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Aparte de los datos mencionados queremos recordar que el trastorno cromosómico que padecen produce una alteración de la expresión de los receptores del neurotransmisor inhibidor ácido gamma aminobutírico (GABA), causante de probables reacciones adversas cuando se emplea anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas las escasas publicaciones sobre las implicaciones anestésicas en esta enfermedad, nos gustaría comunicar un nuevo caso de síndrome de Angelman con importantes complicaciones en una anestesia general, experimentado recientemente en nuestro centro.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 3 años y 11,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso con sospecha de mucopolisacaridosis y clínica de retraso mental, hipotonía muscular y mioclonías. Fue programado para un estudio diagnóstico con resonancia magnética cerebral con anestesia general. Se premedicó con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg midazolam intranasal. Se realizó inducción inhalatoria con sevoflurano al 8% con mascarilla facial y atropina 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg i.v. Tras dos intentos fallidos de colocación de mascarilla laríngea clásica del tamaño 2 y 1,5 por un anestesiólogo experimentado, debido a una hemorragia orofaríngea importante, se procedió a intubación orotraqueal tras administrar 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de propofol y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona que resultó extremamente dificultosa por retrognatia y estenosis subglótica muy acentuada. La intubación se consiguió finalmente con un tubo endotraqueal DI 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm sin neumotaponamiento. En ningún momento se observó desaturación arterial de oxígeno ni bradicardia. Durante el estudio se mantuvo la anestesia con sevoflurano al 2%. El despertar fue excesivamente prolongado (aproximadamente una hora) y no esperado con relación a la medicación administrada. Después de la extubación, el paciente se trasladó a la unidad de cuidados intensivos para observación 24 h sin más incidencias. En un estudio genético posterior se diagnosticó a este paciente de síndrome de Angelman.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al encontrarnos con un paciente con este síndrome no diagnosticado, experimentamos varios problemas serios. Primero el difícil control de la vía aérea por una retrognatia y mucosa oral muy friable, provocando una hemorragia faríngea y la presencia de una estenosis subglótica importante. Ambas dificultaron la intubación traqueal. El segundo problema fue un despertar prolongado, posiblemente influenciado por el trastorno genético del metabolismo GABA-A.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Angelman está causado por una mutación cromosómica 15q11-13 maternal con afectación del gen RB3, responsable del subtipo β3 del receptor GABAA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sobre este receptor actúan anestésicos intravenosos como benzodiacepinas y otros hipnóticos y ansiolíticos. Los anestésicos inhalatorios actúan teóricamente sobre los subtipos α y su efecto no debería teóricamente estar afectado.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las reacciones del SNC para anestésicos inhalatorios y endovenosos son muy difícilmente predecibles en esta enfermedad y no existe unanimidad entre los autores. Está descrita una insensibilidad hacia propofol y etomidato en ratones con eliminación genética del subtipo β3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y publicado un caso de despertar prolongado por Bujok et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> muy parecido a nuestro paciente. Tal vez no hay uniformidad de afectación entre los pacientes con distintos tipos del síndrome de Angelman (se diferencian subtipos I-III). La afectación del alelo paterno lleva al síndrome Prader-Willi, igualmente dominado por una alteración del metabolismo GABA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estamos de acuerdo con Rosado et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> de que la técnica anestésica en pacientes con síndrome de Angelman debería ser preferiblemente locorregional, siempre que sea aplicable a pesar de dificultades anatómicas o alteraciones hemostáticas.<a name="p127"></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el futuro manejo anestésico de estos pacientes recomendamos, si el uso de una anestesia general no es evitable, prever una vía aérea difícil. Además, se debe hacer un uso cauteloso de los agentes anestésicos, especialmente restrictivo para bnezodiacepinas y halogenados. Una buena alternativa puede ser el uso de ketamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todo caso creemos necesario la publicación de más casos de anestesia en este síndrome para la mejor comprensión del comportamiento de los fármacos anestésicos en los pacientes que sufren esta enfermedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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