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La acumulación lisosomal y citoplasmática origina una interrupción de la citoarquitectura y función de las células y tejidos afectados (principalmente músculo esquelético, cardiaco y liso), conduciendo a debilidad muscular clínicamente progresiva, desarrollo de una enfermedad multisistémica y, a menudo, una muerte temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El compromiso muscular se puede extender a los músculos respiratorios generando parálisis diafragmática, hipoventilación alveolar y, en algunos casos, falla respiratoria. También se ha documentado acumulación cardiaca con manifestaciones como hipertrofia cardiaca y trastornos del ritmo cardiaco.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2 formas clásicas: la enfermedad infantil y la del adulto. Los pacientes con la forma clásica infantil manifiestan una enfermedad rápidamente progresiva caracterizada por miocardiopatía hipertrófica, hepatomegalia, debilidad muscular esquelética, hipotonía significativa e incluso muerte por insuficiencia cardiorrespiratoria durante el primer año de vida. Los pacientes con la forma de aparición tardía presentan un fenotipo más leve, que típicamente consiste en debilidad muscular esquelética proximal con miopatía progresiva lenta, pero rara vez tienen afectación cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos publicados sobre el manejo anestésico de la enfermedad de Pompe son relativamente escasos y corresponden en su mayoría a reportes de casos, guías y protocolos en pacientes con miopatías o enfermedades lisosomales con carácter general. Las técnicas anestésicas descritas incluyen tanto la anestesia locorregional como general, destacando las implicaciones fisiopatológicas de los diferentes fármacos empleados, así como las posibles complicaciones derivadas de su uso.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente manuscrito se describe el caso de un varón de 47 años de edad, diagnosticado de glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> en su forma adulta, intervenido de una fractura de extremo proximal de húmero izquierdo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 47 años de edad sin reacciones alérgicas medicamentosas conocidas. Exfumador. Antecedentes personales de enfermedad de Pompe del adulto; despistaje inicial en 2019, ante clínica compatible con miopatía metabólica, realizado en el Hospital Universitario Virgen del Rocío mediante estudio de gota seca, siendo este patológico, y estudio genético de confirmación, realizado en el Hospital Universitario La Paz, con doble mutación patológica en heterocigosis en gen <span class="elsevierStyleItalic">GAA</span> [c.-32-13 T>G (IVS1-13 T>G) y c.236_246del (p.P79Rfs*13)]. En el momento actual, muestra patrón de restricción moderado en espirometría forzada y fibrilación auricular paroxística sin anticoagulación ni cardiopatía estructural observada en ecocardiografía. No hay evidencia de aneurismas en angio-TC. En tratamiento con alglucosidasa alfa (Myozyme®), bisoprolol y ácido acetilsalicílico a bajas dosis.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ingresó en Urgencias por dolor e impotencia funcional del miembro superior izquierdo tras caída accidental, constatándose fractura de extremo proximal de húmero mediante radiografía convencional. En la valoración preanestésica se objetivaron los siguientes parámetros predictores de vía aérea difícil: Mallampati IV, apertura oral limitada (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), distancia tiromentoniana 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, test de mordida 1, extensión cervical normal, ligera retrognatia y dentición prominente. Se apreció una disminución global ligera del murmullo vesicular en la auscultación cardiopulmonar, bradicardia sinusal a 50-55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm en el electrocardiograma y analítica anodina.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la estabilidad clínica del paciente, se decidió programar en quirófano reglado la intervención de la fractura, tras el cumplimiento del periodo de ayuno preoperatorio. A su llegada, se llevó a cabo monitorización continua con electrocardiograma de 5 derivaciones, pulsioxímetro, medición seriada de presión arterial no invasiva, profundidad anestésica (BIS) y bloqueo neuromuscular con tren de cuatro. Se realizó profilaxis antibiótica con cefazolina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g y de broncoaspiración con ranitidina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Posteriormente, bajo técnica aséptica y ecoguiada, se llevó a cabo el bloqueo del plexo braquial a nivel interescalénico con abordaje en plano, administrándose ropivacaína al 0,5% y mepivacaína al 0,7% 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, sin incidencias. Se indujo anestesia general con secuencia de preoxigenación, administrándose fentanilo 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg, lidocaína 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, propofol 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y rocuronio 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, y se realizó intubación orotraqueal mediante laringoscopia directa asistida con guía de Eschmann (Cormack 3), con tubo endotraqueal anillado con diámetro interno de 7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se programó ventilación mecánica en modo control por volumen en un equipo General Electric Datex Ohmeda® con los siguientes parámetros respiratorios: volumen tidal 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg, 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm, relación inspiración:espiración 1:2, presión positiva al final de la espiración 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y fracción inspirada de oxígeno de 0,45. El mantenimiento anestésico se realizó con remifentanilo a dosis entre 0,02-0,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min y propofol en perfusión continua entre 4 y 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/h para valores de BIS entre 40 y 60. No se administró más relajante neuromuscular durante el procedimiento quirúrgico. Ante una escala Apfel igual a 2 puntos se decidió profilaxis antiemética con dexametasona 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en inducción y ondansetrón 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en educción. La fluidoterapia consistió en 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de Ringer lactato y 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de solución salina fisiológica al 0,9%. La intervención duró 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min. Al finalizar, se retiraron los fármacos de mantenimiento, se administró rescate analgésico con metamizol 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g y dexketoprofeno 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y se revirtió el bloqueo neuromuscular residual (tren de cuatro 0,7) con sugammadex 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, consiguiéndose una ratio de tren de cuatro<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,9. Se extubó al paciente sin incidencias y se trasladó a la Unidad de Recuperación Postanestésica estable hemodinámicamente, con buena mecánica respiratoria y saturación de oxígeno óptima.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presentó incidencias en el postoperatorio inmediato en la Unidad de Recuperación Postanestésica ni posteriormente, en la planta de hospitalización.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo anestésico de la enfermedad de Pompe, entidad poco frecuente, es considerado un reto, no habiendo estándares generalizados a seguir, y dependiendo, fundamentalmente, de la edad de presentación clínica y de las comorbilidades asociadas. Como consecuencia de las manifestaciones clínicas presentadas, estos pacientes pueden requerir múltiples intervenciones quirúrgicas que implican problemas tanto de origen cardiaco como respiratorio, aunque las mayores complicaciones son las derivadas del manejo de la vía aérea, potencialmente dificultoso (cuello corto, rigidez temporomandibular y macroglosia). Es en este punto donde el anestesiólogo debe involucrarse con una valoración preoperatoria exhaustiva.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha mencionado con anterioridad, la forma infantil puede acompañarse de retraso mental, cardiomegalia y hepatomegalia, además de hipotonía progresiva con aumento de la creatina cinasa y afectación de la musculatura accesoria que predispone a neumonías recurrentes e insuficiencia respiratoria, mientras que la presentación del adulto se manifiesta en algunos casos con fallo respiratorio agudo sin evidencia de lo anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ninguna de las formas se ha visto asociada a hipoglucemia, a diferencia de otras glucogenosis.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conforme progresa la enfermedad, la debilidad muscular conduce a bajos volúmenes pulmonares, tos frecuente improductiva, alteración de gases en sangre y trastornos respiratorios del sueño, asociando riesgo de neumonía por aspiración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Aproximadamente el 60% de los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío presentan una leve reducción de la capacidad vital (inferior al 80% del teórico) y el 30-40% una reducción moderada (inferior al 60%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La implicación diafragmática puede ser una hallazgo precoz y la insuficiencia respiratoria es, a menudo, la primera manifestación clínica de la enfermedad. Debido a la debilidad muscular subyacente, los pacientes con glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> pueden ser más susceptibles al bloqueo neuromuscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En caso de instauración de insuficiencia respiratoria postoperatoria por fatiga muscular puede ser necesaria la ventilación mecánica no invasiva con presión de soporte hasta la recuperación.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la enfermedad de Pompe es recomendable evaluar el estado cardiovascular. Los problemas cardiacos más comunes engloban las cardiomiopatías, insuficiencia cardiaca y arritmias, pudiendo existir un componente de disfunción cardiaca que contribuye a la insuficiencia respiratoria desde el punto de vista hemodinámico y del impacto del tamaño cardiaco en la capacidad pulmonar. Aunque, por lo general, no aparece cardiopatía clínicamente identificable en la forma tardía, no hay datos publicados de la función sistólica y diastólica en este grupo de pacientes. Los procedimientos anestésicos adquieren una dificultad elevada debido a la miocardiopatía hipertrófica que, en ocasiones, acompaña a estos pacientes. Esta puede generar inestabilidad hemodinámica potencialmente fatal, ya que cursa con isquemia miocárdica y depleción del gasto cardiaco, complicando el periodo transanestésico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los aneurismas cerebrales son una seria complicación de esta enfermedad, con mayor incidencia en la forma del adulto, siendo la segunda causa de muerte después de la insuficiencia respiratoria. Por ello, se aconseja despistaje mediante pruebas de imagen (angio-TC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante señalar que el tratamiento farmacológico empleado para el manejo anestésico debe ser elegido con precaución considerando la existencia de complicaciones cardiovasculares o generalizadas de la enfermedad. Las recomendaciones actuales plantean que las benzodiacepinas, los opioides, los anestésicos intravenosos o locales, los inhibidores de la acetilcolinesterasa y los relajantes musculares no despolarizantes son fármacos seguros y de bajo riesgo para esta enfermedad. En la literatura se han descrito casos de paro cardiorrespiratorio y arritmias durante la inducción anestésica (6%) relacionados con el uso de agentes anestésicos como halotano, sevoflurano y propofol a dosis altas, lo que motiva una inducción lenta evitando o disminuyendo las dosis de estos hipnóticos a ser posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El propofol, particularmente en altas dosis, no se considera el agente ideal para el mantenimiento anestésico debido a la reducción de la poscarga y de la presión diastólica, que predisponen a riesgo de isquemia miocárdica. Sin embargo, este, junto con los agentes inhalatorios y el tiopental, pueden ser utilizados con precaución en pacientes con menor repercusión cardiaca. Varias investigaciones recomiendan el uso de ketamina y etomidato, evitando la succinilcolina por su asociación con rabdomiolisis e hiperpotasemia. La ketamina, como fármaco, mantiene las resistencias vasculares sistémicas y la contractilidad, siendo menos probable la reducción asociada de la precarga. En este sentido, los objetivos anestésicos englobarían el mantenimiento de una adecuada precarga y de resistencias vasculares sistémicas para asegurar una efectiva perfusión coronaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre la glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y la hipertermia maligna es únicamente teórica, ya que no se han recogido casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aun así, se aconseja evitar fármacos potencialmente desencadenantes de esta entidad y tener un rápido acceso a dantroleno por si fuese necesario.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este paciente se realizó una anestesia combinada: bloqueo de plexo braquial ecoguiado a nivel interescalénico y anestesia total intravenosa con propofol y remifentanilo, tras haberse descartado cardiopatía estructural y manifestaciones cardiovasculares asociadas mediante ecocardiografía preoperatoria. Para la relajación neuromuscular, se optó por rocuronio, ya que no presenta contraindicación y puede revertirse su acción rápidamente con sugammadex.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1839683" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1603187" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1839682" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1603188" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-04-05" "fechaAceptado" => "2021-09-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1603187" "palabras" => array:7 [ 0 => "Enfermedad de Pompe" 1 => "Glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>" 2 => "Anestesia" 3 => "Miopatía" 4 => "Miocardiopatía hipertrófica" 5 => "Vía aérea difícil" 6 => "Hipertermia maligna" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1603188" "palabras" => array:7 [ 0 => "Pompe disease" 1 => "Type II glycogenosis" 2 => "Anaesthesia" 3 => "Myopathy" 4 => "Hypertrophic cardiomyopathy" 5 => "Difficult airway" 6 => "Malignant hyperthermia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> es una miopatía metabólica rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por debilidad muscular progresiva y afectación multisistémica, acompañada, habitualmente, de muerte temprana. Los pacientes con esta enfermedad presentan alto riesgo anestésico en relación con problemas tanto de origen cardiaco como respiratorio, aunque las mayores complicaciones son las derivadas del manejo de la vía aérea, potencialmente dificultoso. Un buen estudio preoperatorio es fundamental para disminuir la morbimortalidad perioperatoria, optimizando y aportando la mayor información posible de cara a la intervención quirúrgica. En este artículo se expone el caso de un paciente con antecedentes de enfermedad de Pompe del adulto sometido a anestesia combinada para osteosíntesis de extremo proximal de húmero izquierdo.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pompe disease, or type <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> glycogenosis, is a rare metabolic myopathy inherited in an autosomal recessive pattern, characterized by progressive muscle weakness and multisystem involvement. The disease often results in premature death. Patients with Pompe disease are at high risk for anaesthesia-related complications, particularly cardiac and respiratory problems, although difficult airway management is the greatest complication. It is essential to perform a comprehensive preoperative study in order to reduce the risk of perioperative morbidity and mortality, and to obtain as much information as possible for the surgical procedure. In this article, we report the case of a patient with a history of adult Pompe disease who underwent combined anaesthesia for osteosynthesis of the proximal end of the left humerus.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 133700 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se puede apreciar, tras la instauración de relajación neuromuscular e intubación orotraqueal, una marcada retrognatia. 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