Síndrome de Schnitzler: una encrucijada diagnóstica

Resumen

El síndrome de Schnitzler es una enfermedad rara. En Colombia se la considera dentro de las enfermedades huérfanas, de carácter autoinflamatorio, y se la clasifica como tipo inflamosopatía adquirida compleja que produce clásicamente la presencia de rash urticarial, fiebre de larga duración, adenomegalias y artralgias que coexisten con pico gamma monoclonal típicamente de tipo IgM. Se presenta el caso de una mujer joven, con un cuadro larvado que inició con rash urticarial y características clínicas compatibles con el síndrome, y evidencia de pico monoclonal en electroforesis de proteínas que cumple con los criterios de Lipsker-Baltimore 2001, así como con los criterios de Estrasburgo 2013 para el diagnóstico, que presentó mejoría clínica tras la instauración de tratamiento inmunomodulador.

Abstract

Schnitzler syndrome is a rare disease, in Colombia it is considered an orphan disease, of an auto-inflammatory nature, classified as a complex acquired inflammatory type of disease, which classically produces urticarial rash, long-standing fever, adenomegalies, and arthralgias coexisting with monoclonal gamma peak typically of the IgM type. We present the case of a young woman, with a larval picture that started with urticarial rash, with clinical characteristics compatible with the syndrome and evidence of monoclonal peak in protein electrophoresis meeting Lipsker-Baltimore 2001 criteria and Strasbourg 2013 criteria for diagnosis.