Anestesia general en un paciente con síndrome de angelman

Kemper, M.; Alonso Pérez, J.; Gómez Curiel, J.F.; Fernández Alguacil, A.; Marenco de la Fuente, M.L.

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Tras dos intentos fallidos de colocación de mascarilla laríngea clásica del tamaño 2 y 1,5 por un anestesiólogo experimentado, debido a una hemorragia orofaríngea importante, se procedió a intubación orotraqueal tras administrar 30mg de propofol y 20mg de metilprednisolona que resultó extremamente dificultosa por retrognatia y estenosis subglótica muy acentuada. La intubación se consiguió finalmente con un tubo endotraqueal DI 3mm sin neumotaponamiento. En ningún momento se observó desaturación arterial de oxígeno ni bradicardia. Durante el estudio se mantuvo la anestesia con sevoflurano al 2%. El despertar fue excesivamente prolongado (aproximadamente una hora) y no esperado con relación a la medicación administrada. Después de la extubación, el paciente se trasladó a la unidad de cuidados intensivos para observación 24 h sin más incidencias. En un estudio genético posterior se diagnosticó a este paciente de síndrome de Angelman.Al encontrarnos con un paciente con este síndrome no diagnosticado, experimentamos varios problemas serios. Primero el difícil control de la vía aérea por una retrognatia y mucosa oral muy friable, provocando una hemorragia faríngea y la presencia de una estenosis subglótica importante. Ambas dificultaron la intubación traqueal. El segundo problema fue un despertar prolongado, posiblemente influenciado por el trastorno genético del metabolismo GABA-A.El síndrome de Angelman está causado por una mutación cromosómica 15q11-13 maternal con afectación del gen RB3, responsable del subtipo β3 del receptor GABAA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Sobre este receptor actúan anestésicos intravenosos como benzodiacepinas y otros hipnóticos y ansiolíticos. Los anestésicos inhalatorios actúan teóricamente sobre los subtipos α y su efecto no debería teóricamente estar afectado.Las reacciones del SNC para anestésicos inhalatorios y endovenosos son muy difícilmente predecibles en esta enfermedad y no existe unanimidad entre los autores. Está descrita una insensibilidad hacia propofol y etomidato en ratones con eliminación genética del subtipo β3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a> y publicado un caso de despertar prolongado por Bujok et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a> muy parecido a nuestro paciente. Tal vez no hay uniformidad de afectación entre los pacientes con distintos tipos del síndrome de Angelman (se diferencian subtipos I-III). La afectación del alelo paterno lleva al síndrome Prader-Willi, igualmente dominado por una alteración del metabolismo GABA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Estamos de acuerdo con Rosado et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a> de que la técnica anestésica en pacientes con síndrome de Angelman debería ser preferiblemente locorregional, siempre que sea aplicable a pesar de dificultades anatómicas o alteraciones hemostáticas.<a name="p127"></a>Para el futuro manejo anestésico de estos pacientes recomendamos, si el uso de una anestesia general no es evitable, prever una vía aérea difícil. Además, se debe hacer un uso cauteloso de los agentes anestésicos, especialmente restrictivo para bnezodiacepinas y halogenados. 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ISSN: 0034-9356

La Revista Española de Anestesiología y Reanimación (REDAR) es el órgano científico de la Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Esta es una revista mensual (10 números) que publica artículos científicos de todas las áreas que abarca la especialidad: anestesia clínica, reanimación-medicina intensiva y cuidados críticos, diagnóstico y tratamiento del dolor agudo y crónico, urgencias y emergencias, así como trabajos de ciencias básicas y relacionadas. La REDAR acepta trabajos tanto en español como en inglés.

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