La enfermedad de Behçet se define como una vasculitis que afecta a vasos de cualquier calibre, cursa con manifestaciones clínicas locales y sistémicas que interesan cualquier órgano o sistema de órgano de la economía humana.
ObjetivoDescribir el comportamiento clínico epidemiológico de la enfermedad de Behçet en nuestro medio.
MétodosSe realizó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo, descriptivo de una serie de 8 pacientes con diagnóstico de enfermedad de Behçet, diagnosticados y seguidos en el Centro Nacional de Reumatología perteneciente al Hospital Clínico Quirúrgico «10 de Octubre», La Habana, Cuba.
ResultadosSe identificó a 8 pacientes (6 mujeres y 2 hombres) con una edad promedio ± desviación estándar de 47±17 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las úlceras orales (100%) y genitales (100%), y la afectación del sistema osteomioarticular (100%), seguidas de los trastornos psicológicos (62,5%). La elevación de las cifras de proteína C reactiva (100%) fue el hallazgo de laboratorio más frecuentemente encontrado. El uso de colchicina (100%) combinado con esteroides y metotrexato (87,5%) es el esquema de tratamiento más utilizado.
ConclusionesPredominó el sexo femenino y la edad mayor de 40 años. Los síntomas generales, las úlceras orales y genitales, las artralgias, las artritis y los trastornos psicológicos son las manifestaciones que mayor incidencia presentaron. La combinación terapéutica más utilizada es el uso de esteroides, metotrexato y colchicina.
Behçet's disease is defined as a vasculitis affecting all types of vessels, presenting with local and systemic clinical manifestations that may involve concern any organ or organ system.
ObjectiveTo describe the clinical and epidemiological behaviour of Behçet's disease in Cuba.
MethodsAn observational, longitudinal, retrospective, and descriptive study was conducted on a group of 8 patients with Behçet's disease, who were evaluated and followed-up by the National Rheumatology Centre of the “10 October” Clinical Surgical Hospital, Havana, Cuba.
ResultsThe mean age of the 8 patients (6 women and 2 men) found was 47±17 years old. The most common clinical manifestations were oral (100%) and genital (100%) ulcers, and bone, muscle and joint system involvement, followed by psychological disorders (62.5%). An increased C-reactive protein (100%) was the most common laboratory finding. Colchicine (100%), combined with steroids and methotrexate (87.5%) is the most commonly treatment used.
ConclusionsThere was a predominance of females and patients over 40 years, with a higher incidence of general symptoms, oral and genital ulcers, arthralgia, arthritis, and psychological disorders. Combined therapy with steroids, methotrexate and colchicine was the most commonly found.
Las enfermedades reumáticas son alrededor de 250 afecciones, en su mayoría de origen autoinmune, que se caracterizan por la presencia de dolor, rigidez, afectación sistémica, disminución de la percepción de la calidad de vida y diversos grados de discapacidad funcional. Dentro de estas se destacan, por su variedad y características, las vasculitis y dentro de ellas un lugar privilegiado lo ocupa, sin lugar a duda, la enfermedad de Behçet (EB)1.
La EB se define como una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres. Su primera descripción fue publicada por Hipócrates, en el siglo v a. C. En 1937 fue reconocida con el nombre de EB tras ser descrita por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares2.
Se describe una distribución mundial; reportándose con mayor frecuencia en los países correspondientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y es menos frecuente en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor incidencia, con 80-420 casos por 100.000 habitantes. En países como Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita fluctúa entre 13 a 22 casos por cada 100.000 habitantes. En países de América ha sido reportada como una enfermedad rara3,4.
Se reporta que la EB afecta principalmente a adultos jóvenes entre la tercera y la cuarta década de la vida. En relación con el sexo, se describe que varía según el país; por ejemplo, en el medio este de Asia, incluyendo Israel, Egipto y Turquía, es más común en el sexo masculino, con una proporción de 3-5 varones por cada mujer; en los reportes de Alemania, Japón, Estados Unidos y Brasil es más frecuente en mujeres2,5,6.
Se describe como una enfermedad de una variada sintomatología, llegando a afectar cualquier órgano o sistema de órgano del cuerpo humano. Aunque se plantea que no existe ninguna prueba de laboratorio específica para establecer su diagnóstico, se cuenta con criterios de clasificación cuya mayor utilidad se enmarcan con fines académicos y científicos7-19.
Diversos autores describen el tratamiento de la EB como sintomático, pero al ser una afección de origen autoinmune se sugiere el uso de medicamentos inmunosupresores. Son reportados como otros medicamentos de uso frecuente los antiinflamatorios y los corticoides. Recientemente, se reporta la utilización de medicamentos biológicos pero los estudios publicados sobre el tema son escasos y con poco número de pacientes16-18. La variedad y la inespecificidad de síntomas y signos, el desconocimiento de la enfermedad, la no existencia de pruebas de laboratorio específicas y de tratamiento curativo convierten la EB en una enfermedad poco frecuente, de difícil diagnóstico, invalidante, discapacitante y que causa gran disminución de la percepción de calidad de vida de los pacientes que la presentan. Es por eso que, teniendo en cuenta lo poco frecuente con que se presenta esta afección, la gran diversidad de síntomas y signos con que se presenta, la inespecificidad de los exámenes complementarios para su diagnóstico y la poca existencia de reportes sobre esta entidad, se decidió realizar este trabajo con el objetivo de describir el comportamiento clínico epidemiológico de la EB en nuestro medio, lo que proporcionará elementos importantes a la hora de sospechar y diagnosticar esta afección.
MétodosSe realizó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo y descriptivo, previo consentimiento informado, en un grupo de 8 pacientes con diagnóstico de EB, según los criterios del Grupo Internacional de Estudio para la Enfermedad de Behçet19, diagnosticados y seguidos en el Centro Nacional de Reumatología perteneciente al Hospital Clínico Quirúrgico «10 de Octubre», LA Habana, Cuba, entre enero del 2007 y diciembre del 2014, incluyéndose solo a aquellos pacientes con seguimiento por al menos un año, con el objetivo de conocer las características sociodemográficas y clínicas con que se presentó la enfermedad.
La revisión de las historias clínicas de los pacientes incluidos en el estudio permitió obtener las variables clínico epidemiológicas, mediante un formulario diseñado para la investigación.
Los datos fueron procesados y tabulados de forma automatizada utilizando el paquete estadístico SPSS-PC en su versión 18.5 para Windows. Los resultados fueron analizados por medio de la estadística descriptiva, calculándose medidas de tendencia central y de dispersión para las variables cuantitativas continuas y estimándose frecuencias y porcentajes para las variables cualitativas. Se estimaron los intervalos de confianza del 95% para completar la estimación puntual de las medidas mencionadas.
ResultadosEl promedio de edad ± desviación estándar del grupo de pacientes estudiados fue 47±17 años, con edad de comienzo de los síntomas de 42,5 años y promedio de evolución de la enfermedad de 4,5 años. Existe una mayor representatividad del sexo femenino (75%) y del color de la piel blanco (75%). Cinco de los 8 pacientes con diagnóstico de EB (62,5%) refirieron comorbilidades o hábitos nocivos en el comienzo de la enfermedad (tabla 1).
Distribución de pacientes con enfermedad de Behçet según características sociodemográficas. Centro Nacional de Reumatología, 2007-2014
| Casos | Edad (años) | Sexo | Color de la piel | Tiempo de evolución de la enfermedad (años) | Comorbilidades y/o hábitos nocivos asociados al comienzo de la enfermedad |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 49 | F | Blanco | 4 | No refiere |
| 2 | 52 | F | No Blanco | 7 | Diabetes mellitus, fumar |
| 3 | 39 | F | Blanco | 3 | No refiere |
| 4 | 26 | F | Blanco | 1 | Obesidad, hipertensión arterial |
| 5 | 64 | M | Blanco | 7 | Diabetes mellitus, hipertensión arterial |
| 6 | 42 | F | Blanco | 5 | No refiere |
| 7 | 49 | F | No blanco | 3 | Fumar |
| 8 | 55 | M | Blanco | 6 | Fumar |
Las manifestaciones clínicas más representativas fueron las cutáneo-mucosas (100%) y las osteomioarticulares (100%), seguidas por los trastornos psicológicos, que se presentaron en el 62,5%. De manera individual las úlceras orales (100%) y vaginales (100%) y el síndrome depresivo (62,5%) resultaron las de mayor representatividad (tabla 2).
Distribución de pacientes con enfermedad de Behçet según presencia de manifestaciones clínicas y sistemas de órganos comprometidos. Centro Nacional de Reumatología, 2007-2014
| Manifestaciones clínicas según sistemas de órganos comprometidos | N | % |
|---|---|---|
| Manifestaciones cutáneo-mucosas | 8 | 100 |
| Úlceras orales recidivantes | 8 | 100 |
| Úlceras genitales | 8 | 100 |
| Eritema nudoso | 3 | 37,5 |
| Seudofoliculitis | 2 | 25,0 |
| Lesiones acneiformes | 1 | 12,5 |
| Manifestaciones osteomioarticulares | 8 | 100 |
| Contracturas musculares | 2 | 25,0 |
| Artralgias | 3 | 37,5 |
| Artritis | 3 | 37,5 |
| Trastornos psicológicos | 5 | 62,5 |
| Síndrome depresivo | 5 | 62,5 |
| Manifestaciones cardiovasculares | 4 | 50,0 |
| Trombosis venosa profunda | 1 | 12,5 |
| Tromboflebitis superficial | 1 | 12,5 |
| Infarto cerebral | 1 | 12,5 |
| Pericarditis | 1 | 12,5 |
| Manifestaciones oculares | 4 | 50,0 |
| Queratoconjuntivitis | 1 | 12,5 |
| Iridociclitis | 1 | 12,5 |
| Uveítis posterior | 3 | 37,5 |
| Uveítis anterior | 4 | 50,0 |
| Manifestaciones neurológicas | 1 | 12,5 |
| Polineuropatía periférica | 1 | 12,5 |
| Manifestaciones digestivas | 1 | 12,5 |
| Dolor abdominal | 1 | 12,5 |
Los hallazgos de laboratorio más significativos fueron la elevación de la proteína C reactiva (100%), la velocidad de sedimentación globular acelerada (75%) y la hipertrigliceridemia (75%); le siguieron la leucopenia (50,0%) y la anemia (37.5%) (tabla 3). Los estudios anatomopatológicos evidenciaron datos de alteraciones histopatológicas descritas en la EB en 4 de los 5 pacientes (80%) en los que se realizó la toma de muestra.
Distribución de pacientes enfermedad de Behçet según resultado de exámenes de laboratorio. Centro Nacional de Reumatología, 2007-2014
| Resultados exámenes laboratorio | Casos | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | |
| Hemoglobina/hematocrito | N | N | N | N | N | |||
| Conteo de leucocitos | N | N | N | N | ||||
| Velocidad sedimentación globular | N | N | ||||||
| Proteína C reactiva | ||||||||
| Glucemia | N | N | N | N | N | N | N | |
| Pruebas funcionales renales | N | N | N | N | N | N | N | N |
| Pruebas funcionales hepáticas | N | N | N | N | N | N | N | N |
| Colesterol | N | N | N | N | N | |||
| Triglicéridos | N | N | ||||||
| Factor reumatoide | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. |
| Anticuerpos antinucleares | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. |
| Estudio histopatológico | N/R | – | + | + | N/R | + | N/R | + |
| Antipéptido citrulinado cíclico | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. | Neg. |
N: dentro de parámetros normales; Neg.: negativo; N/R: no realizado;: valores elevados;: valores disminuidos; –: estudio no concluyente o negativo; +: estudio que evidencia infiltrado de mononucleares peri y/o intravascular.
La colchicina (100%), los esteroides (87,5%) y el metotrexato (87,5%) son los medicamentos que más comúnmente utilizaron los pacientes de forma individual o en combinación para tratar su enfermedad (tabla 4).
Distribución de pacientes con enfermedad de Behçet según esquema terapéutico utilizado en el momento de realizado el estudio. Centro Nacional de Reumatología, 2007-2014
| Medicamentos utilizados | Casos | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | |
| AINE + esteroide + metotrexato | X | X | – | – | X | – | X | – |
| AINE+esteroide+otro FAME y/o inmunosupresor | – | – | – | X | – | – | – | X |
| AINE esporádicos | – | – | X | – | – | X | – | – |
| Esteroide+metotrexato | – | – | X | – | – | – | – | – |
| Solo metotrexato | – | – | – | – | – | X | – | – |
| Uso colchicina | X | X | X | X | X | X | X | X |
Se describe la EB como una enfermedad sistémica, crónica, inflamatoria y recurrente caracterizada por afectar a vasos de cualquier calibre. En este estudio se reporta una mediana de edad de comienzo de los síntomas de 42 años, comportándose ligeramente por encima del pico de frecuencia con que se reporta su aparición en otros trabajos, que lo incluyen entre los 20 y 40 años; existió predominio del sexo femenino, color de la piel blanco y aumento de la presencia de comorbilidades o hábitos nocivos, resultados estos que coinciden con lo descrito en la literatura2,20,21.
López de Maturana et al. y Baixauli et al. describen un predominio de pacientes del sexo masculino; un estudio realizado en Colombia en el año 2009, en una corte de 20 pacientes con EB, reporta un predominio del sexo femenino de 3:1 con respecto al sexo masculino; otros reportes de Alemania, Brasil y Estados Unidos también manifiestan un predominio del sexo femenino; en esta investigación se aprecia una mayor afectación en el sexo femenino, lo cual coincide con estos reportes de la literatura5,20,21. Igualmente, se identificó una elevada presencia de comorbilidades o hábitos nocivos asociados, lo cual ha sido reportado por otros autores22.
Se describen como manifestaciones clínicas predominantes las úlceras orales recidivantes (3 o más apariciones en un año), las úlceras genitales y las manifestaciones osteomioarticulares, las que se reportaron en la totalidad de los pacientes. Las úlceras orales son reportadas por otros autores como Toro Giraldo et al. como la manifestación clínica más común y el signo de inicio más frecuente de la EB, al reportarse en el 97% de pacientes estudiados por ellos, lo que confirma su significación clínica a la hora de la sospecha de esta enfermedad21,23. En relación con las úlceras genitales, han sido reportadas con una frecuencia de aparición que oscila entre el 72 y el 94% de los casos, considerándose el síntoma inicial de la enfermedad en 1 de cada 10 pacientes20,24-27. Otras afectaciones cutáneas reportadas con menor frecuencia de aparición incluyen la seudofoliculitis, las lesiones acneiformes y el eritema nudoso, lo que se corresponde con otros trabajos que reportan una frecuencia de aparición similar2,20,23,25,3.
Las manifestaciones articulares (artritis, artralgias y contracturas musculares) fueron referidas por la totalidad de los pacientes estudiados. Este resultado se corresponde con los reportes hechos por Castillo-González et al., López de Maturana et al. y Ozkan et al., entre otros, que resaltan la afección articular en la EB a pesar de que no forman parte de sus criterios diagnósticos2,5,28,29.
Los trastornos psicológicos (62,5%) fueron referidos frecuentemente por los pacientes, lo cual pudiera estar relacionado con la afectación estética, la disminución de la percepción de calidad de vida y los grados de discapacidad funcional que genera la EB. La depresión fue el trastorno psicológico más representativo. No se encuentran reportes en la literatura que se refieran a la incidencia de trastornos psicológicos en los pacientes con esta enfermedad25.
Dentro de las manifestaciones sistémicas más comúnmente reportadas se destacan la afectación ocular y cardiovascular; ambas se presentaron en la mitad de los pacientes estudiados. Las manifestaciones oculares, reportadas como graves por otros autores, estuvieron lideradas por la presencia de uveítis anterior y posterior, y en menor grado por la aparición de queratoconjuntivitis y de iridociclitis. Otros estudios refieren porcentajes de afectación que oscilan entre el 29,1 y el 76,2%. El estudio colombiano reportó una mayor incidencia de uveítis anterior en el sexo masculino y de vasculitis retiniana en el sexo femenino21,25-28. Otras manifestaciones reportadas en esta investigación incluyen la presencia de manifestaciones neurológicas, dadas por polineuritis periférica pero en porcentajes bajos. Este dato se corresponde con la literatura revisada, la cual plantea porcentajes bajos de aparición de las mismas20,21,24,3. Las manifestaciones gastrointestinales estuvieron presentes en un solo caso, pero han sido reportadas hasta en la mitad de los pacientes con EB20,24,30-32. Los hallazgos de laboratorio muestran altos porcentajes de elevación de la proteína C reactiva, de aceleración de la velocidad de sedimentación globular y de hipertrigliceridemia, los cuales pueden ser observados en otras afecciones reumáticas, tal vez por la presencia del proceso inflamatorio mantenido y el estrés oxidativo resultante21. No se reportan estudios que muestren resultados en este sentido.
El uso de la colchicina, esteroides y metotrexato, al igual que en otros reportes, son los medicamentos que con mayor frecuencia se usan, de forma individual o combinados, para el tratamiento de la EB21,24,33-35. La EB ocasionalmente suele tener un curso benigno, de no ser así puede afectar distintos órganos que comprometerán la futura evolución del paciente; es por esto que se considera de vital importancia exponer las características clínicas y sociodemográficas de esta afección con el objetivo de aumentar el nivel de conocimiento que se tiene de la misma por parte del personal médico, paramédico y de los propios pacientes.
ConclusionesEn nuestro medio la EB se presentó más frecuentemente en el sexo femenino y en mayores de 40 años. La aparición de síntomas generales, úlceras orales y genitales, así como la presencia de afectación del sistema osteomioarticular, son las manifestaciones clínicas que presentaron una mayor incidencia. La elevación de las cifras de proteína C reactiva, la aceleración de la velocidad de sedimentación globular y la hipertrigliceridemia fueron los hallazgos de laboratorio más significativos. La combinación terapéutica más utilizada es el uso de esteroides, metotrexato y colchicina.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores refieren no tener conflictos de intereses.
