos, asociado a disminución de la sensibilidad en la zona intercostal. Destacaba una hipoestesia en T2 izquierda y T3-T6 bilateral compatible con radiculopatía intercostal. En el LCR se detectó pleocitosis linfocitaria y desarrollo de anticuerpos intratecales. Una PCR frente a B. burgdorferi resultó positiva secuenciándose Borrelia garinii. El tratamiento con ceftriaxona 2g/iv/24h durante 21 días hizo desaparecer la clínica. Había sido picado por múltiples garrapatas 2 meses antes.
Caso 6
Mujer de 66 años con antecedentes de EM 6 años antes, para lo que recibió tratamiento correcto con doxiciclina. En noviembre de 2010 presenta sordera súbita, inestabilidad, náuseas, vómitos y sudoración, que mejora en los días siguientes (excepto la sordera). Ingresa y se le realiza una RM cerebral y de peñascos que no muestra alteraciones. El estudio de autoinmunidad fue normal. Una serología para B. burgdorferi (ELISA) resultó positiva, por lo que se completó el estudio con una PL donde se encontró únicamente un leucocito, pero la síntesis de anticuerpos frente a B. burgdorferi fue positiva confirmándose con IB en sangre y en LCR. Se instauró tratamiento con ceftriaxona 2g/iv/24h durante 21 días con mejoría parcial de la audición.
Caso 7
Varón de 67 años sin antecedentes relevantes, que refiere dolor lumbar intenso de un mes de evolución, inestabilidad de la marcha y diplopia de 8 días de evolución. En la exploración destacaba una oftalmoparesia con afectación del VI par craneal bilateral, ataxia de la marcha y reflejos osteotendinosos abolidos en extremidades inferiores. Ni la analítica ni el LCR mostraron alteraciones destacables. El electromiograma (EMG) destacó la ausencia del reflejo H en ambas extremidades inferiores. El resto de la exploración de conducciones nerviosas y de músculos fue normal. Ante la sospecha de un síndrome de Miller Fisher se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. A los quince días es revisado en consultas, y ante la persistencia del cuadro, se decide repetir PL en la que se observa proteinorraquia sin células. Se solicita serología frente a B. burgdorferi que resulta positiva (IgG ELISA e IB). Se inicia tratamiento con ceftriaxona 2g/iv/24h durante 21 días con mejoría progresiva hasta quedar asintomático.
En la presente serie realizada en un hospital terciario que atiende una zona endémica de enfermedad de Lyme de 320.000 habitantes hemos diagnosticado en un periodo de 6 años, 7 pacientes con neuroborreliosis confirmada. Las características clínicas y microbiológicas son parecidas a las descritas en otras series europeas10–12 (tabla 1). A destacar el último paciente afecto de ataxia y oftalmoparesia, pocas veces descrita13. Es llamativa la alta frecuencia de aparición de dolor de tipo neuropático en la serie, 5 de 7 pacientes (tabla 1). Por fin, nos gustaría resaltar que casi la mitad de los pacientes no recordaban la picadura, ni tampoco el EM (tabla 1), lo que nos lleva a concluir que a pesar de este hecho, se debe investigar la posibilidad de infección por B. burgdorferi ante pacientes con manifestaciones neurológicas en zonas endémicas14,15. tabla 2
Manifestaciones clínicas de neuroborreliosis en diferentes revisiones
Clínica | Vrethem et al.10 n=17 | van Burgel et al.11 n=5 | Lovett et al.12 n=22 | Serie Hospital San Pedro n=7 |
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Cefalea | 7 | 1 | 7 | – |
Vértigo | 3 | – | – | – |
Parestesias en extremidades | 4 | – | – | – |
Radiculopatía | 1 | 1 | 5 | 1 |
Dolor de cuello | 2 | – | – | – |
Síndrome de Bannwarth | – | – | 2 | – |
Plexopatía | – | – | 2 | 2 |
Paresia facial unilateral | 5 | 1 | 6 | – |
Paresia facial bilateral | – | 1 | 3 | 1 |
Neuropatía VI pc | – | – | 2 | 1 |
Neuropatía VIII pc | – | – | – | 1 |
Meningoencefalitis | – | – | 11 | 1 |
Mielitis | – | – | – | 0 |
Ataxia | – | 1 | – | 1 |
pc: pares craneales.
Parte de la información de este artículo ha sido presentado como comunicación en la Reunión Anual de la SEN celebrada en noviembre de 2012 y ampliado en número de pacientes en la reunión de la Sociedad Vasca en marzo de 2013.