Ante la sospecha diagnóstica por la PAAF y la RM de un tumor derivado de tejido neural, se realizó un abordaje de parotidectomía suprafacial. Se identificó el tumor, completamente adherido al tronco del nervio facial (fig. 1). Se realizó una resección del tumor, respetando la continuidad del nervio facial. Se realizó monitorización intraoperatoria del nervio facial para asistir y ayudar a la resección del tumor, sin precisar injerto neural.
El estudio histopatológico postoperatorio reveló la presencia de una lesión encapsulada, con predominio de celularidad fusiforme con núcleos en empalizada, indicativa de schwannoma del nervio facial.
El paciente presentó parálisis facial completa durante 6 meses, que se resolvió espontáneamente, estando en la actualidad asintomático (fig. 2).
El schwannoma (también llamado neurilemoma) es un tumor benigno que surge de las células de Schwann. La afectación periférica del nervio facial suele comenzar como una masa en región parotídea de lento crecimiento, generalmente indolora.
Debemos establecer el diagnóstico diferencial, en primer lugar, con el adenoma pleomorfo parotídeo sobre la base del resultado de la PAAF, y de las pruebas de imagen (ecografía y TC). En segundo lugar, debemos descartar la presencia de un neurofibroma parotídeo1. Histológicamente, los neurofibromas crecen englobando al nervio del que proceden, haciendo que la separación entre nervio y tumor sea muy dificultosa. Entre un 10-15% de neurofibromas (especialmente el tipo plexiforme) pueden malignizarse hacia neurofibrosarcoma2. En la enfermedad de von Recklinhausen, o neurofibromatosis tipo 13, la tasa de malignización de los neurofibromas está aumentada3.
No existen pruebas diagnósticas preoperatorias definitivas. Sin embargo, la eco-PAAF, cuya sensibilidad es del 40% en casos de schwannomas4, puede excluir los tumores parotídeos más frecuentes. La TC nos orienta a la localización del tumor, pero es la RM la que mayor información aporta respecto a las características de este tumor, mostrando una masa isointensa al músculo en T1 e hiperintensa al músculo en T2. El hallazgo en T2 de una intensidad débil en el centro de la masa que se hace mayor hacia la periferia, conocido como «signo de la diana», es indicativo de los tumores neurogénicos4.
El diagnóstico histológico definitivo de schwannoma lo da una biopsia, que se recomienda hacer de una zona periférica de la lesión, para no lesionar el nervio. Pueden apreciarse lesiones encapsuladas con doble patrón histológico: las áreas de Antoni A y B. Las áreas de Antoni A son células fusiformes con núcleos dispuestos en empalizada, formando 2 filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann, originando los denominados «cuerpos de Verocay». Las áreas de Antoni B son menos celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas.
La resección depende de la extensión tumoral, la presencia de parálisis facial, la posibilidad de reparación nerviosa y la preferencia del paciente5. La posibilidad de lesión nerviosa durante la cirugía es alta6. El injerto nervioso inmediato se recomienda en casos donde se aprecie una sección del nervio. El nervio donante más frecuentemente empleado es el nervio auricular mayor, por su cercanía. En casos de afectación circunferencial, donde el tumor rodea al nervio completamente, se prefiere la escisión completa con reparación e injerto directo7. La escisión de los schwannomas se asocia a una tasa de curación del 100%.
En nuestro caso, la resección cuidadosa permitió la exéresis del tumor, con una recuperación funcional completa al cabo de 6 meses. La utilización de la monitorización intraoperatoria con estimulador nervioso ayudó a localizar y preservar el nervio facial.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
