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Introducción</span><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente artículo de formación continuada se comenzó a gestar después de una revisión bibliográfica apresurada el año 2004 por la preparación de una anestesia en una paciente con antecedentes confirmados de hipertermia maligna. Después de esta experiencia surgió la necesidad de una revisión más profunda y minuciosa de esta enfermedad. Se comenzó con los textos clásicos de Anestesiología, seguido por una revisión muy extensa de los artículos referidos en la base de datos MEDLINE (años 1962-2006), a través fundamentalmente del acceso por PubMed, empleando las palabras clave del tesauro (MeSH) <span class="elsevierStyleItalic">Malignant Hyperthermia, dantrolene, muscle relaxants</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Anesthesia</span> (General) usando las entradas siguientes con el operador <span class="elsevierStyleItalic">booleano</span> OR para los términos <span class="elsevierStyleItalic">Malignant Hyperthermia (Hyperpyrexia, Malignant; Hyperpyrexias, Malignant; Malignant Hyperpyrexias; Hyperthermia, Malignant; Malignant Hyperthermias y Malignant Hyperpyrexia)</span> y <span class="elsevierStyleItalic">dantrolene (Dantrium, Dantrolene Sodium y Sodium, Dantrolene).</span></p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la búsqueda de páginas web dedicadas a esta patología se utilizó el buscador Google con los mismos términos del tesauro empleados en PubMed.</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez seleccionados los artículos de aparente relevancia se procedió a la obtención del texto completo<a name="p165"></a> para un análisis previo a su citación en el artículo. El objetivo esencial era realizar una revisión bibliográfica completa y crítica que permitiera elaborar unas guías de actuación ante la hipertermia maligna.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2. Hipertermia maligna</span><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertermia maligna (HM), código CIE-9-MC: 995.86 (Vínculos a catálogo McKusick: 145.600, 600.467, 154.275 y 601.887) es por su gravedad, una de las patologías neuromusculares más profusamente estudiada. Ha sido denominada también como hiperpirexia maligna, miopatía farmacogénica, hipertermia maligna anestésica, síndrome hipertérmico central inducido por drogas, hiperpirexia fulminante, fiebre maligna o hipertermia de la anestesia.</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue descrita en 1962 en la anestesia de un varón joven con fractura tibial aterrorizado por el hecho de tener que operarse, ya que 10 de sus familiares habían fallecido durante anestesias anteriormente. Este paciente desarrolló HM, pero pudo ser salvado gracias a un enfriamiento corporal agresivo. Denborough, que era un genetista, estudió la familia del paciente encontrando un patrón hereditario autosómico recesivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Posteriormente se han descrito cerca de 60 defectos genéticos asociados a la HM.</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo de herencia implicado es variable, con posibilidad de manifestarse de forma autonómica dominante, autonómica recesiva, multifactorial e incluso de forma no clasificada. En aquellos casos donde la susceptibilidad a la HM se asocia a un patrón hereditario autosómico dominante, los hijos y hermanos de estos pacientes con susceptibilidad a la HM tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen de la HM y por tanto de padecerla también. Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos de que ellos o algún miembro de sus familias, en relación a la anestesia, desarrollen una crisis que amenace sus vidas. Es importante saber además, que no todos los portadores del defecto genético relacionado con la HM desarrollan un episodio crítico en cada exposición a los anestésicos desencadenantes. De hecho, aproximadamente dos tercios de los pacientes susceptibles a la HM manifiestan el síndrome al administrar la primera anestesia general y el tercio restante en las anestesias posteriores.</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HM es un claro ejemplo de enfermedad farmacogenética, donde los pacientes susceptibles padecen una predisposición basada en polimorfismos genéticos desarrollándola si son expuestos a unos determinados factores ambientales desencadenantes, como son en este caso los anestésicos halogenados o la succinilcolina. Inicialmente, se descubrió un gen implicado en la hipertermia maligna, localizado en el cromosoma 19 (mutación MHS1), donde también se hallan los genes que codifican los receptores de rianodina, reguladores de la liberación del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético, que a menudo se hallan afectados, concretamente el gen regulador del receptor de rianodina del músculo esquelético en su isoforma tipo 1 (RYR1).</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De hecho, hay una raza de cerdos con susceptibilidad a la hipertermia maligna que padece una mutación en el gen del receptor de la rianodina. La realidad genética en el ser humano, sin embargo es más compleja. Se conocen 2 genes relacionados con la susceptibilidad a la HM y al menos otros 4 se hallan en proceso de su identificación definitiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.1. Incidencia</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia exacta no se conoce. Hay multitud de trabajos, que abarcan rangos tan dispares desde 1 entre cada 200 anestesias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> a 1 de cada 250.000 anestesias, dependiendo de la zona geográfica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Las tasas de incidencia en EEUU varían entre 1/5000 y 1/65.000 anestesias, aunque suele aceptarse la cifra de 1/14.000 anestesias como el promedio más fiable, valor que aumenta a 1/2.500 anestesias en el caso de cirugía del estrabismo. La incidencia puede variar también según la distribución geográfica y la concentración de familias susceptibles a HM en una determinada zona (ej. Wisconsin, Nebraska, West Virginia y Michigan son áreas de alta incidencia en EEUU).</p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HM suele darse en niños o en adultos jóvenes, pero se ha comunicado en edades extremas (desde los 2 meses a los 70 años).</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En España la HM es rarísima en la población autóctona, no existiendo estadísticas fidedignas de su incidencia. En la página web del Instituto de Salud Carlos III, en su sección del Instituto para la investigación de enfermedades raras se estima una frecuencia de 1:14.000 actos anestésicos en niños y 1:40.000 en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Sin embargo, la creciente marea de población extranjera, especialmente en ciertas zonas del país, ya sea por la inmigración o el turismo, hace que la posibilidad de encontrar a estos pacientes sea bastante real. Si a esto añadimos que la HM es un proceso de mortalidad elevada, a pesar de un correcto diagnóstico y un adecuado tratamiento, queda patente la necesidad de disponer de protocolos de actuación en la atención a estos pacientes. Es precisamente la escasa incidencia de la población nacional en HM un aspecto que juega en nuestra contra, ya que por una parte, pensamos que no nos puede pasar, y esto dificulta el<a name="p166"></a> correcto diagnóstico, y por otro lado, carecemos de la rutina de trabajo (a veces, y esto es más grave, de la medicación adecuada) para afrontar este síndrome.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.2. Etiopatogenia</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HM es una patología farmacogenética, ya que los pacientes susceptibles no desarrollan la enfermedad, salvo que sean expuestos a unos agentes farmacológicos muy concretos y, excepcionalmente, a circunstancias ambientales específicas (golpe de calor) o actividad física extenuante. Este cuadro clínico se desarrolla habitualmente tras la exposición a la succi-nilcolina, los anestésicos volátiles halogenados o ambos.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.3. Fisiopatología</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HM se caracteriza por un síndrome hipermeta-bólico inducido por una regulación anormal de los receptores de rianodina, resultando en la liberación masiva del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético. Esta liberación anormal del calcio intracelular induce el mantenimiento de la contractilidad (rigidez muscular), e hipercatabolismo celular con mayor consumo de oxígeno y metabolismo anae-róbico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El canal iónico regulador del flujo de calcio del RYR1 está emplazado en la membrana del retículo sarcoplásmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la despolarización celular, a través del sistema transversal de tubuladuras se induce un cambio estructural sensible al voltaje de tipo L (dihidropiridina) del canal del calcio.</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque hay otras proteínas que están íntimamente ligadas al RYR1 en la regulación del calcio (incluyendo la proteína FK-506 y la triadina), sólo el RYR1 y la dihidropiridina han sido relacionadas en la fisiopatología de la HM.</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con susceptibilidad a la HM, la exposición a los agentes desencadenantes (ej. anestésicos volátiles halogenados) induce una apertura prolongada del canal iónico del calcio del RYR1, tal como se ha demostrado en modelos experimentales, si bien el mecanismo que desencadena el proceso no se conoce todavía.</p><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con dantroleno, inhibe la liberación del calcio sarcoplásmico al antagonizar los RYR1.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.4. Clínica</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunas ocasiones, no siempre, el primer síntoma puede ser la presencia de un espasmo de la musculatura masetera después de la administración de succinilcolina. Este signo es considerado por numerosos autores como un signo de sospecha o pródromo de la HM.</p><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro hipermetabólico desencadenado por la excesiva liberación de calcio provoca un consumo elevado de oxígeno, con glucolisis descontrolada inicial-mente aeróbica que pronto de torna en anaerobiosis, causando hipoxia celular, acidosis láctica progresiva e hipercarbia. Precisamente el signo más precoz que aparece a menudo es un incremento inexplicado del EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> espirado en los valores de la capnografía, al cual se asocia la presencia de taquicardia (debido al estímulo simpático por la acidosis). En este punto hay que realizar un diagnóstico de exclusión<a name="p167"></a> (hipoventilación, desconexión, reinhalación, absorción de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> en la laparoscopia, plano anestésico superficial, otros cuadros hipermetabólicos) y el diagnóstico de sospecha es fundamental. El momento de aparición de los primeros síntomas tras la exposición a los agentes desencadenantes es variable, desde 10 minutos hasta varias horas. La elevación del EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> en la HM no se corrige con facilidad incrementando el volumen minuto, como en otras causas anteriormente citadas. Cuando el paciente está en ventilación espontánea, además del incremento del EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> se observa hiperventilación marcada, no justificable.</p><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La excesiva liberación de calcio mantiene la contracción muscular lo cual puede inducir rigidez muscular acentuada, a pesar del bloqueo neuromuscular, al perpetuarse se acaba destruyendo y lisando la célula muscular provocando rabdomiolisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, que a su vez incrementa los niveles séricos de potasio, causantes junto a la estimulación simpática de arritmias cardiacas del tipo de bigeminismo ventricular, extrasistolia ventricular multifocal y taquicardia o fibrilación ventricular.</p><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Excepcionalmente, la aparición de rabdomiolisis inesperada intra y postoperatoria puede ser una manifestación inusual de la hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tonalidad de la piel puede variar desde un eritema por vasodilatación intensa a palidez extrema por vasoconstricción, pasando por un aspecto moteado, en parches.</p><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque este síndrome se denomina hipertermia maligna, la elevación de la temperatura suele ser un signo tardío, pero de presentación espectacular, con incrementos de 1-2°C cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46°C.</p><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones tardías de la HM incluyen edema pulmonar, edema cerebral con convulsiones, ceguera, parálisis o coma, insuficiencia renal aguda y coagulación intravascular diseminada.</p><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica sanguínea suele mostrar hipoxemia, hipercapnia, acidosis respiratoria y metabólica, hiper-potasemia (que se normaliza tras revertirse el hiperca-tabolismo), mioglobinemia y mioglobinuria (coluria), hipertransaminasemia y cifras muy elevadas de cre-tinfosfoquinasa (aunque estas 2 últimas suelen aparecer a las 12-24 horas del episodio agudo). Los factores de la coagulación pueden estar muy alterados en caso de existir coagulación intravascular diseminada.</p><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de su correcto diagnóstico y tratamiento, la HM es un síndrome muy grave. La mortalidad se ha reducido desde el 80% en la década de los 60 a un 5-10% en la actualidad, debido fundamentalmente al empleo habitual de la capnografía, que permite un diagnóstico precoz.</p><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un resumen de los signos clínicos que pueden encontrarse en las distintas fases de la HM se expone en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">Tabla 2</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.5. Diagnóstico de los pacientes susceptibles de HM</span><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la HM en ausencia de clínica no es fácil, ya que no existen pruebas sencillas, al estilo de una determinación sanguínea, que nos faciliten el diagnóstico. Al ser pacientes fenotípicamente normales, salvo en aquellos casos donde se asocia a veces a ciertos cuadros (estrabismo, ptosis ocular, hernias, cifoescoliosis, artrogriposis, distrofias musculares, miopatía central del core, parálisis familiar hipokalié-mica, síndrome marfanoide, mitocondriopatías, golpe de calor o rabdomiolisis inducida por el ejercicio) si no existen antecedentes previos de sospecha, puede pasar completamente desapercibida hasta que se<a name="p168"></a> manifiesta la clínica. En los casos anteriores, un examen físico puede revelar fenotipos con rasgos orientativos, como son la atrofia de los músculos vastos, especialmente de su parte más distal, cifosis, escoliosis o incluso pseudohipertrofia muscular (enfermedad de Duchenne). Alteraciones en el ECG o incrementos no justificados de la CPK en los análisis sanguíneos pueden también poner sobre aviso de un riesgo aumentado a padecer HM.</p><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba diagnóstica considerada como el patrón estándar es el test de contracción con cafeína y halotano (TCCH), que valora la contracción de una biopsia muscular (habitualmente de cuádriceps) al exponerla al halotano y la cafeína, ambos agonistas de los receptores de rianodina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. En el caso de existir una contractura anormalmente intensa de la pieza muscular, se considera indicativo de susceptibilidad de HM.</p><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El protocolo de preparación de la biopsia muscular difiere también según los laboratorios que siguen el protocolo norteamericano (97% de sensibilidad pero baja especificidad, con un 22% de falsos positivos) respecto a la prueba europea, también conocido como el test de contractura <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> (99% de sensibilidad y 94% de especificidad) que utiliza la contracción de la biopsia muscular a la cafeína, al halotano, a la rianodina, realizándose investigaciones también sobre la utilidad del test de la inyección de un bolo de 4-cloro m-cresol.</p><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas pruebas son complejas de realizar, muy caras y sólo se realizan en unos pocos centros hospitalarios específicos internacionales (no disponibles en España)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>, como se expone en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">Tabla 3</a>. Es en parte por este motivo que suele reservarse para casos con sospecha fundada de padecer HM, recalcando de nuevo, por tanto, la importancia del diagnóstico de sospecha a partir de una historia clínica detallada.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se están empleando baterías diagnósticas de detección de la susceptibilidad a la HM, basadas en las mutaciones genéticas del RYR1, a partir de una muestra de ADN del paciente. El protocolo norteamericano de detección genética de mutaciones del RYR1 determina las 17 mutaciones más frecuentes, con una sensibilidad baja (25%), y se está aplicando a pacientes con TCCH o test de contractura <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> positivos, familiares de pacientes con susceptibilidad a la HM diagnosticada mediante TCCH o determinaciones genéticas de mutaciones del RYR1 o a pacientes o familiares de pacientes con elevada sospecha de padecer HM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Sin embargo, un resultado negativo en los test genéticos no es suficiente para descartar la posibilidad de ser susceptible a la HM, en parte debido a la gran variabilidad tanto intra como interindividual de la expresión fenotípica de estos pacientes algunos de los cuales no muestran signos de HM tras la exposición a agentes desencadenantes. Es más, hay pacientes que manifiestan el fenómeno conocido como discordancia, que presentan test genéticos positivos con TCCH negativos, como se ha demostrado en estudios europeos en el 10% de los individuos con test genéticos positivos. Se desconoce la tasa de discordancia en la población norteamericana.</p><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay otros medios diagnósticos en desarrollo como la inserción de catéteres de microdiálisis directamente en el músculo valorando <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span> la producción de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> tras la inyección de cafeína, la resonancia magnética nuclear espectroscópica para evaluar la deplección de ATP y el incremento de ácidos intracelulares (más acentuados en los pacientes susceptibles de HM que en los sanos) o por último, la detección de linfocitos B con liberación excesiva de calcio ante el estímulo con cafeína (como se ha demostrado en pacientes con HM).</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.6. Diagnóstico diferencial</span><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que realizar un diagnóstico diferencial con todos los cuadros clínicos hipermetabólicos, como el síndrome neuroléptico maligno, crisis tirotóxica, o la enfermedad de Luft (mitocondriopatía muy infrecuente que cursa como un cuadro hipermetabólico a menudo mortal).</p><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el síndrome neuroléptico maligno hay frecuentemente antecedentes de exposición continuada a neurolépticos (a veces podemos desconocer ese dato), y a<a name="p169"></a> pesar que la clínica cursa de modo similar a la HM, no parece existir relación entre ambas.</p><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La crisis tirotóxica es un episodio agudo de hipertiroidismo, que habitualmente aparece en pacientes ya diagnosticados debido a descompensaciones (entre las cuales se incluye el estrés quirúrgico), aunque en excepcionales ocasiones puede ser el debut de un hipertiroidismo subclínico (es muy infrecuente esta situación, pero existe, como puede dar fe el autor del presente artículo).</p><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que diferenciar también de los casos de hiperkaliemia severa o de rabdomiolisis que aparece tras la exposición de agentes anestésicos desencadenantes en pacientes con distrofinopatías (herencia ligada al cromosoma X), como la enfermedad de Duchenne<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> o su variedad más leve, la enfermedad de Becker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.7. Tratamiento</span><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto más importante del tratamiento radica a menudo en un correcto diagnóstico precoz. Por un lado hay que administrar dantroleno, y a la vez hay que tratar las complicaciones sintomáticas que surgen: hipoxia, acidosis, hiperkalemia, hemorragias, hipertermia y mantenimiento de la función renal.</p><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dantroleno sódico, es el tratamiento etiológico específico, ya que inhibe la liberación del calcio sarcoplásmico al antagonizar los RYR1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Atenúa o revierte los cambios metabólicos, fisiológicos y bioquímicos asociados con las crisis de HM, síndrome neuroléptico maligno y otros estados hipermetabólicos.</p><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se elimina por vía hepática y renal. Induce debilidad muscular que puede afectar la ventilación y los reflejos protectores faríngeos. Su inicio de acción aparece antes de 5 minutos desde su administración por vía intravenosa (iv) o 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h por vía oral (vo), con un pico de efecto máximo en 1 hora (iv) o 4-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (vo) y una duración de acción de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (iv) o de 8-9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (vo). Interactúa con los antagonistas del calcio, provocando hiperkaliemia y fallo cardiaco. Presenta riesgo de hepatotoxicidad en tratamientos crónicos, o en tratamientos a corto plazo en mujeres que reciben terapia estrogénica. Entre sus efectos secundarios destacan la existencia de taquicardia, labilidad de la presión arterial, mareos, vértigos, convulsiones, hematuria, incontinencia urinaria, diarrea o estreñimiento, hepatitis aguda fulminante, erupciones cutáneas, prurito, mialgias o dolor de espalda.</p><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dantroleno sódico comercializado como Dantrium® o Dantrolen i.v® (Procter & Gamble Pharma-ceuticals) es un fármaco de preparación dificultosa. Se encuentra en viales en forma liofilizada que contienen 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dantroleno sódico y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de manitol, que deben disolverse con viales de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de agua para su inyección. Se distribuye en cajas con 24 viales (12 de liofilizado y 12 de disolvente) y se disuelve muy mal (pH de 9.5). Hay que pedir ayuda inmediatamente y dedicar una persona sólo para ese cometido mientras el resto intenta atajar las manifestaciones clínicas. Además, las instrucciones en el caso de la presentación de Dantrolen® están escritas exclusivamente en alemán. En resumen, su preparación dista mucho de ser la ideal para un caso de extrema urgencia, como el que nos ocupa. La experiencia vivida corrobora la dificultad de su administración.</p><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dosis inicial de dantroleno es de 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg en bolus, seguido de dosis repetidas a demanda cada 5-10 minutos hasta una dosis máxima de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. Habitualmente la clínica suele ceder con un rango de 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, aunque excepcionalmente puede necesitar más de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. Es recomendable mantener después del episodio agudo, dantroleno postoperatorio a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg cada 6 horas durante 3 días. Aquí surge un problema, y es que a menudo encontramos que en los hospitales hay sólo una caja (si es que hay o no ha caducado) de Dantrolen i.v® Procter & Gamble Pharmaceuticals, con un total de 240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dantroleno sódico (esto supone una dosis de 3,43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg para un paciente estándar de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg). Es decir, se necesitan al menos 3 cajas para poder tratar el episodio agudo.</p><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Dantrium® también está disponible en presentación oral en cápsulas de 25, 50 ó 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además del tratamiento etiológico, hay que monitorizar exhaustivamente al paciente (presión arterial invasiva, PVC, diuresis, temperatura esofágica y estado ácido-base) y dar tratamiento de soporte, consistente en:</p><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0330"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Retirar el fármaco desencadenante. Suspender inmediatamente los halogenados. Pasar a un circuito abierto de alto flujo, lavando con oxígeno al 100%, cambiando la cal sodada e hiperventilando. Con esto conseguimos evitar la reinhalación de más halogenados que mantengan el cuadro clínico, reducir la acidosis respiratoria y ayudar a reducir los niveles plasmáticos de potasio.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0335"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalizar la cirugía lo antes posible.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0340"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato a demanda.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0345"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfriamiento activo del paciente, quitando las medidas de protección térmica habituales, destapándolo, fluidoterapia fría, lavados con salino frío (gástrico, vesical), bolsas de hielo o compresas con alcohol. Suspender el enfriamiento activo cuando se alcance una temperatura en torno a los 38°C.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0350"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Protección renal: fluidoterapia, furosemida o manitol.<a name="p170"></a></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0355"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento activo de la hiperkaliemia si aparece o de sus arritmias (la procainamida a dosis de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg es útil). Recordar la interacción del dantroleno con los antagonistas del calcio. Los antagonistas de los canales del calcio no están contraindicados por ser desencadenantes de la HM sino por inducir hiperkaliemia y arritmias graves al administrarse conjuntamente con el dantroleno, y por este motivo debe evitarse su empleo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0360"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corrección de la coagulación si es necesario.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0365"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si es necesario iniciar la gestión para recibir más dosis de dantroleno de hospitales cercanos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0370"><span class="elsevierStyleLabel">9.</span><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Control postoperatorio en una UCI al menos durante 3 días, ya que la HM puede recidivar sin la existencia aparente de factores desencadenantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></li></ul></p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">2.8. Protocolo de prevención</span><p id="par0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevención más importante consiste en evitar el contacto del paciente susceptible de padecer HM con los fármacos que son capaces de desencadenarlo.</p><p id="par0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre que no se trate de una cirugía urgente, lo principal es preparar el quirófano adecuadamente, aunque se prevea que la cirugía a realizar podrá ser sólo con anestesia local. Se realizará preferentemente en un quirófano limpio sin actividad reciente, a primera hora de la mañana. Aunque no se ha demostrado que los restos de anestésico halogenado hayan sido los causantes de HM, hay que preparar el aparato de anestesia del siguiente modo:</p><p id="par0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0375"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambiar el circuito y los filtros antibacterianos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0380"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambiar la cal sodada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0385"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Retirar físicamente los vaporizadores del aparato. Una correcta preparación se puede arruinar por el gesto inconsciente de abrir el vaporizador para profundizar el plano anestésico, por ejemplo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0390"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lavar con un flujo de oxígeno (o aire) continuo el respirador (10 l/min durante al menos 5-20 min). El tiempo de lavado, oscila según diferentes opiniones, desde 5-20 min en caso de cirugía urgente, a 24 horas. Se considera que 1-2 horas es suficiente (de lavado y ciclado), aunque en caso de sospecha fundada, el tiempo de lavado posiblemente nunca nos parezca suficiente.</p></li></ul></p><p id="par0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la susceptibilidad desencadenada por la succinilcolina se recomienda evitar este fármaco (retirándolo físicamente de la mesa de medicación para evitar errores), empleando bloqueantes neuromusculares no despolarizantes. En los casos donde se presente el dilema de una intubación difícil o de secuencia rápida se puede recurrir a cualquier técnica de intubación con el paciente despierto (generalmente con fibrobroncoscopio) o bien recurrir a dosis aumentadas del bloqueante no despolarizante o a la técnica de cebado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p><p id="par0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando sea factible, es preferible la realización de una técnica anestésica locorregional, pudiendo emplear benzodiacepinas o remifentanilo a dosis reducidas para sedar al paciente. El empleo de anestésicos locales de tipo amida es seguro, a pesar de la existencia de algunos artículos antiguos que prevenían frente a su empleo en la HM. Un caso muy específico de discusión, consiste en la técnica anestésica a realizar en los niños a quienes se va a realizar una biopsia muscular. Lo ideal es hacerlo sólo con anestesia local, pero en ocasiones, especialmente en niños pequeños, no colaboran y se exige anestesia general o sedación intensa. Hay que recordar además, que aunque existieran precedentes del uso de halogenados sin problemas, esto no descarta el riesgo de HM.</p><p id="par0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay otro grupo de fármacos que durante un tiempo fueron considerados como agentes desencadenantes de la HM. Entre ellos destacan el óxido nitroso, los agentes vasopresores simpaticomiméticos, la digoxina y las metilxantinas. Estos fármacos pueden emplearse sin riesgo siempre que sea necesario.</p><p id="par0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El óxido nitroso ha sido implicado directamente como agente precipitante en alguna ocasión. Al ser un agente anestésico prescindible, esta polémica (o duda) puede ser zanjada de raíz no utilizando óxido nitroso en la anestesia de estos pacientes, al igual que, por ejemplo tampoco se usa en caso de cirugía oftalmológica o de pacientes con hipertensión pulmonar.</p><p id="par0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El empleo de vasopresores fue proscrito durante los primeros años debido que al aumentar la presión arterial tras su administración a pacientes hipotensos, seguía un incremento de los valores de la capnografía (motivados por un mejor gasto cardiaco) y este hecho fue malinterpretado como el comienzo de una posible crisis de HM en los pacientes susceptibles. Algo similar sucedía con la atropina, motivo por el cual también fue incluida (sin razón) en ocasiones en el grupo de los fármacos precipitantes de una crisis de HM.</p><p id="par0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran fármacos seguros las benzodiacepinas, los mórficos, los anestésicos locales (esteres y amidas), la atropina, el tiopental, el etomidato, la ketamina y el propofol como agentes inductores, el drope-ridol (no disponible ahora), los bloqueantes neuromusculares no despolarizantes (tanto bencilisoquinolonas como el atracurio como los derivados esteroideos como el rocuronio) y la neostigmina como agente reversor de su efecto.</p><p id="par0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mantenimiento anestésico, queda limitado por tanto al uso del propofol en infusión continua, ya sea como una técnica intravenosa total o bien parcial (empleo conjunto con óxido nitroso). Precisamente por<a name="p171"></a> este motivo, el agente inductor suele ser el propofol, para después continuar con la perfusión.</p><p id="par0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de necesitar el empleo de antiarrítmicos, la lidocaína, la procainamida y la amiodarona son fármacos de elección.</p><p id="par0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la profilaxis con dantroleno (1-1,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/6 horas vo, administrando la última dosis 4 horas antes de la cirugía, o bien 2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/iv en 30 min justo antes de la intervención, repitiendo la dosis a las 6 horas). Hay que recordar los efectos adversos que acompañan a esta medicación, además de insistir que esta profilaxis no garantiza la ausencia de HM. Por ambos motivos, la mayoría de los autores no emplean la profilaxis con dantroleno en los pacientes con HM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><p id="par0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0020">Tablas 4 a 7</a>), hay que considerar claramente los fármacos que hay que evitar, ya sea por desencadenantes de las crisis (succinilcolina y haloge-nados) o por sus interacciones adversas (calcioantagonistas). Hay otros fármacos, que aunque aceptados en la actualidad mantienen una sombra de duda, especialmente el óxido nitroso, o que por su efecto pueden simular el desencadenamiento de la crisis de HM (los simpaticomiméticos y la atropina). El resto de los fármacos rutinarios en anestesia son considerados segu ros. De todos modos, seguir una técnica anestésica simplista (en el sentido de no emplear nada más que la medicación estrictamente necesaria) posiblemente sea la opción más prudente.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">3. Conclusiones</span><p id="par0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertermia maligna es una enfermedad que exige una preparación anestésica específica y tiene una mortalidad elevada a pesar de un correcto diagnóstico y en ocasiones, de un tratamiento adecuado. Por estos motivos, es necesario disponer de protocolos y planes de actuación convenientemente revisados para afrontar esta eventualidad. Sucede, no obstante, que es una enfermedad rara en nuestro medio, y posiblemente por este motivo no se destina el suficiente esfuerzo por parte de la Administración Sanitaria para crear un centro nacional de referencia de estudio y diagnóstico, a pesar<a name="p172"></a> de llamadas reiterativas para lograrlo, como la publicada en esta misma revista hace 2 años por Campos Suárez et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. El problema, sin embargo, podría agravarse en un futuro cercano debido a los cambios poblacionales inmigratorios. A título individual, no podemos crear un centro de referencia, pero sí concienciarnos de la necesidad de elaborar protocolos actualizados en nuestros servicios para asumir esta situación.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres172694" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec160941" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres172693" "titulo" => "Summary" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec160940" "titulo" => "Key words" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Índice" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "1. Introducción" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "2. Hipertermia maligna" "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "2.1. Incidencia" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "2.2. 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Sucede, no obstante, que es una patología rara en España, y posiblemente por este motivo no se destina el suficiente esfuerzo por parte de la Administración Sanitaria para crear un centro nacional de referencia de estudio y diagnóstico, como en otros países europeos, a pesar de llamadas reiterativas para lograrlo. El problema, sin embargo, podría agravarse en un futuro cercano debido a los cambios poblacionales inmigratorios. Por estos motivos, es necesario disponer de protocolos y planes de actuación convenientemente revisados para afrontar esta eventualidad. A título individual, no podemos crear un centro de referencia, pero sí concienciarnos de la necesidad de elaborar protocolos actualizados en nuestros servicios para asumir esta situación.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Summary" "resumen" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Malignant hyperthermia is a condition for which the anesthesiologist must be prepared to take specific measures. Associated mortality is high despite correct diagnosis and, occasionally, the right treatment. Malignant hyperthermia is rare in Spain, however, and perhaps for this reason the Spanish public health authorities have not made an effort to respond to persistent calls for a national reference center for study and diagnosis, such as can be found in other European countries. The problem of malignant hyperthermia may become worse in the near future due to changes in the population brought about by immigration. It is therefore necessary to establish appropriately revised protocols and action plans to cope with this possibility. A reference center cannot be created by individuals, but we can become more aware of the need to establish up-to-date protocols in our departments in order to be prepared for this situation.</p>" ] ] "multimedia" => array:7 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar1005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomado y adaptado de<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–10</span></a></p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Localización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Comentarios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Referencia bibliográfica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gen RYR1 en el cromosoma 19q13.1. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Es la mutación más frecuentemente descrita (>50%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5, 6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ligado al locus cromosómico 17q11.2-q24, asociado al canal de sodio voltaje-dependiente de la membrana del miocito. ¿Gen SCN4A? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Descrita en familias de Norteamérica y Sudáfrica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7, 8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ligado al locus cromosómico 7q21-q22, asociado al gen codificador de la subunidad cx2/5 del receptor de la dihidropiridina y al sensor voltaje dependiente del RYR1 al sistema transversal tubular. ¿Gen CACNL2A? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Genes causantes aún sin determinar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ligado al locus cromosómico 3q13.1. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Genes causantes aún sin determinar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Asociado al gen codificador de la subunidad a1 del receptor de la dihidropiridina en el locus cromosómico 1q32. Gen CACLN1A3P \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente en el 1% de los casos con HM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11, 12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MHS6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ligado al locus cromosómico 5p \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pendiente de estudiar en profundidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266091.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de la clasificación de las mutaciones genéticas hereditarias asociadas a la susceptibilidad para la hipertermia maligna</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Presentación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cambios en la monitorización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cambios bioquímicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Precoz \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Espasmo de maseterosTaquipneaCalentamiento y agotamiento del contenedor de cal sodadaTaquicardiaFrecuencia cardiaca irregular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HiperventilaciónIncremento EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>ArritmiasOndas T picudas en ECG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de PaCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>AcidosisHiperkaliemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intermedia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertermia al tactoCianosisDesaturación sanguínea del campo quirúrgicoRitmo cardiaco irregular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertermia Desaturación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HiperkaliemiaAumento de la CPKMioglobinuria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tardía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rigidez muscularHemorragia mantenidaColuriaOliguriaRitmo cardiaco irregular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ArritmiasOndas T picudas en ECG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperkaliemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266093.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas de la hipertermia maligna</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar1010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomado de <span class="elsevierStyleItalic">European Malignant Hyperthermia Group.</span> (<span class="elsevierStyleInterRef" id="ir0005" href="http://www.emhg.org/">http://www.emhg.org/</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a></p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">País \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Emplazamiento del Laboratorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Suiza \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">BASEL Universitätsspital ZLF L408 Departement Anästhesie</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alemania \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">BOCHUM Ruhr-Universität Bochum</span><span class="elsevierStyleItalic">LEIPZIG Medizinische Fakultät- Universität Leipzig</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Francia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">GRENOBLE CHU Hôpital Albert Michallon Laboratoirede biochimie et génétique moléculaire</span><span class="elsevierStyleItalic">LILLE CHU Hôpital Jeanne de Flandre Clinique d'anesthésie réanimation</span><span class="elsevierStyleItalic">MARSEILLE Faculté de médecine de la Timone CNRS UMR 6612 - IFR 125</span><span class="elsevierStyleItalic">PARIS Hôpital Robert Debré Service d'anesthésie</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inglaterra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">LEEDS St James's University Hospital Ashley Wing</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Italia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">MILANO Istituto Nazionale Neurologico "C. Besta" Dipartimento di Neuroscienze Cliniche NAPOLI Università degli Studi di Napoli "Federico II" Dipartimento Assistenziale di Medicina di Laboratorio SIENA Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Dipartimento Oncologico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Portugal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">PORTO Instituto de Genética Médica Unidade de Genética Molecular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266092.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Centros de referencia europeos sobre la hipertermia maligna</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Cuestionario preoperatorio de rutina</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Existe historia familiar de HM o problemas relacionados con la anestesia?</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Existe historia familiar o personal de patología muscular o neuromuscular (por ejemplo antecedentes de debilidad muscular)?</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Han habido muertes inesperadas o complicaciones anestésicas (incluyendo durante procedimientos dentales) en alguno de los miembros de su familia?</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Existen antecedentes personales de orinas oscuras o color bebida cola inmediatamente después de anestesia?</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Hay historia personal de fiebre alta inexplicada luego de cirugía?</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Preparación preoperatoria</span><span class="elsevierStyleBold">Anticipación</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Plan de tratamiento escrito y disponible en un lugar adecuado.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disponibilidad de dantroleno rápidamente accesible en todos los quirófanos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fácil acceso a una máquina de hielo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Preparación y entrenamiento del personal de quirófano.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Preparación preoperatoria de la máquina de anestesia</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambiar el circuito y los filtros antibacterianos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cambiar la cal sodada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0060"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Retirar físicamente los vaporizadores del aparato.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0065"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lavar con un flujo de oxígeno (o aire) continuo el respirador (10 l/min durante al menos 10-20 min). Recomendable al menos 1 hora de lavado y otra de ciclado del respirador.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0070"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disponer de un sistema de enfriamiento del paciente.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Profilaxis con Dantroleno</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0075"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerar para cada paciente en forma individual, pero no está recomendada en forma rutinaria para la mayoría de los pacientes susceptibles (1-1,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/6 horas vo, administrando la última dosis 4 horas antes de la cirugía, o bien 2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/iv en 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min justo antes de la intervención, repitiendo la dosis a las 6 horas).</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266088.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Protocolo de actuación en caso de hipertermia maligna: preoperatorio</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Consideraciones intraoperatorias</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0080"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Técnicas de elección: Espinal, epidural, regional o local, siempre que sea posible.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0085"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fármacos seguros: Anestésicos locales, benzodiazepinas, opioides, barbituratos, propofol, ketamina, óxido nitroso, etomidato, atracurio, vecuronio, rocuronio, mivacurio, neostigmina, atropina, efedrina, fenilefrina.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0090"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fármacos NO seguros, desencadenantes de HM: Isoflurano, desflurano, sevoflurano y succinilcolina.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0095"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monitorización: Básica: presión arterial, temperatura central (esofágica), ECG, pulsioxímetro, capnógrafo, volumen corriente y frecuencia respiratoria. Monitorización invasiva según necesidades.Aconsejable monitorizar la diuresis.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Durante la cirugía</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0100"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evaluar cualquier hipercarpnia, taquicardia, taquipnea o arritmia inesperada. Considerar la obtención precoz de una gasometría.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0105"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerar siempre la HM entre los diagnósticos diferenciales de un aumento de temperatura inesperado.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0110"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Detener la administración de anestésicos inhalatorios y no administrar dosis adicionales de succinilcolina en caso de rigidez del músculo masetero.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0115"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No administrar succinilcolina a pacientes con antecedentes de distrofia de Duchenne, enfermedad central del core, miotonías y otras formas de distrofias musculares. Algunos expertos sugieren que losanestésicos inhalatorios no debieran ser usados en pacientes conestas miopatías.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0120"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si ocurre paro cardiaco súbito en un niño de sexo masculino con oxigenación normal, este debe ser considerado y tratado como secundario a hiperkalemia.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento:</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0125"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dantroleno, dosis inicial de 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg en bolus seguido de dosis repetidas a demanda cada 5-10 minutos hasta una dosis máxima de10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0130"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suspender inmediatamente los halogenados o succinilcolina.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0135"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalizar la cirugía lo antes posible.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0140"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato a demanda.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0145"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfriamiento activo del paciente (suspender a los 38°C).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0150"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Protección renal: fluidoterapia, furosemida o manitol.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0155"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento activo de la hiperkaliemia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0160"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corrección de la coagulación si es necesario.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266094.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Protocolo de actuación en caso de hipertermia maligna: intraoperatorio</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Si el curso de la anestesia fue sin incidentes</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0165"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Continuar con la monitorización de la temperatura y del ECG durante 1 a 2 horas. En caso de cirugía mayor ambulatoria, observar al paciente al menos durante 2.5 horas antes del alta.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0170"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es necesario usar dantroleno perioperatorio.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Si ocurre hipertermia maligna:</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0175"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Control del paciente en una Unidad de Cuidados Críticos al menos durante 24 horas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0180"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mantener el tratamiento con dantroleno (al menos 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/iv cada 6 horas durante 24 horas y después pasar a vía oral, mg/kg/6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), en función del grado de alivio de la rigidez muscular, taquicardia, acidosis, y niveles de CK.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0185"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monitorizar potasio sérico y los niveles de CK cada 6 horas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0190"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Utilizar con precaución soluciones que contengan potasio.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0195"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monitorizar diuresis, la presencia de mioglobinuria y fallo renal.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0200"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monitorización de la coagulación. Observar aparición de CID.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266089.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Protocolo de actuación en caso de hipertermia malicina: DostoDeratorio</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "tbl0035" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Fármacos</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0205"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dantroleno sódico: 36 viales para diluir con 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de agua estéril cada vial.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0210"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agua estéril para diluir medicación - 1000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0215"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bicarbonato sódico (8,4%) - 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0220"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Furosemida 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg - 8 ampollas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0225"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dextrosa 50% - viales de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0230"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cloruro cálcico (10%) viales de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0235"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insulina regular - 100 unidades/ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0240"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Amiodarona.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Equipamiento general</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0245"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jeringas (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5) para diluir el dantroleno.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0250"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catéteres venosos y arteriales.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0255"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sondas nasogástricas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0260"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sistema de infusión de sangre.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0265"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sistema de irrigación por la sonda nasogástrica con jeringas de lavado.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Monitorización</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0270"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sonda esofágica de temperatura</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0275"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Equipos de medición de presión arterial cruenta y presión venosa central.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Equipamiento de enfermería</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0280"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al menos 3.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de solución salina fría.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0285"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catéteres Foley de lavado vesical de 3 luces.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0290"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bolsa colectora de diuresis horaria.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0295"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bolsas y cajas para el hielo.</p></li></ul><span class="elsevierStyleBold">Equipamiento de laboratorio</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0300"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jeringas de gasometría (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0305"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tubos (al menos 2 de cada) para muestras de CPK, mioglobina LDH, ionograma, perfil tiroideo, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, productos de la degradación del fibrinógeno, hemograma y ácido láctico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0310"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recipientes colectores de diuresis. Tiras de análisis rápido de orina.</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266090.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Protocolo de actuación en caso de hipertermia maligna: material</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:30 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anaesthetic deaths in a family" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M.A. Denborough" 1 => "J.F. Forster" 2 => "R.R. Lovell" 3 => "P.A. Maplestone" 4 => "J.D. 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