Los síndromes de hipertensión intracraneal secundarios se deben, en la gran mayoría de los casos, a patología intracraneal1. Sin embargo, la patología espinal es una causa conocida, aunque infrecuente, de esta, generalmente asociada a hidrocefalia2. Menos habitual es la presentación de un tumor espinal como un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia. Presentamos el caso de un varón joven que comenzó con un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia y en el que se puso de manifiesto la existencia de un tumor espinal, remarcando la necesidad de mantener un alto nivel de sospecha en los casos atípicos de hipertensión intracraneal con neuroimagen craneal normal, para diagnosticar causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal.
Varón de 19 años sin antecedentes de interés, que un año antes de su ingreso actual comenzó con un dolor lumbar, irradiado a los miembros inferiores, siendo diagnosticado inicialmente de sacroilitis bilateral. A pesar del tratamiento con antiinflamatorios, presentó empeoramiento progresivo del mismo. Un mes antes de su ingreso actual, comenzó con una cefalea holocraneal opresiva que empeoraba con las maniobras de Valsalva, asociada a visión borrosa y diplopía horizontal. Además, en la anamnesis dirigida refería oscurecimientos visuales bilaterales transitorios y acúfenos.
En la exploración neurológica presentaba un papiledema bilateral (fig. 1), una disminución de la agudeza visual bilateral y una paresia de ambos rectos externos; el balance muscular estaba limitado en los inferiores por dolor; siendo este intenso en las maniobras de estiramiento radicular. Los reflejos miotáticos estaban abolidos en los miembros inferiores y conservados en los superiores; la sensibilidad estaba conservada.
Se realizó una tomografía computarizada de cráneo, que fue normal. Se amplió el estudio con una resonancia magnética dorsolumbar, que mostró una masa ocupante de espacio en el cono medular, hipointensa en T1 y muy heterogénea en T2, que captaba contraste y que presentaba un comportamiento parcialmente intramedular y parcialmente intradural extramedular (fig. 2), siendo compatible con un ependimoma.
Se llevó a cabo la exéresis tumoral, enviando una muestra para biopsia, que confirmó el diagnóstico. Tras un año de seguimiento, el paciente está asintomático.
El diagnóstico diferencial de los síndromes de hipertensión intracraneal se centra habitualmente en descartar patología a nivel intracraneal. Los criterios diagnósticos de la hipertensión intracraneal idiopática sostienen la ausencia de vetriculomegalia, masas o lesiones estructurales o vasculares intracraneales; por el contrario, no se alude específicamente a la exclusión de procesos extracraneales. No obstante, la aparición de un síndrome de hipertensión intracraneal secundario a patología espinal está bien descrita en la literatura, aunque es poco frecuente. En general, se acepta que se encuentra en relación con un proceso dinámico que dificulta la circulación del líquido cefalorraquídeo, produciendo una hidrocefalia secundaria2; además, los tumores espinales podrían producir una disminución de la elasticidad del canal medular, lo que podría favorecer el aumento de la presión intracraneal retrógradamente3. Sin embargo, se han propuesto diferentes hipótesis, sin que los mecanismos subyacentes a este incremento de la presión intracraneal en los tumores espinales estén del todo definidos4. Menos frecuente es la aparición de un síndrome de hipertensión intracraneal sin hidrocefalia, como fue nuestro caso. En estas ocasiones, puede pasar desapercibido el diagnóstico de patología extracraneal si el nivel de alerta no se mantiene alto y si no se presta la suficiente atención a diversos datos que pueden resultar fundamentales a la hora de buscar causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal.
La dificultad podría encontrarse a la hora de definir qué pacientes necesitan un estudio diagnóstico amplio para descartar causas secundarias menos frecuentes de hipertensión intracraneal. Es bien conocido el predominio de la hipertensión intracraneal idiopática en las mujeres jóvenes con obesidad5; asimismo, se ha indicado que los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática que no se ajustan a este perfil fenotípico podrían tener un comportamiento diferente, así como una mayor incidencia de causas menos frecuentes de hipertensión intracraneal6. Por lo tanto, una primera diferenciación puede hacerse según su perfil fenotípico, de manera que fuera del perfil clásico de mujeres jóvenes en edad fértil, debe incidirse de forma más intensa en la búsqueda de causa menos frecuentes de hipertensión intracraneal secundaria. Por otra parte, el diagnóstico de la misma exige la ausencia de manifestaciones neurológicas focales diferentes de las propias de la hipertensión intracraneal. Así, la aparición de datos atípicos en la exploración neurológica debería hacer sospechar la presencia de otras causas que puedan estar contribuyendo a la aparición de una hipertensión intracraneal.
En el caso de los tumores espinales, se debe prestar atención a la existencia de dolor lumbar, debilidad en miembros inferiores, alteraciones esfinterianas o de los reflejos de estiramiento muscular. En nuestro caso, el paciente se presentó con un síndrome de hipertensión intracraneal con neuroimagen intracraneal normal. Se trataba de un varón joven con adecuado índice de masa corporal, por lo que salía del perfil fenotípico habitual; además, poseía una historia de aproximadamente un año de evolución de dolor lumbar, y en la exploración neurológica se observó una abolición de los reflejos en las extremidades inferiores. Por todo ello, se decidió ampliar el estudio a la región espinal, observándose la presencia de un ependimoma.
La aparición de hipertensión intracraneal se ha relacionado con diversos tipos de tumores2,7, como ependimomas8, tumores neuroectodérmicos primitivos9,10, astrocitomas11,12, neurinomas13,14 y paragangliomas15, entre otros.
En nuestro caso, la anatomía patológica reveló que se trataba de un ependimoma, por lo que se procedió a exéresis tumoral, con lo que se resolvieron los síntomas. Se ha postulado que la extirpación del tumor devuelve al canal medular su elasticidad normal, siendo esta la causa por la que se obtiene una rápida mejoría de la hipertensión intracraneal después de la extracción de estos tumores3.
Conflicto de interesesNo existe ningún conflicto de interés.
Este trabajo ha sido presentado como comunicación de tipo póster en la LXIV Reunión anual de la SEN.
