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A menudo hay retraso mental, hirsutismo y microbraquicefalia. Muchos pacientes fallecen por broncoaspiración en el primer año de vida. En caso de intervención quirúrgica, influyen en el tratamiento anestésico la sensibilidad aumentada a los fármacos depresores, el riesgo de aspiración debido a hernia de hiato y la vía aérea de probable manejo difícil por la presencia de cuello corto, apertura bucal limitada y paladar ojival<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Describimos el caso de un paciente con síndrome de Cornelia de Lange que requirió cirugía electiva para ureteroneocistostomía con anestesia general combinada con analgesia epidural.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 42 meses de edad y 8,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso, con reflujo vesicoureteral bilateral programado para ureteroneocistostomía, se le había diagnosticado síndrome de Cornelia de Lange a los 11 meses de edad, con antecedentes de encefalopatía crónica y retraso psicomotor, foramen oval con aneurisma de septum auricular, estenosis pulmonar y hemorragia cerebral ventricular. Requirió cirugía de criptorquidia bilateral a los 30 meses de edad, en la que sufrió un episodio de broncoconstricción que se resolvió con broncodilatadores inhalados. A la exploración clínica presentaba micrognatia, retrognatia, boca pequeña, midriasis bilateral arreactiva e hirsutismo. La resonancia magnética mostró anomalías de señal en la sustancia blanca periauricular.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el quirófano el niño fue premedicado con atropina 0,08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y recibió oxígeno al 100%. La inducción anestésica consistió en propofol 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y cisatracurio 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg para la intubación endotraqueal. Tras la pérdida de conciencia, se aplicó la maniobra de Sellick, y 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s más tarde el niño fue intubado con un tubo endotraqueal sin balón de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. El mantenimiento consistió en mezcla de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/N<span class="elsevierStyleInf">2</span>O (FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,4), sevoflurano 0,5 CAM y perfusión de cisatracurio 0,06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/h. Tras la inducción se insertó un catéter epidural de calibre 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G a través de una aguja de Tuohy calibre 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G (Braun Perifix, B. Braun Medical Ltd; Melsungen, Alemania) en posición de decúbito lateral. Inmediatamente después se administraron 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de bupivacaína 0,2 % con adrenalina a través del catéter epidural, junto a fentanilo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg. Durante la cirugía se aplicó una infusión endovenosa de cristaloides con glucosa (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg/h) y la temperatura corporal se mantuvo en 36-37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C con manta térmica.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervención quirúrgica se desarrolló sin incidencias durante 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, tras lo cual el paciente fue extubado una vez revertido el bloqueo neuromuscular con neostigmina. La analgesia postoperatoria se logró con una infusión epidural de bupivacaína 0,1% con fentanilo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/ml (0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg/h). El postoperatorio del paciente resultó satisfactorio y fue dado de alta domiciliaria a los 7 días.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los requerimientos anestésicos son mínimos en los pacientes con síndrome de Cornelia de Lange, debido a una sensibilidad incrementada a los fármacos depresores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Además, en estos pacientes la presencia de cuello corto, paladar ojival o hendido y micrognatia anticipan la presencia de una vía aérea difícil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Por ello, con el objetivo de evitar los efectos depresores de los opioides en nuestro paciente, optamos por combinar la anestesia general con una técnica analgésica epidural, que aportó condiciones quirúrgicas satisfactorias y una rápida recuperación postanestésica, añadiendo un adecuado control del dolor durante la cirugía y en el período postoperatorio.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-11-08" "fechaAceptado" => "2012-02-06" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bbs0005" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anesthetic management of a patient with Cornelia de Lange syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "W.W. 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