Varón de 73 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que es trasladado al servicio de Urgencias hospitalarias con sospecha de ictus agudo, tras ser encontrado por sus familiares al despertar con debilidad de extremidades izquierdas.
A su llegada el paciente se encuentra somnoliento, con desviación oculocefálica a la derecha, hemianopsia homónima izquierda, disartria, parálisis facial izquierda, hemiplejia izquierda completa con reflejo cutáneo plantar extensor, hipoestesia hemicorporal, anosognosia y asomatognosia izquierdas, condicionando una puntuación en la escala NIHSS de 18.
Se realiza tomografía computarizada (TC) cerebral simple que muestra signos precoces de isquemia en territorio capsular únicamente (ASPECTS 9). En angio-TC se objetiva una oclusión en tándem carotídea derecha, y el estudio de perfusión muestra una pequeña área de pérdida de volumen con la mayor parte del territorio en riesgo, condicionando un mismatch del 90%. Se indica tratamiento con trombectomía intraarterial mecánica de entrada.
En la arteriografía se confirman los hallazgos del angio-TC, por lo que se procede a realizar tromboaspiración en bulbo derecho y posteriormente en segmento M1 de arteria cerebral media derecha, consiguiendo recanalización de todas sus ramas (TICI 3). Al finalizar se evidencia la presencia de una estenosis subyacente del 90% en arteria carótida interna derecha a nivel bulbar, por lo que se realiza angioplastia sobre la misma e implante de stent.
A las pocas horas del procedimiento, el paciente desarrolla una midriasis hiporreactiva y retracción palpebral derechas, además de persistencia de clínica hemisférica derecha incompleta (NIHSS 6) con una situación hemodinámica estable y con un nivel de conciencia óptimo.
Se realiza TC craneal simple en el que se descarta la posibilidad de complicaciones hemorrágicas post-trombectomía y angio-TC de troncos supraaórticos en el que se objetiva el stent normoposicionado y permeable, sin ninguna otra alteración que justifique la clínica. Tampoco se habían administrado fármacos anticolinérgicos como ciclopléjicos o midriáticos.
Finalmente, tras descartar otras causas de midriasis arreactiva unilateral como hemorragia intracraneal, edema citotóxico masivo con compresión troncoencefálica o administración de anticolinérgicos, el paciente es diagnosticado de síndrome de Pourfour du Petit secundario al implante de stent carotídeo.
El paciente evolucionó de forma favorable en los próximos días, con desaparición completa de la midriasis y la retracción palpebral derechas a las 96 horas del procedimiento. Finalmente, la evolución neurológica fue óptima en los sucesivos días, con recuperación completa de su déficit neurológico inicial.
François Pourfour du Petit (París, 1664-1741) fue un neuroanatomista y oftalmólogo experimental que, tras haber trabajado como cirujano de guerra durante el reinado de Luis XIV, dedicó su vida al estudio de las lesiones cerebrales y espinales1. Entre los hallazgos que se le atribuyen figuran la descripción de la anatomía medular espinal y de la decusación de los tractos piramidales, el estudio experimental de la cadena simpática cervical, el diseño de instrumentos de exploración oftalmológica y el avance en la cirugía de cataratas. Du Petit describió, en un soldado que había sufrido una herida cervical lateral, el desarrollo de midriasis, retracción palpebral e hiperhidrosis ipsilaterales a la lesión cervical, siendo entonces el primer caso descrito de lo que posteriormente se denominó «síndrome de Pourfour du Petit»2.
El síndrome de Pourfour du Petit constituye una entidad clínica infrecuente, caracterizada por midriasis, retracción palpebral, hiperhidrosis y/o enrojecimiento facial unilaterales, debidos a una hiperactividad simpática transitoria que generalmente obedece a un estadio inicial de una lesión que afecta al sistema nervioso simpático a cualquiera de los niveles3. Este síndrome se conoce como el opuesto al síndrome de Horner, y se produce a consecuencia de un estímulo irritativo a nivel de las fibras simpáticas cervicales, dorsales altas o lateroespinales4. El grado de daño de la lesión puede relacionarse con las características clínicas observadas, de tal forma que una misma entidad clínica puede producir un síndrome de Pourfour du Petit si el estímulo es irritativo o un síndrome de Horner si produce una lesión deficitaria.
Hasta el momento, las entidades que se han asociado al desarrollo del síndrome de Pourfour du Petit son similares a aquellas descritas en el síndrome de Horner, y comprenden tumores apicales pulmonares5, cirugía o traumatismos cervicales6,7, bloqueos anestésicos del plexo braquial8 o disecciones carotídeas9,10. No han sido descritos hasta la fecha actual casos con relación al implante de stents carotídeos, por lo que debe tenerse en cuenta a la hora de abordar pacientes sometidos a intervencionismo carotídeo que desarrollen una midriasis unilateral tras el procedimiento.
