Las encefalitis contra el receptor de membrana para el N-metil-D-aspartato (NMDAR) fueron descritas en el año 2007, siendo las más frecuentes entre las de origen autoinmune mediadas por anticuerpos extracelulares1. Su pronóstico mejora con la instauración de inmunoterapia agresiva precoz, por lo que su diagnóstico etiológico es fundamental, basado en la determinación sérica y en el líquido cefalorraquídeo (LCR) del autoanticuerpo anti-NMDAR2. La resonancia magnética (RM) cerebral suele ser normal o con alteraciones leves3. Dada la inespecificidad de la sintomatología y el frecuente inicio subagudo de los síntomas en esta enfermedad, el SPECT cerebral de perfusión con 99mTc-HMPAO puede ser de utilidad al diagnóstico, al descartar otras enfermedades y orientar por sus hallazgos al diagnóstico de una encefalitis. No obstante, los hallazgos del SPECT en esta entidad son variables, habitualmente afectando uni o bilateralmente al lóbulo temporal4,5, pudiendo estar otras áreas afectadas, como el lóbulo frontal3,6. Presentamos el caso de un varón de 34 años que ingresó por trastorno del lenguaje progresivo de 2 semanas de evolución, agravado en los últimos días. En la exploración se objetivó un cuadro afásico con alexia y acalculia, y manifestaciones neuropsiquiátricas (episodios de delirio y agitación). Como antecedente, a los 14 años había sufrido un episodio de epilepsia refractaria, catalogado como encefalitis de Rasmussen, sin secuelas neurológicas. Al ingreso, un electroencefalograma mostró actividad lenta focal bifronto-temporal, de predominio izquierdo y grado moderado, sin evidencia de estatus epiléptico. Una tomografía computarizada (TC) de cráneo y una RM cerebral fueron normales. Ante la sospecha de una encefalitis límbica, se realizó un SPECT cerebral de perfusión con 99mTc-HMPAO, mostrando hiperperfusión en córtex temporal izquierdo, y de menor intensidad y extensión en el derecho, compatible con dicha sospecha (fig. 1A y C). La determinación de anticuerpos anti-NMDAR en LCR resultó positiva. Una TC toracoabdominal y pélvica, y marcadores tumorales séricos normales descartaron un origen paraneoplásico. Con el diagnóstico de encefalitis autoinmune anti-NMDAR no paraneoplásica, se pautaron corticoides, inmunoglobulinas y rituximab. La evolución clínica fue muy errática, persistiendo el trastorno del lenguaje y las manifestaciones neuropsiquiátricas, con un empeoramiento motor (mioclonías y rigidez, sin foco epileptógeno claro), asociando también clínica disautonómica, pautándose ciclofosfamida con mejoría progresiva de la clínica neurológica. El SPECT cerebral de control realizado 5 meses tras el cuadro inicial mostró una desaparición prácticamente completa de las alteraciones previas (fig. 1B y D), concordante con otras publicaciones donde el tratamiento exitoso de esta encefalitis se reflejó en la desaparición o mejoría de los hallazgos en SPECT de perfusión cerebral3,4 o en tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-FDG7. Resaltar el papel que el SPECT perfusión tuvo en el apoyo al diagnóstico de esta encefalitis, ya que la sintomatología inicial era bastante atípica al tratarse de una alteración predominante del lenguaje de evolución subaguda, que podría haber sugerido otras posibilidades diagnósticas.
Selección de cortes transversales (A) y coronales (C) del SPECT cerebral de perfusión con 99mTc-HMPAO realizado al diagnóstico, mostrando perfusión incrementada en el córtex temporal izquierdo (flechas largas), de predominio súpero-lateral e insular, y con extensión al área fronto-temporal adyacente (área de Broca) (flecha discontinua), e hiperperfusión de menor extensión y cuantía en el temporal derecho (flechas cortas). En los cortes transversales (B) y coronales (D), del estudio de control realizado a los 5 meses, se objetiva normalización casi completa de la perfusión cerebral.
