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Dos pacientes con deformidad por <span class="elsevierStyleItalic">habit tic</span> en la uña del pulgar. Se aprecia en aumento la deformidad en tabla de lavar, y en ambos casos se observa además la ausencia de cutícula y hemorragias en astilla.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Camilo Arias-Rodriguez" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Camilo" "apellidos" => "Arias-Rodriguez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925122000715?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003800000001/v2_202312211928/S0213925122000715/v2_202312211928/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925122000752" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2022.02.004" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2023-01-01" "aid" => "2429" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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B) Placas eritematovioláceas descamativas en el dorso de las manos. C) Patrón de reacción liquenoide que muestra una vacuolización de la capa basal epidérmica y un infiltrado linfocítico perivascular e intersticial en la dermis superficial (H&E 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Francesc Alamon-Reig, Laura Serra-Garcia, Ignasi Martí-Martí, Paula Aguilera-Peiró" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Francesc" "apellidos" => "Alamon-Reig" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Laura" "apellidos" => "Serra-Garcia" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ignasi" "apellidos" => "Martí-Martí" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Paula" "apellidos" => "Aguilera-Peiró" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925122000752?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003800000001/v2_202312211928/S0213925122000752/v2_202312211928/es/main.assets" ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Un caso inusual de micosis fungoide hipopigmentada en la infancia" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "28" "paginaFinal" => "31" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Mónica Novoa Candia, Paula Dubeibe Abril, Fabian Hernández Riveros, Samuel Morales Naranjo" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Mónica" "apellidos" => "Novoa Candia" ] 1 => array:4 [ "nombre" => "Paula" "apellidos" => "Dubeibe Abril" "email" => array:1 [ 0 => "padubeibe@fucsalud.edu.co" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Fabian" "apellidos" => "Hernández Riveros" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Samuel" "apellidos" => "Morales Naranjo" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia" "identificador" => "af0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 837 "Ancho" => 1778 "Tamanyo" => 620633 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos histopatológicos: se observa una dermis con denso infiltrado de linfocitos atípicos con núcleos hipercromáticos y epidermotropismo. Tinción de hematoxilina eosina.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducción</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide (MF) es el tipo más común de linfoma cutáneo de células T, corresponde al 4% de todos los linfomas no-hodgkinianos y se caracteriza por la proliferación de células T de memoria efectoras maduras en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque su aparición en la infancia es excepcional, puede presentarse en la primera década de la vida con una clínica heterogénea que incluye desde lesiones clásicas de la enfermedad hasta formas inusuales de presentación como la MF hipopigmentada, variante más frecuente en esta población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Lo anterior puede conducir a un diagnóstico tardío, ya que existe una amplia variedad de dermatosis inflamatorias benignas más frecuentes que pueden imitar las características clínico-histopatológicas de esta condición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y aún más cuando se presentan formas atípicas de la enfermedad como el caso que presentamos a continuación.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 8 años de edad, fototipo Fitzpatrick IV, con historia de 3 años de aparición progresiva de múltiples pápulas hipopigmentadas, asintomáticas y agrupadas en la cara dorsal de las uniones interfalángicas de las manos y de los pies, asociadas a la presencia de máculas hipopigmentadas de bordes difusos y tamaño variable en la piel circundante, en las rodillas y la región maleolar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración, no se documentaron adenopatías o hepato-esplenomegalia palpable, y los antecedentes personales y familiares eran negativos. Se consideró como impresión diagnóstica: liquen nítido, eczema papuloso friccional con hipopigmentación residual, granuloma anular papular umbilicado, acroqueratoelastoidosis y vitíligo.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron 2 biopsias de piel de diferentes lesiones de las manos para un estudio histopatológico, en el que se observó una dermis con infiltrado denso de linfocitos atípicos con núcleos hipercromáticos que muestran un notable ascenso epidérmico sin evidencia de lesión de interfase u otro tipo de respuesta epidérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Se realizó una inmunohistoquímica que mostró una población linfoide T predominante CD3 positiva, con expresión conservada de CD2 y CD5 y linfocitos atípicos predominantemente CD8 positivos, en una relación con CD4 inversa de alrededor 3:1 (CD8/CD4) que tienden a alinearse en la unión dermoepidérmica y a confluir en agregados epidérmicos. El marcador CD30 fue negativo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). Hallazgos que fueron conclusivos para el diagnóstico de micosis fungoide CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+. El paciente fue derivado a dermatología oncológica y se le indicó tratamiento con corticoides tópicos y fototerapia, presentando respuesta favorable.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha informado que la micosis fungoide (MF) comienza en la infancia en alrededor del 4–5% de todos los casos reportados de forma general. Sin embargo, la prevalencia de MF infantil entre los diferentes estudios ha variado entre el 2,7 y el 16,6%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La relación masculino-femenino de MF varía en las diferentes series pediátricas y etnias, encontrándose una relación de 1,25:1 en árabes y 3,6:1 en coreanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta se caracteriza clásicamente por la aparición de lesiones de tipo mácula o parches eritematosos inespecíficos que pueden progresar a placas y en una minoría a lesiones tumorales, acompañadas o no de eritrodermia, compromiso ganglionar, hematológico y/o visceral en los estadios más avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. A lo largo de las últimas décadas, se han descrito numerosas variantes desde el punto de vista clínico e histopatológico y aunque algunas de estas constituyen descripciones aisladas de los casos, otras presentan una mayor relevancia clínica debido a su relativa frecuencia e implicaciones terapéuticas y pronósticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Una de esas es la MF hipopigmentada, la cual afecta predominantemente a los fototipos altos y se reconoce actualmente como la variante más común en la población pediátrica, correspondiendo entre el 21 y 72,5% de todos los casos de MF infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MF hipopigmentada difiere clínicamente por la presencia de máculas o parches hipopigmentados sin atrofia cutánea, localizados habitualmente en las zonas no fotoexpuestas, como el tronco y la porción proximal de las extremidades, pudiéndose presentar de forma aislada o acompañada de otras lesiones clásicas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, como lo evidenciado en una gran serie de 36 casos de MF en niños y adolescentes árabes, donde el 64% (n = 23) tenía lesiones de MF hipopigmentadas y de los cuales solo 3 casos presentaban de forma simultánea otro tipos de lesiones en la piel, como: placas, parches y pápulas foliculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de esto, en la literatura no se ha documentado sobre la presencia de lesiones papulares hipopigmentadas, agrupadas y localizadas en las áreas acrales fotoexpuestas acompañadas de lesiones típicas de MF hipopigmentada como lo encontrado en nuestro paciente, tratándose por ello de una presentación atípica de esta variante.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la micosis fungoides y aún más de la MF hipopigmentada en niños es un reto, debido a la similitud clínica con otras dermatosis inflamatorias más frecuentes, como: vitíligo, hipopigmentación postinflamatoria, hipomelanosis macular progresiva, hipomelanosis guttata idiopática, tiña versícolor, pitiriasis alba, sarcoidosis y lepra; y se deben incluir además los diferenciales planteados en nuestro caso, lo que puede dificultar su diagnóstico. Ya que este se realiza con base en la sospecha clínica y su correlación histopatológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, donde se evidencia un epidermotropismo constituido por linfocitos atípicos, más frecuentemente CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ a la inmunohistoquímica, asociado con un infiltrado linfocitario dérmico perianexial y perivascular e hiperplasia epidérmica de patrón psoriasiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, se ha incluido dentro de los criterios diagnósticos de MF la realización de estudios moleculares, como lo es el reordenamiento molecular del gen y receptor de células T (yTCR). Sin embargo, la presencia de anomalías en el gen TCR debe ser interpretado con precaución, ya que muchas dermatosis benignas también pueden albergar poblaciones de células T monoclonales y en algunos casos, especialmente en MF hipopigmentada juvenil, puede ser negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la MF en niños es bueno, se describen tasas de supervivencia entre el 95 y 93% a 5 y 10 años, respectivamente, y la progresión de la enfermedad es del 5% a los 5 años y del 29% a los 10 años. El avance a estadios tardíos y casos de muerte son excepcionales y se han descrito en casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. No existen protocolos de tratamiento establecidos para pacientes pediátricos con MF y el abordaje es similar al de los adultos, basándose en el estadio y el beneficio de la terapia que se establezca. Dentro de las opciones de tratamiento para la MF en estadios tempranos incluyen: tratamientos tópicos, como corticoesteroides y bexaroteno y la fototerapia UVB-NB y PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un niño con MF hipopigmentada CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+ variante clínica papular en un área fotoexpuesta y acral. Aunque su reporte no exhibe cambios en el manejo o pronóstico de estos pacientes, sí revela la importancia de considerar esta entidad y sus diferenciales ante la presencia de cuadros similares, con el fin de realizar un diagnóstico oportuno.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Financiación</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Agradecimientos</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al doctor Santiago Andrés Ariza, dermatólogo oncólogo y docente en nuestra institución por la revisión del caso y asesoramiento.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Financiación" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Agradecimientos" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2372 "Ancho" => 1585 "Tamanyo" => 572053 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones clínicas. A) Pápulas hipopigmentadas y agrupadas en las articulaciones interfalángicas dorsales de las manos. B) Pápulas con las mismas características en los pies.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 837 "Ancho" => 1778 "Tamanyo" => 620633 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos histopatológicos: se observa una dermis con denso infiltrado de linfocitos atípicos con núcleos hipercromáticos y epidermotropismo. 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