Objetivos: Las neuropatías atáxicas crónicas con anticuerpos antidisialosil (CANDA) se pueden presentar con oftalmoplejía, proteína monoclonal y/o crioaglutininas, configurando el cuadro clínico conocido como CANOMAD, descrito en 1985. Se trata de una enfermedad rara y se desconoce si las formas incompletas corresponden a fases precoces de CANOMAD o si conforman una entidad con características clínicas y pronósticas distintas.

Material y métodos: Reportamos el caso de una mujer de 44 años quien consultó por un cuadro de evolución crónica y fluctuante de ataxia sensitiva, parestesias distales, arreflexia y, ocasionalmente, oftalmoparesia y ptosis monocular.

Resultados: El EMG mostró potenciales sensitivos ausentes o notablemente disminuidos, rasgos de afectación motora con dispersión temporal en nervio peroneal derecho y ondas F cronodispersas de forma generalizada y discretamente alargadas en nervio tibial. La analítica mostró VSG 55 mm/h, gammaglobulina ligeramente elevada (23,3 g/L) sin identificación de componente monoclonal, IgG e IgM discretamente elevadas (2.666 y 365 mg/dl) y presencia de anticuerpos anti-disialogangliósido GD1b-IgM a títulos elevados (1/77.000), confirmando el diagnóstico de CANDA. Se completó el estudio mediante PL y RM medular, ambas anodinas. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas cada 21 días, con franca mejora clínica, persistiendo únicamente parestesias distales. En 3 años de seguimiento no se ha detectado proteína monoclonal en los sucesivos controles.

Conclusión: Presentamos un caso de CANOMAD sin presencia de proteína monoclonal, característica ausente solo en un 7% de los CANDA descritos. Revisada la literatura actual, se desconoce si este rasgo analítico tiene implicación terapéutica y pronóstica.