Lesión pulmonar aguda como consecuencia de la transfusión de plasma fresco congelado en un paciente con déficit de factor xii

Resumen

Los test de coagulación son, junto con el hemograma, las pruebas de laboratorio más solicitadas a los pacientes antes de una intervención quirúrgica. El tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) cuantifica la vía intrínseca y común de la coagulación, incluyendo los factores XII, XI, IX, VIII, X, V y II. El déficit de factor XII se asocia a un alargamiento del TTPA y a un aumento de los fenómenos tromboembólicos sin incrementar el riesgo de hemorragia intraoperatoria.

A un varón de 20 años con déficit de factor XII se le administraron dos unidades de plasma fresco congelado ante un valor de TTPA de 100 segundos con intención de corregir una posible alteración de la coagulación ante una cirugía de urgencias y el temor de un sangrado intraoperatorio. A la hora del inicio de la trasfusión el paciente desarrolló un cuadro de lesión pulmonar aguda compatible con el diagnóstico de TRALI (transfusión related acute lung injury). La cirugía trascurrió con normalidad y el paciente permaneció ingresado en la unidad de reanimación 72 horas durante las que precisó soporte respiratorio.

Ante una prolongación del TTPA en ausencia de sangrado se debe descartar la presencia de un anticoagulante circulante inespecífico, un déficit de factor XI, un déficit de factor XII y un déficit de factor VIII asociado a la enfermedad de von Willebrand. Por lo tanto, en el caso que presentamos fue innecesaria la administración de hemoderivados al paciente pudiendo tener consecuencias tan graves como la que presentó, la aparición de una lesión pulmonar aguda asociada a la trasfusión.

Abstract

Along with the complete blood count, the coagulation tests are those most demanded before a surgical procedure. The activated partial thromboplastin time (APPT) quantifies the intrinsic and common coagulation pathways, including factors XII, XI, IX, VIII, X, V and II. Factor XII deficiency is associated with a prolonged APPT and an increase in thromboembolic phenomena, without increasing the intraoperative bleeding risk.

A 20 year old man with factor XII deficiency was receiving two units of fresh frozen plasma because of an APPT of 100 seconds, with the intention of normalizing it before an urgent surgery procedure, and the fear of intraoperative bleeding. An hour after starting the transfusion the patient developed an acute lung injury (ALI) compatible with the diagnosis of a transfusion related acute lung injury (TRALI). The surgery continued without complications, and the patient was admitted to the resuscitation unit for 72h, needing respiratory support.

If the APTT is prolonged in the absence of bleeding, the presence of a non-specific circulating anticoagulant, a deficiency of factor XI, XII and VIII (associated to Von Willebrand disease) must be ruled out. Therefore, in the case presented here, the administration of hemoderivatives was unnecessary and can have consequences as serious as the one that the patient presented, a transfusion related acute lung injury.