Gestante con hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia: diagnóstico diferencial

Martínez-Blazquez, A.; de Capadocia-Rosell, J.; Cuesta-Montero, P.; Marín-Sánchez, A.
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias entidades que pueden cursar en el embarazo y puerperio con hem&#243;lisis&#44; elevaci&#243;n de las enzimas hep&#225;ticas y trombocitopenia&#46; Aunque la mayor&#237;a se clasifican como s&#237;ndrome de HELLP &#40;H de &#171;hemolysis&#187;&#44; EL de &#171;elevated liver enzymes&#187;&#44; LP de &#171;low platelet count&#187;&#41;&#44; en ocasiones la presentaci&#243;n es at&#237;pica&#44; y el diagn&#243;stico diferencial con otros cuadros como la p&#250;rpura tromb&#243;tica trombocitop&#233;nica &#40;PTT&#41; o el s&#237;ndrome hemol&#237;tico ur&#233;mico &#40;SHU&#41;&#44; complicado&#46; Adem&#225;s&#44; establecer un diagn&#243;stico precoz puede ser vital&#44; pues el tratamiento dirigido a algunos cuadros puede ser mortal si se aplica en otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 29 a&#241;os&#44; gestante de 36 semanas&#44; que acudi&#243; a Urgencias por epistaxis y equimosis&#44; sin pr&#243;dromos de parto&#46; A la exploraci&#243;n destacaba presi&#243;n arterial 150&#47;90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; edemas palpebrales y en extremidades inferiores&#44; equimosis en antebrazos&#44; piernas y abdomen&#44; y d&#233;ficits visuales&#46; La anal&#237;tica de Urgencias mostr&#243; anemia con hemoglobina &#40;Hb&#41; 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#44; trombocitopenia &#40;19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;mcL<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41;&#44; elevaci&#243;n de GOT &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41; y LDH &#40;1&#46;143<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41; y proteinuria de 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#46; Ante estos hallazgos&#44; y dado que el embarazo se hallaba a t&#233;rmino&#44; se decidi&#243; finalizar la gestaci&#243;n&#46; Se transfundieron 2 concentrados de plaquetas &#40;CP&#41; y 2 de hemat&#237;es &#40;CH&#41; en las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h previas al parto&#46; Mediante analgesia intravenosa con remifentanilo en perfusi&#243;n a 0&#44;05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#47;min<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span> la paciente fue sometida a inducci&#243;n del parto y tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h naci&#243; un ni&#241;o sano &#40;puntuaci&#243;n de Apgar 10&#47;10&#41;&#46; El sangrado estimado fue inferior a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#46; La paciente fue ingresada en la Unidad de Cr&#237;ticos con el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de HELLP&#46; A su llegada la anal&#237;tica mostraba Hb de 9&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#44; 99&#46;000 plaquetas y GOT 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#46; Se inici&#243; tratamiento con dexametasona 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv y sulfato de magnesio 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;h<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span> con controles seriados de magnesio&#46; Aunque la paciente mejor&#243; cl&#237;nicamente&#44; en las 12 primeras horas empeor&#243; la anemia &#40;Hb 5&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41; y la trombocitopenia &#40;13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;mcL&#41;&#44; sin sangrado evidente&#46; Fueron transfundidos 3 CH y 3 CP&#46; En una anal&#237;tica posterior el &#237;ndice de reticulocitos mostraba regeneraci&#243;n intensa &#40;12&#44;25&#37;&#41;&#44; las enzimas de lisis se elevaron &#40;GOT 122<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#44; GPT 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#44; LDH<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;652<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41;&#44; con bilirrubina normal y haptoglobina baja &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span>&#41;&#46; Las plaquetas aumentaron hasta 103<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;mcL&#44; pero descendieron a 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;mcL al suspender la dexametasona&#46; Ante esta evoluci&#243;n y tras 3 d&#237;as de ingreso&#44; y a pesar de transfusiones repetidas &#40;9 CH y 5 CP en total&#41;&#44; solicitamos an&#225;lisis de sangre perif&#233;rica y biopsia de m&#233;dula&#46; En sangre perif&#233;rica destacaba una esquistocitosis del 8&#37;&#44; y en m&#233;dula &#243;sea&#44; hipercelularidad intensa&#44; hiperplasia eritroide y megacarioc&#237;tica&#44; y regeneraci&#243;n intensa por anemia y trombocitopenia perif&#233;rica&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez completado el estudio&#44; a los 5 d&#237;as de ingreso se estableci&#243; el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome HELLP&#44; o bien PTT adquirida&#46; Se decidi&#243; traslado a un centro de referencia para iniciar plasmaf&#233;resis y fue solicitado estudio del gen ADAMTS13&#44; que con posterioridad fue informado como normal&#46; Finalizado el estudio gen&#233;tico&#44; la paciente fue diagnosticada de s&#237;ndrome de HELLP como primera posibilidad y fue dada de alta asintom&#225;tica&#46; En anal&#237;tica al traslado destacaba Hb 7&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;L<span class="elsevierStyleSup">&#8722;1</span> y 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcL plaquetas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el cuadro de hem&#243;lisis&#44; elevaci&#243;n de las enzimas hep&#225;ticas y trombocitopenia apoyaba el diagn&#243;stico de HELLP&#44; la evoluci&#243;n no obedeci&#243; al curso esperado&#44; pues persisti&#243; pese a transfusiones repetidas y terapia corticoidea&#46; En este caso&#44; alcanzar el diagn&#243;stico de certeza fue complejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> al tener que incluir otros s&#237;ndromes con hallazgos similares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; No obstante&#44; la mayor dificultad vino al establecer el diagn&#243;stico diferencial entre HELLP&#44; PTT y SHU debido a que la enferma presentaba rasgos comunes a estas entidades&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la PTT como el SHU son entidades de diagn&#243;stico cl&#237;nico-hematol&#243;gico&#46; Ambas precisan demostraci&#243;n de trombos hialinos en la microcirculaci&#243;n&#46; En ambos cuadros el tratamiento se basa en la plasmaf&#233;resis y no en la transfusi&#243;n de hemoderivados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es por ello que el empeoramiento de la hem&#243;lisis con las transfusiones reforz&#243; la idea de que pod&#237;amos estar ante una PTT secundaria a embarazo&#46; Para descartarla solicitamos la determinaci&#243;n de la actividad de la enzima ADAMTS13&#44; que se halla disminuida o ausente en la PTT&#44; pero no en el SHU ni en el HELLP&#46; A este respecto algunos autores recomiendan iniciar plasmaf&#233;resis urgente ante un alto &#237;ndice de sospecha de PTT&#44; sin esperar al resultado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Otros sostienen que la plasmaf&#233;resis precoz y repetida puede ser un tratamiento adyuvante eficaz tambi&#233;n en el s&#237;ndrome de HELLP o en casos con caracter&#237;sticas comunes con el SHU o la PTT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Fue finalmente la determinaci&#243;n de la actividad de ADAMTS13&#44; <span class="elsevierStyleItalic">a posteriori</span> de iniciar la plasmaf&#233;resis&#44; lo que ayud&#243; a reforzar el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de HELLP de presentaci&#243;n at&#237;pica como primera posibilidad&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una paciente con diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de HELLP durante el embarazo o puerperio que no responde al tratamiento m&#233;dico deben plantearse otras entidades cl&#237;nicas de presentaci&#243;n similar&#44; y considerar el uso precoz de terapias no convencionales como la plasmaf&#233;resis&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedades relacionadas con el embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedades infecciosas e inflamatorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Trombocitopenia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras enfermedades&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Trombocitopenia benigna del embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Hepatitis viral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Trombocitopenia inmunol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- P&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- H&#237;gado agudo del embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Colangitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Deficiencia de folato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- S&#237;ndrome ur&#233;mico hemol&#237;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Colecistitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Lupus eritematoso sist&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">- Infecci&#243;n urinaria alta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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