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A) Células tumorales reactivas para EMA. B) Células tumorales reactivas para CK7. C) Células tumorales reactivas para CK14. D) Pérdida del mioepitelio evidente con el marcador p63. E) Pérdida del mioepitelio evidente con el marcador AML. F) Índice de proliferación celular medido mediante Ki67.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringocistadenocarcinoma papilífero (SCACP) es una neoplasia maligna muy poco frecuente, derivada de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas. Fue descrita en 1980 por Dissanayake y Salm, y actualmente hay muy pocos casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta entidad afecta principalmente a los pacientes ancianos; sin embargo, se describió un caso en una mujer de 32 años con un tumor en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A continuación, presentamos el caso de un SCACP en un paciente anciano, localizado en la pierna izquierda.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 84 años consultó por presentar un cuadro clínico de 6 meses de evolución, consistente en la aparición de un nódulo exofítico ulcerado y friable, cubierto por una costra exudativa de crecimiento lento, localizado en la cara interna del tercio distal de la pierna izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A). Al paciente le realizamos una biopsia que muestra una lesión neoplásica maligna anexial, conformada por proyecciones papilares compuestas en su cara interna por células cuboidales eosinofílicas y en su cara externa por células columnares, ambas capas presentan marcado pleomorfismo y atipia nuclear, con frecuentes mitosis asociadas a un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B-D).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de inmunohistoquímica, las células tumorales muestran una expresión para CKAE1AE3, EMA, CK14, p40 y CK7. Adicionalmente, con CEA se resalta la luz de los ductos ecrinos. Los marcadores p63, la calponina y la AML, muestran una pérdida del mioepitelio confirmando la naturaleza invasiva de la lesión. Asimismo, la lesión tumoral es negativa para p53 y GCDPF-15; el índice de proliferación celular medido con Ki67 es del 40% (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Con estos hallazgos, se hace el diagnóstico de un SCACP.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCACP es la expresión maligna del siringoadenoma papilífero. Se observa con mayor frecuencia en los pacientes ancianos, con igual proporción entre hombres y mujeres. Su localización es principalmente en la cabeza y en el cuello, con predominio en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; sin embargo, se han descrito casos en otras localizaciones tales como las extremidades, el tórax, la región perianal, entre otros. La presentación clínica es variable, se manifiesta como nódulos, placas inflamatorias o tumores eritematosos, amarillentos o marrón con o sin ulceración asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la evaluación histológica, la mayoría de los casos se encuentran asociados con un siringoadenoma papilífero o un nevus sebáceo. La lesión está conformada por papilas revestidas por una doble capa epitelial, estas células presentan una acentuada atipia nuclear y pleomorfismo con frecuentes mitosis y pérdida de la polaridad, asociadas a las áreas con secreción por decapitación; los tallos fibrovasculares presentan numerosos plasmocitos. En otras áreas tumorales se pueden observar formaciones seudoglandulares, quísticas, sólidas y otras de aspecto tubular; y ocasionalmente, se encuentra diseminación pagetoide en la epidermis y el epitelio folicular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos con áreas basaloides, similar al linfoepitelioma y con diferenciación escamosa; además, se ha reportado un solo caso asociado a un sebaceoma, un carcinoma sebáceo y un carcinoma ductal <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil de inmunohistoquímica muestra reactividad en las células tumorales para el antígeno de la membrana epitelial (EMA), CKAE1AE3, CAM5.2 y CK7<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En los casos de tumores <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>, se reconoce la presencia de una capa de células mioepiteliales intacta, evidentes con p63 y otros marcadores mioepiteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera el SCACP como una lesión de bajo grado, ya que se han descrito muy pocos casos con recidiva local y una enfermedad metastásica locorregional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y ninguna a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los pocos casos, no se ha establecido un tratamiento estándar para estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La mayoría de los casos se han tratado con resección quirúrgica convencional; sin embargo, también se ha usado la cirugía micrográfica de Mohs. No hay datos suficientes sobre la necesidad del estudio del ganglio centinela ni el uso de la terapia sistémica estándar para los casos de la enfermedad irresecable o metastásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico incluye al carcinoma escamocelular, el porocarcinoma, el melanoma, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; mientras que el diagnóstico diferencial histológico, incluye al hidradenocarcinoma papilífero, el adenocarcinoma ductal apocrino y las metástasis cutáneas de adenocarcinomas de otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, entre estas, del tracto gastrointestinal y la mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Financiación</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Conflicto de intereses</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores del artículo declaran que no tienen conflictos de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-04-28" "fechaAceptado" => "2021-05-05" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1039 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 452388 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Nódulo exofítico ulcerado y friable, cubierto por una costra exudativa. B) Microfotografía que muestra una neoplásica ulcerada con evidencia de proyecciones papilares (H&E 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×). C) Detalle de las proyecciones papilares constituidas por células epiteliales pleomórficas (H&E 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×). D) Detalle de las células con marcado pleomorfismo, atipia nuclear y la actividad mitótica elevada. El estroma exhibe un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario (H&E 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 880 "Ancho" => 1787 "Tamanyo" => 606335 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica. A) Células tumorales reactivas para EMA. B) Células tumorales reactivas para CK7. C) Células tumorales reactivas para CK14. D) Pérdida del mioepitelio evidente con el marcador p63. E) Pérdida del mioepitelio evidente con el marcador AML. 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