CASOS CLÍNICOS
Fibroadenoma de vulva
M. Moreno-Cid
J. I. Moríñigo
C. Alcón
J. Carapeto
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital San Pedro de Alcántara
Avda. Millán Astray, s/n
10003 Cáceres
Correspondencia:
Palma, 7
45710 Madridejos (Toledo)
Fibroadenoma of vulva
Fecha de recepción: 7/1/98
Aceptado para publicación: 18/9/98
Moreno-Cid M, Moríñigo JI, Alcón C, Carapeto J. Fibroadenoma de vulva. Prog Obstet Ginecol 1999;42:157-159.
INTRODUCCIÓN
Generalmente se acepta que el tejido mamario supernumerario derivado de la cresta mamaria puede encontrarse en vulva, y puede dar lugar a diferentes patologías bajo determinadas condiciones similares a las que presenta el tejido mamario de localización habitual(1,2,3).
Sin embargo, en 1991 se describieron unas glándulas con características similares a las mamarias, y por tanto con elementos comunes, en el límite entre piel y mucosa de la región anogenital(4,5). Se conocen como glándulas mamarias «like» (MLG) y su función no se encuentra aún determinada, aunque su situación sugiere un posible papel en las funciones sexuales.
La patología derivada de estas glándulas es muy poco frecuente.
CASO CLINICO
Mujer de 58 años de edad que consulta por tumoración en labio mayor izquierdo de cinco años de evolución sin sintomatología añadida a la sensación de masa.
Entre los antecedentes de la paciente destacan la ausencia de gestaciones, menopausia a los 52 años y la extirpación a los 39 años de dos formaciones en ambas mamas, de 2 y 3 cm respectivamente, con diagnóstico anatomopatológico de fibroadenomas. Seguimiento desde entonces por una mastopatía fibroquística.
La impresión diagnóstica inicial dada su localización y características clínicas fue de lipoma, por lo que no se realizó ningún estudio complementario previo a la cirugía.
Se procedió a la extirpación de una formación de 7 x 5 x 3,5 cm. con superficie lobulada, consistencia blanda y coloración blanquecina que se enucleó con facilidad.
El examen histológico de la pieza informa de estructuras glandulares comprimidas por una gran proliferación colágena, tapizadas por un epitelio cúbico y cilíndrico según zonas, adoptando estructuras caprichosas por la proliferación fibroblástica periglandular.
Presenta inmunohistoquimia positiva para los receptores de estrógenos y progesterona. La tinción EMA tiñe positivamente la secrección glandular. Según esto, el diagnóstico anatomopatológico confirma un fibroadenoma de vulva.
DISCUSION
Hartung en 1872(6) es el primero en describir glándulas mamarias en la vulva. A partir de entonces se han descrito tanto glándulas mamarias como patología derivada de éstas: enfermedad fibroquística, fibroadenomas, hidradenoma papilífero, papiloma intraductal, incluso enfermedad de Paget y adenocarcinomas(7,8,9,10,11).
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
A lo largo de los últimos años está variando el concepto del origen de estas glándulas, que se postulaba provenían de restos embrionarios de la cresta mamaria que se extendía desde la zona axilar hasta la vulva. Este cambio se debe a una serie de razones que nos hacen hablar mas bien de glándulas mamarias «like» anogenitales (MLG) que de tejido mamario supernumerario(12).
1. Aunque presentan similitudes, las MLG son diferentes histológicamente al tejido mamario normal.
2. El número de glándulas encontrado es mayor que el esperado de elementos rudimentarios de la cresta mamaria.
3. Las MLG están relacionadas con las glándulas ecrinas, presentando algunas características comunes(4,12).
4. El concepto de que la cresta mamaria llega hasta la vulva expresado en la literatura, no ha podido ser comprobado en embriones humanos, donde se ha visto que se limita al área pectoral y axilar adyacente. El desarrollo de la mama y la vulva está separado en el tiempo y el espacio, y por esto, las MLG vulvares no pueden proceder de la cresta mamaria(12).
Por tanto, las primeras descripciones de mamas vulvares probablemente sean procesos diferentes y se debieran a lesiones congénitas semejantes a las que ocasionan la aparición de mamas ectópicas en otras localizaciones también descritas, como en la cara o las extremidades(13).
El fibroadenoma de vulva se presenta en pacientes con edades muy diferentes, normalmente comprendidas entre los 10 y los 50 años. En ocasiones es bilateral(10).
Las dimensiones varían entre 1,7 y 16 cm de diámetro y suelen ser circunscritas y fácilmente extirpables.
Algunos son sólidos, pero otros presentan estructuras quísticas con excreciones papilomatosas en su interior.
Microscópicamente, los tumores sólidos se caracterizan por presentar un abundante tejido conectivo que artefacta la configuración lobular. El epitelio secretor expresa receptores para estrógenos y progesterona y se modifica bajo su influencia(12).
Nuestro caso coincide con los rasgos descritos en la bibliografía para el fibroadenoma procedente de estas glándulas mamarias «like», así como es evidente las alteraciones periódicas hormonales que han contribuido tanto a la aparición de la mastopatía fibroquística de la paciente como a este proceso.
BIBLIOGRAFIA
1 Fox H, Buckley CH. Tumor-like lesions and cyst of the vulva. In: Ridley CM, ed. The vulva. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1988. p. 228-34.
2 Kaufman RH, Friedrich EG, Gardner HL. Benign diseases of the vulva and vagina. Chicago: Yearbook Medical Publishers; 1989.
3 Barua R. Tumors of the lower genital tract. Berlin: Springer; 1990.
4 Van der Putte SCJ. Anogenital «sweat» glands. Histology and pathology of a gland that may mimic mammary glands. Am J Dermatopathol 1991;13:557-67.
5 Van der Putte SCJ. Ultrastructure of the human anogenital «sweat» gland. Anat Rec 1993;235:583-90.
6 Hartung E. Ueber einen Fall von Mamma accessoria. Inaug. Dissert. Erlangen: E.T. Jacob, 1872 (cited by Deaver 1918).
7 Smith Foushee JH, Pruitt AB. Vulvar fibroadenoma from aberrant breast tissue. Obstet Gynecol 1969;29:819-23.
8 Simon KE, Dutcher JP, Runowicz CD, Wiernik PH. Adenocarcinoma arising in vulvar breast tissue. Cancer 1988;62:2234-8.
9 Rickert RR. Intraductal papilloma arising in supernumerary vulvar breast tissue. Obstet Gynecol 1980;55 supl:84-7.
10 O''Hara MF, Page PL. Adenomas of the breast and ectopic breast under lactational influences. Hum Pathol 1985;16:707-12.
11 Urabe A, Matsukuma A, Shimizu N, Nishimura M, Wada H, Hori Y. Extramammary Paget''s disease. J Cutan Pathol 1990;17:257-65.
12 Van der Putte SCJ. Mammary-like glands of the vulva and their disorders. Int J Gynecol Pathol 1994;13:150-60.
13 Deaver JB, McFarland J. The breasts, its anomalies, its diseases and their treatment. London: W Heinemann; 1918.