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Entre sus antecedentes destacaban IDCV, hepatopatía crónica por virus de la hepatitis C (VHC), pancitopenia por hiperesplenismo. Había presentado aismismo infecciones intestinales, otorrinolaringológicas y pulmonares de repetición. Recibía tratamiento sustitutivo periódico con gammaglobulina en dosis de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g cada tres semanas con buena tolerancia. En el estudio preoperatorio destacó una situación basal de déficit nutricional, peso de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, hepatomegalia y esplenomegalia no dolorosas. La auscultación cardiopulmonar no mostró alteraciones significativas. La paciente refería tos frecuente con secreciones bronquiales abundantes y fiebre ocasional que cedía con antitérmicos, así como molestias gastrointestinales recurrentes. La radio-grafía del tórax mostraba bronquiectasias basales bilaterales, atelectasia laminar en lóbulo medio derecho, tractos fibróticos en ambos campos pulmonares, sin imágenes de condensación neumónica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio hematimétrico y hemostásico destacó Hb 10,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL-1; Hto 33,7 %; Plaquetas 56x10ˆ9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; Leucocitos 1,4x10ˆ9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; TP 83%; APPT 36% (C 32%); TT 20% (C 20%). Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) eran: IgG 819<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span> (650-1600); IgA < 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span> (40-400); IgM < 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span> (50-300); IgE < 2 Kv L<span class="elsevierStyleSup">-1</span> (0-100). Tras monitorización estándar, se canalizó una vena en el dorso de la mano con catéter venoso 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G y se administraron 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de Ringer Lactato. La punción lumbar se realizó en sedestación previa administración de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de midazolam intravenoso y 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg de fentanilo intravenoso. Se infiltró previamente la piel con mepivacaina al 1% a la altura del espacio intervertebral L3-L4. La punción se realizó con aguja punta de lápiz de calibre 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G por vía medial. Una vez se confirmó la salida libre de líquido cefalorraquídeo, se administró una dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de bupivacaína hiperbárica 0,5% alcanzándose un bloqueo adecuado 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min después con un nivel máximo sensitivo de T6. La intervención quirúrgica duró 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos, realizándose una osteosíntesis con clavo intramedular (gamma) en la mesa de reducción ortopédica. La hipotensión arterial intraoperatoria fue tratada con coloides (hidroxietilalmidón 6%) y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de efedrina intravenosa. Una vez terminada la intervención quirúrgica y ante la importante pérdida hemática, se ingresó a la paciente en la Unidad de Reanimación. Se realizó un control analítico en el que destacó Hb 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL-1; Hto 19,4 %; plaquetas 43x10ˆ9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; leucocitos 1,23x10^9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; TP 72%; APPT 33% (C 32%); TT 21% (C 20%); se decidió transfundir 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>unidades de concentrados de hematíes. El control analítico postransfusional mostró Hb 8,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; Hto 24,5%; plaquetas 40x10ˆ9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; leucocitos 2,22x10ˆ9 dL<span class="elsevierStyleSup">-1</span>; TP 69%. Al día siguiente, presentó una anemia con valores de hematocrito del 20%, por lo que se transfundió nuevamente un concentrado de hematíes, siendo dada de alta a la unidad de hospitalización de traumatología.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervención quirúrgica se realizó con anestesia subaracnoidea, siguiendo las recomendaciones para la prevención del hematoma espinal en situaciones de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IDCV, también llamada hipogammaglobulinamia adquirida o disgammaglobulinemia, es un síndrome sintomático de deficiencia primaria de anticuerpos con expresión<a name="p578"></a> inmunofenotípica heterogénea y de etiología desconocida. Entre sus características destacan una hipogammaglobulinemia de IgG y de IgA con niveles fluctuantes de IgM y recuentos variables de linfocitos B3. Tiene una prevalencia de 1/50.000 habitantes y una mortalidad del 24% asociada al desarrollo de linfomas y a problemas crónicos pulmonares. La presentación inicial es muy variable con cuadros de trombocitopenia, malabsorción y diarrea, cuadros de gastritis crónica atrófica (anemia perniciosa), y hepato y esplenomegalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Hasta un 22% de los pacientes presentan asociados trastornos autoinmunes como artritis reumatoidea, anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica idiopática, endocrinopatías autoinmunes o hepatitis crónica activa asociada al VHC. Pueden ser relativamente frecuentes las pancitopenias debido a la presencia de autoanticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras afecciones asociadas a este síndrome incluyen otitis media, sinusitis crónica y neumonía recurrente que da lugar a bronquiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. También pueden presentar un aumento de los ganglios linfáticos de cuello, mediastino o abdomen de causa desconocida. Las características molestias gastrointestinales que refieren estos pacientes suelen ser debidas a cuadros de malabsorción de grasas y de azúcares. Este tipo de pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar linfomas, cáncer de piel y del tracto intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se sospecha en niños y adultos que presentan una historia de infecciones recurrentes en oídos, senos paranasales, bronquios y pulmones. Se confirma al encontrar un nivel bajo de inmunoglobulinas en suero (IgG, IgA e IgM). El tratamiento es similar en la mayoría de los trastornos caracterizados por niveles bajos de inmunoglobulinas en sangre, la administración de globulina gamma (en su mayoría es IgG). Además se deben tratar las infecciones con antibioterapia de amplio espectro. Conviene aplicar terapia física y drenaje postural si ya se han desarrollado bronquiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente presentaba una parte importante de las alteraciones que caracterizan a este síndrome. La pancitopenia y el tipo de intervención hizo que dudásemos a la hora de escoger entre una técnica anestésica regional o una anestesia general, decidiéndonos por la primera, por un lado, al sospechar que la patología pulmonar acompañante podría dar complicaciones pulmonares postoperatorias y dificultad para retirar la ventilación mecánica. Y por otro el hecho de que los anestésicos más frecuentemente utilizados en anestesia general pueden ser inmunosupresores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. No se observó la presencia de infecciones cutáneas que contraindicaran la técnica neuroaxial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Así mismo, conviene recordar que la pérdida hemática que acompaña este tipo de fracturas, debe ser estrechamente vigilada en pacientes con importantes alteraciones hematológicas. Otro aspecto que debe ser tratado es la profilaxis antibiótica, ya que estos enfermos tienden a desarrollar infecciones postoperatorias, por lo que la necesidad de insertar catéteres venosos, sondas urinarias y tubos orotraqueales debe ser siempre muy bien valorada, utilizando medidas exhaustivas de asepsia.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos parece indicado recordar la necesidad de contactar con el servicio de hematología en estos casos, para valoración especializada y en caso de que fuera necesaria la administración perioperatoria de gammaglobulinas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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