El resultado de la nueva biopsia diagnostica a la paciente de carcinoma adenoide quístico con metástasis pulmonares.
Los tumores de glándulas salivales constituyen aproximadamente el 5% de las neoplasias de cabeza y cuello.
El 50% de las neoplasias de la glándula submaxilar son malignas, siendo el carcinoma adenoide quístico el 12% de ellas. Descrito en 1856 por primera vez1, este tipo de neoplasia se localiza en la glándula submaxilar en el 22% de las ocasiones. Del mismo modo que el adenoma pleomorfo es más frecuente en el sexo femenino, pero en edades más tardías, comprendidas entre los 50 y 70 años.
La localización más frecuente es en la parótida, siendo también frecuente en la glándula submaxilar y en las glándulas salivales del paladar.
Se caracteriza por un crecimiento lento y doloroso en el 30% de los casos2 conforme la neoplasia aumenta. Sospecharemos patología tumoral maligna si se produce afectación de la rama marginal del facial, alteraciones del nervio hipogloso o hipoestesia del nervio lingual; sugiriendo todas ellas invasión perineural. Incluso los tumores pequeños pueden ser causa de anestesia o parálisis3.
Existen tres formas histológicas de carcinoma adenoide quístico: cribiforme, tubular y sólida. La mezcla de los patrones anteriores puede ocurrir en un mismo tumor, pero focos del patrón cribiforme suelen encontrarse incluso cuando predomina otro tipo4.
De forma locorregional, puede afectar a adenopatías cervicales próximas y es altamente neurotropo. A distancia, son frecuentes las metástasis pulmonares incluso años después del tratamiento del tumor primario. También puede metastizar en cerebro, hígado y riñón.
El diagnóstico se basa en la realización de una correcta historia clínica, una exploración física exhaustiva que incluya la palpación bimanual de la glándula y de las posibles adenopatías cervicales. Es imprescindible también un diagnóstico anatomopatológico (biopsia, PAAF). Para el diagnóstico de masas facio-cervicales son de utilidad las siguientes pruebas: ecografía (con o sin punción aspiración con aguja fina), la TC, la RNM. La TC, con respecto a la RNM, puede determinar afectación ósea precoz y metástasis regionales2. En ocasiones tendremos que completar el examen del paciente con un estudio de extensión para descartar metástasis a distancia.
Su pronóstico de supervivencia disminuye a los 5-20 años, por lo que se recomienda un seguimiento exhaustivo. A los 5 años, el 45-80% de los paciente viven y a los 10 años, entre el 22 y 44%1. La invasión perineural se asocia a mayor tasa de recidiva y de metástasis a distancia5. La recurrencia local ocurre en aproximadamente el 32% de los casos y el riesgo de metástasis a distancia es de 40% incluso años después del tratamiento (tabla 1).
Su tratamiento, cuando afecta a la glándula submaxilar, consiste en la resección tumoral con márgenes de seguridad, asociada a vaciamiento cervical en aquellos pacientes con adenopatías positivas clínicas o radiológicas. Algunos autores consideran la radioterapia postoperatoria en la totalidad de los casos por la alta tasa de recidiva, sin embargo, es un tumor poco radiosensible. Es recomendable en aquellos casos que presentan invasión perineural o perivascular5, márgenes positivos y tumores con clasificación TNM mayor o igual a T2. Los resultados del tratamiento combinado de cirugía y radioterapia son mejores que la cirugía aislada (80-95% casos de control locorregional en el tratamiento combinado, frente al 50% en el caso de tratamiento con cirugía aislada)1.
Es importante un diagnóstico diferencial con otro tipo de neoplasias malignas que afectan a esta glándula, como el tumor mucoepidermioide y el adenocarcinoma. Existen otros tumores más raros como el carcinoma de células acinares, carcinoma de células ductales, carcinoma oncocítico, carcinosarcoma y carcinoma escamoso primarios.
En esta paciente debido a la ausencia de limitación para la vida diaria y a la irresecabilidad de la tumoración debido a su gran extensión que comprende el espacio paravertebral, suelo de la boca, región sinfisaria mandibular e infiltración de la pared faríngea se decidió tomar una actitud expectante con control de los trastornos funcionales que le pudiera ocasionar.
