Objetivos: Los anticuerpos antineurofascina-155 (anti-NF155) producen cuadros neuropáticos similares a la CIDP clásica, con algunas diferencias clínicas que deben ser reconocidas.

Material y métodos: Presentamos un varón de 19 años que refiere desde hace un año inestabilidad en la marcha progresiva y temblor en manos, asociando adormecimiento y parestesias en manos y pies.

Resultados: La exploración física objetiva tetraparesia distal (3/5), hipoestesia en guante y calcetín y apalestesia, arreflexia global, temblor postural y dismetría de las cuatro extremidades, con marcha atáxica y en estepaje. La punción lumbar muestra hiperproteinorraquia (300 mg/dL) sin pleocitosis, con microbiología negativa. El estudio neurofisiológico es compatible con polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante grave. Una RM medular completa evidencia engrosamiento y realce de raíces a todos los niveles. Sospechando CIDP, se realiza intento terapéutico con inmunoglobulinas iv, retirándose por cefalea. En consulta a los cuatro meses se identifica un empeoramiento motor con imposibilidad para caminar de forma autónoma, por lo que se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día VO y pauta descendente posterior. Solicitados los anticuerpos antiparanodales resultaron positivos a anti-NF155. Actualmente presenta mejoría progresiva de la debilidad proximal y la clínica sensitiva, siendo capaz de correr lentamente algunos pasos.

Conclusión: La paranodopatía por anti-NF155 es una variante poco frecuente de CIDP, caracterizada por un debut a edades tempranas, con progresión rápida, asociando déficit motor de predominio distal, ataxia, temblor, arreflexia, e hiperproteinorraquia significativa. No suele presentar buena respuesta a inmunoglobulinas, aunque responde a corticoides y rituximab. La determinación de anticuerpos antiparanodales tiene valor diagnóstico y condiciona el tratamiento.