La definición universalmente aceptada de hipertensión pulmonar corresponde a todos los pacientes con presión arterial pulmonar media igual o mayor a 25mm Hg en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho, sin olvidar que la presión promedio normal de la arteria pulmonar es de máximo 20mm Hg, lo cual obliga a seguir a los pacientes con presión arterial pulmonar media entre 20 y 24mm Hg. También cabe recordar ser claros al diferenciar entre hipertensión pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión pulmonar incluye cinco grupos, entre los cuales la hipertensión arterial pulmonar constituye el grupo 1. El concepto de hipertensión arterial pulmonar inducida por el ejercicio puede definirse como todos los pacientes con presión arterial pulmonar por encima de los 30mm Hg a un gasto cardíaco menor de 10 l, o una resistencia pulmonar total de más de 3 unidades Wood. La hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio es un campo de investigación hasta ahora poco explorado. La clasificación continúa con los cinco grupos, y es dinámica de acuerdo con el progreso en entender la fisiopatología de cada enfermedad.
The universally accepted definition of pulmonary hypertension corresponds to all those patients with a mean pulmonary arterial pressure of equal to or greater than 25mm Hg at rest, measured using right-heart catheterisation. It should not be forgotten that the mean normal pulmonary arterial pressure is a maximum of 20mm Hg, which means that patients with a mean pulmonary arterial pressure between 20 and 24mm Hg need to be followed-up. It should also be remembered to be clear on differentiating between pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension. Pulmonary hypertension includes five groups, among which pulmonary arterial hypertension is Group 1. The concept of exercise-induced pulmonary arterial hypertension can be defined as all those patients with a pulmonary arterial hypertension above 30mm Hg at a cardiac output less than 10 L, or a total pulmonary resistance of more than 3 Wood units. Exercise-induced pulmonary hypertension is a research field that has been little investigated up until now. The classification still has five groups, and is dynamic in accordance with the progress in understanding the pathophysiology of each disease.
Desde el cuarto simposio mundial de hipertensión pulmonar que se llevó a cabo en Dana Point en 20081, con confirmación en el quinto simposio de hipertensión pulmonar en Niza en 20132 y en las guías publicadas por la Sociedad europea de Cardiología y Neumología en 20153 se define hipertensión pulmonar como una presión pulmonar media (PAPm) ≥ 25mm Hg, en reposo, evaluada mediante un cateterismo cardiaco derecho.
Como en todas las definiciones, en donde se trata de tener un parámetro numérico único para decir cuando está presente la enfermedad, se generan controversias; una revisión sistemática de la literatura sobre cuáles son los valores normales de la PAPm en personas sanas, mostró que están dentro de un rango 14 ± 3mm Hg con un límite normal superior de 20mm Hg4.
De la información anterior surge la inquietud de saber qué pasa con las personas que por algún síntoma o factor de riesgo fueron sometidas a cateterismo cardiaco derecho y tienen una PAPm entre 21 y 24mm Hg en reposo; no cumplen los criterios de hipertensión pulmonar (PAPm ≥ 25mm Hg), pero tampoco se puede considerar que estén dentro de los rangos normales.
Existen múltiples publicaciones que sugieren que los pacientes con PAPm entre 21 y 24mm Hg en reposo se deben diferenciar de aquellos con PAPm dentro de rangos normales (PAPm< 20mm Hg).
Los pacientes con PAPm entre 21 y 24mm Hg en reposo, tienen una disminución de su sobrevida5, en tanto que los pacientes con esclerodermia que se encuentran dentro de este rango de presiones, tienen un 18,5% y 27,1% de posibilidades de desarrollar hipertensión arterial pulmonar entre los 3 y 5 años siguientes, respectivamente6. Más recientemente, Kovacs demostró que los pacientes con este rango de presiones tiene una mortalidad del 19% comparada con el 4% de las personas con PAPm dentro de rangos normales, en un seguimiento de 4,4 ± 1,4 años7 y además una mayor pendiente de la relación PAPm-GC. Finalmente, Lau demostró que los pacientes de este grupo tienen mayor prevalencia de respuesta vascular anormal al ejercicio (hipertensión pulmonar inducida por ejercicio)8, presentándose en un 86% de los casos.
El tema de hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio es muy controvertido, de tal forma que el criterio de ejercicio se retiró de la definición de hipertensión pulmonar en el cuarto simposio de hipertensión pulmonar1.
No ha sido fácil definir el límite normal superior de la PAPm en ejercicio. Fishman9 consideró que la PAPm en personas sanas durante el ejercicio no debería exceder los 25mm Hg, y que algunas personas atléticas podían tener un máximo de PAPm de 30mm Hg, por incremento del gasto cardiaco.
En la revisión de Kovacs4, se demostró que la PAPm mayor de 30mm Hg se presentaba especialmente en ancianos, motivo por el cual se consideró eliminar este criterio de la definición en Dana Point.
La PAPm en ejercicio depende del gasto cardiaco, la cuña y la resistencia vascular pulmonar, parámetros que son afectados por la carga de trabajo, y que además son variables que se deben tener en cuenta para la definición de hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio.
Naeije afirma que en condiciones de ejercicio, el flujo es predominante, de modo que la respuesta al ejercicio puede ser estandarizada con una relación de la PAPm – el gasto cardiaco y la pendiente de esta relación nunca deben exceder de 3mm Hg-mun.L−1 equivalente a una resistencia vascular pulmonar total de 3 unidades Wood, en personas sanas10-, consideraciones que apoyan Herve y Degani-Acosta11,12.
Hay suficiente evidencia para definir la hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio como una PAP >30mm Hg a un gasto cardiaco < 10L.min−1 o una RVPT > 3 U Wood.
Puede concluirse, entonces, que la definición de hipertensión pulmonar hace referencia a toda PAPm ≥ 25mm Hg, en reposo, evaluada mediante cateterismo cardiaco derecho.
Entre tanto, la definición de hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio corresponde a toda PAP > 30mm Hg a un gasto cardiaco < 10L.min−1 o una RVPT > 3 U Wood.
Los pacientes con PAPm entre 21 y 24mm Hg, deben diferenciarse de los que tienen PAPm < 20mm Hg.
Quedan muchos interrogantes:
¿Cómo obtener un estándar para el cateterismo cardiaco derecho con ejercicio?
¿Cómo hacer seguimiento a los pacientes con PAPm entre 21 y 24mm Hg?
¿Se debe tratar a los pacientes con PAP entre 21 y 24mm Hg?
¿A quién se le debe realizar cateterismo cardiaco derecho con ejercicio?
¿Cómo se deben seguir los pacientes con hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio?
¿Cómo se deben tratar los pacientes con hipertensión pulmonar inducida por el ejercicio?
Es posible que en una futura publicación puedan resolverse algunas de estas preguntas.
En vista de que son tantas las causas de hipertensión pulmonar, se ha tratado de hacer una clasificación hemodinámica, con base en la PAPm, la cuña, el gasto cardiaco, el gradiente diastólico pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares (tabla 1).
Clasificación hemodinámica de hipertensión pulmonar
| Definición | Características | Grupo clínico |
|---|---|---|
| Hipertensión pulmonar | PAPm ≥ 25mm Hg | Todos las causas de hipertensión pulmonar |
| Hipertensión pulmonar precapilar | PAPm ≥ 25mm Hg Cuña ≤ 15mm Hg | Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar. Grupo 3: debido a E pulmonar Grupo 4: debido a E tromboembólica crónica. Grupo 5: con mecanismos no claros o multifactoriales. |
| Hipertensión pulmonar poscapilar Hipertensión pulmonar poscapilar aislada Hipertensión pulmonar pre- y poscapilar combinada | PAPm ≥ 25mm Hg Cuña > 15mm Hg GDP < 7mm Hg y/o RVP ≤3 U Wood GDP≥ 7mm Hg y/o RVP > 3 U Wood. | Grupo 2: debido a E cardiaca izquierda Grupo 5: con mecanismos no claros o multifactoriales. |
GDP: Gradiente diastólico pulmonar (PAPd- cuña)
RVP: Resistencia vascular pulmonar (Unidades Wood)
Los parámetros hemodinámicos anteriores, acompañados de la clínica, permiten definir qué tipo de hipertensión pulmonar presenta el paciente, para realizar estudios complementarios, instaurar el tratamiento y conocer el pronóstico.
La clasificación hemodinámica resalta la importancia de realizar de forma estricta un protocolo de cateterismo cardiaco derecho en el estudio de hipertensión pulmonar, tema que se tratará en otro capítulo de esta guía.
ClasificaciónDesde el segundo simposio mundial de hipertensión pulmonar, se ha intentado efectuar una clasificación de las diferentes patologías, de acuerdo con la presentación clínica, los hallazgos patológicos, las características hemodinámicas y las estrategias de tratamiento. Así, se han definido cinco grupos, los cuales han estado modificándose con base en los avances en el conocimiento de las patologías ya conocidas y nuevas. En la tabla 2 se presenta la clasificación publicada en las guías de la Sociedad europea de Cardiología y Neumología en agosto de 20153.
Clasificación actualizada de hipertensión pulmonar
| 1. Hipertensión arterial pulmonar |
|---|
| 1.1 Idiopática |
| 1.2 Hereditaria |
| 1.2.1 BMPR2 |
| 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3, otras mutaciones |
| 1.3 Inducida por drogas y toxinas |
| 1.4 Asociada con: |
| 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo |
| 1.4.2 Infección por VIH |
| 1.4.3 Hipertensión portal |
| 1.4.4 Enfermedad cardiaca congénita |
| 1.4.5 Esquistosomiasis |
| 1’Enfermedad veno-oclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar |
| 1’1 Idiopática |
| 1’2 Hereditaria |
| 1’2.1 Mutación EIF2AK4 |
| 1’2.2 Otras mutaciones |
| 1’3 Inducida por drogas, toxinas y/o radiación |
| 1’4 Asociada con |
| 1’4.1Enfermedad del tejido conectivo |
| 1’4.2 Infección por VIH |
| 1”o pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) |
| 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda |
| 2.1 Disfuncion diastólica del ventrículo izquierdo |
| 2.2 Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo |
| 2.3 Enfermedad valvular |
| 2.4 Obstrucción adquirida y/o congénita del tracto de salida y/o entrada del ventrículo izquierdo y miocardiopatías congénitas |
| 2.5 Estenosis de las venas pulmonares adquirida o congénita |
| 3. Hipertensión pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia |
| 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica |
| 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial |
| 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón restrictivo y obstructivo |
| 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño |
| 3.5 Desórdenes de ventilación alveolar |
| 3.6 Exposición crónica a las alturas |
| 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo |
| 4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEC) |
| 4.1 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica |
| 4.2 Obstrucción de arterias pulmonares de otra causa |
| 4.2.1 Angiosarcoma |
| 4.2.2 Otros tumores intravasculares |
| 4.2.3 Arteritis |
| 4.2.4 Estenosis congénita de las arterias pulmonares |
| 4.2.5 Parásitos (hidatidosis) |
| 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros |
| 5.1 Desórdenes hematológicos: anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía |
| 5.2 Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, histoplasmosis, linfangiomatosis |
| 5.3 Desórdenes metabólicos: enfermedad de depósito del glicógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos. |
| 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, falla renal crónica, hipertensión pulmonar segmentaria |
Las causas más frecuentes de hipertensión pulmonar son el grupo 2 y 3 y existe muy poca información sobre las características demográficas y el curso clínico de estos grupos en el mundo.
Más del 60% de los pacientes con disfunción ventricular izquierda sistólica y más del 70% de los pacientes con falla cardiaca con fracción de eyección preservada pueden presentar hipertensión pulmonar1.
Con relación al grupo 1, los datos siguen siendo los mismos publicados desde hace varios años. La prevalencia más baja de hipertensión arterial pulmonar y de hipertensión arterial pulmonar idiopática es de 15 casos por millón y 5,9 casos por millón respectivamente; la incidencia más baja de hipertensión arterial pulmonar es de 2,4 casos por millón en la población adulta13,14.
Se debe resaltar que el promedio de edad informado por el registro de hipertensión arterial pulmonar idiopática del registro nacional de salud americano en 1981, era de 36 años, situación que ha cambiado dado que el promedio de edad en los últimos registros es de 50 a 65 años.
En el registro español la incidencia y prevalencia del grupo 4 es de 3,2 casos por millón y 0,9 casos por millón respectivamente15; la incidencia de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica después de embolia pulmonar aguda es baja, en el rango de 0,5 a 2,%16.
Infortunadamente no hay datos de América latina; recientemente se realizó un proyecto titulado “Descripción demográfica de pacientes con hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar del grupo 4”, en cinco centros de la ciudad de Bogotá a 2.640 metros sobre el nivel del mar, el cual será publicado próximamente.
Como miembro participante de este trabajo, me permito adelantar algunos datos; se registraron 159 pacientes, con una edad promedio de 52 años, el 67,3% tenía diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar y el 32,7% eran del grupo 4.
En un futuro no muy lejano, se espera poder mostrar información nacional sobre esta patología.
Conflictos de interésEl autor ha recibido honorarios médicos de Actelion, Bayer, Biotoscana y Glaxo SmithKline, situación que no ha influenciado el contenido del capítulo desarrollado. Así mismo, declara no tener intereses financieros en productos para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar.
Hipertensión pulmonar. Definición-Epidemiología-Clasificación.