Objetivos: Los anticuerpos Zic4 producen clínica neurológica progresiva, generalmente cerebelosa. Suelen ser paraneoplásicos, habitualmente asociados a cáncer microcítico de pulmón.

Material y métodos: Presentamos un caso de neuropatía craneal múltiple por anticuerpos Zic4.

Resultados: Mujer de 82 años que consulta por disfagia e hipofonía de 2 días de evolución. Se objetivó por laringoscopia parálisis de cuerda vocal izquierda y se decidió ingreso. En los 2 días siguientes añade desviación de comisura bucal a la derecha con dificultad para oclusión palpebral izquierda. A la exploración parálisis facial izquierda completa, disfonía y ausencia de reflejo nauseoso izquierdo. Se realizan TC craneal simple, TC de peñascos y cervicotorácico, TC abdominal y RM craneal que no mostraron alteraciones. El electromiograma mostró afectación de nervios facial y espinal izquierdos de tipo axonal y grado moderado-importante con abundante denervación activa. Se detectaron en suero y LCR anticuerpos Zic4. Se diagnosticó neuropatía craneal múltiple por anticuerpos Zic4 y se solicitó nuevo despistaje de neoplasias (PET-TC body y TC torácico) que fueron normales. Valorada 3 meses después en consultas, asintomática. Un año después sigue asintomática, el electromiograma muestra lesión neurógena crónica de intensidad leve en nervios facial y espinal izquierdos y la detección serológica de anticuerpos Zic4 persiste positiva.

Conclusión: La neuropatía craneal múltiple no ha sido previamente reportada en los síndromes neurológicos asociados a Zic4. En este caso, ante ausencia de otras causas, se diagnostica de neuropatía craneal múltiple inmunomediada por anticuerpos Zic4. Incluir la determinación de Zic4 en casos similares podría ayudar a ampliar el espectro de manifestaciones clínicas asociadas a Zic4.