REVISTA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Volumen 42, pp 29-31
© 1996 EDITORIAL GARSI
Osteomielitis crónica multifocal recurrente
o síndrome SAPHO
B. PANERO LAMOTHE**, S. ALLODI DE LA HOZ* y T. GARCÍA DE LA OLIVA*
Servicios de *.Radiodiagnóstico y **.Reumatología. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga.
Correspondencia:
Dr. A. GARCÍA DE LA OLIVA.
Servicio de Radiodiagnóstico.
Hospital Regional Carlos Haya.
Avda. de Carlos Haya, s/n.
29010 Málaga.
En Redacción: Enero de 1996.
RESUMEN: En 1987 se acuñó el acrónimo SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis palmoplantar, hiperostosis y osteítis) para agrupar un abanico de lesiones osteoarticulares y cutáneas, de patogenia todavía oscura, cuyo conocimiento puede resultar muy útil para evitar errores diagnósticos y cirugía o antibioterapia innecesarias. Su diagnóstico es por exclusión, estando basado en hallazgos clínicos, radiológicos, histológicos y microbiológicos. Se presenta un caso de este síndrome con manifestaciones osteoarticulares (a nivel clavicular, lumbar y sacroilíaco) y cutáneas (psoriasis palmoplantar) en un varón de 30 años.
PALABRAS CLAVE: Osteomielitis crónica multifocal recurrente.
RECURRENT MULTIFOCAL CHRONIC OSTEOMYELITIS (SAPHO SYNDROME)
ABSTRACT: In 1987 the acronym SAPHO was coined (synovitis, acne, palmoplantar pustulitis, hyperostosis and osteitis) to describe a series of osteoarticular and cutaneous lesions of obscure origin. Awareness of this syndrome is useful for preventing diagnostic errors and unnecessary surgery or antibiotic therapy. The diagnosis is by exclusion, based on clinical, radiological, histological and microbiological findings. A case is presented of SAPHO syndrome with osteoarticular manifestations (of the clavicle, lumbar spine and sacroiliac region) and skin manifestations (palmoplantar psoriasis) in a 30-year-old male.
KEY WORDS: Recurrent multifocal chronic osteomyelitis.
En 1987, Kahn y Chamot,5 basándose en trabajos previos de Giedion y cols.,4 acuñaron el acrónimo SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis palmoplantar, hiperostosis y osteítis) para designar una entidad en la que se asocian lesiones esqueléticas y manifestaciones cutáneas. La afectación osteoarticular inflamatoria aséptica es el denominador común de esta entidad, siendo la localización más frecuente la pared torácica anterosuperior seguida de columna vertebral, articulaciones sacroilíacas y huesos largos; los hallazgos consisten en osteoesclerosis e hiperostosis, con focos asociados de osteolisis y ocasionalmente artritis de articulaciones adyacentes.
Así, ante una lesión esquelética, especialmente de localización esternocostoclavicular, asociada a pustulosis palmoplantar o acné, debe plantearse el síndrome SAPHO como una buena posibilidad diagnóstica.
Caso clínico
Paciente varón de 30 años, bebedor y fumador moderado, con psoriasis palmoplantar, que desde hace 4 años refiere un dolor de ritmo inflamatorio en hombro derecho irradiado a cuello y escápula, con alivio estacional; se asocia lumbalgia mecánica que en ocasiones se irradia de manera alternante a región glútea derecha e izquierda sin referir dolor a otros niveles. A la exploración física destaca dolor a la palpación en sacroilíaca izquierda con maniobra de extensión y apertura y lesiones cutáneas compatibles con su psoriasis pustulosa palmoplantar ya diagnosticada. En el estudio analítico destaca: VSG 22, FR y HLA B27 negativos, PCR 21 (valor normal < 10), siendo el resto de los parámetros (hematológicos, bioquímicos y de orina) normales.
Discusión
El síndrome SAPHO es una enfermedad de niños, jóvenes y adultos de edad media, sin predominio por sexos. La mayoría de los casos se registran en Japón y Europa del Norte y Oeste,2,5 y recientemente en Norteamérica.1 Su inicio es insidioso, con dolor, tumefacción, disminución ocasional de la movilidad en las zonas afectas y poca expresión clínica sistémica (fiebre, pérdida de peso, etc.).1,5 Las pruebas de laboratorio son inespecíficas, si bien la VSG y la PCR suelen estar aumentadas.2,5 Las manifestaciones cutáneas que se asocian con más frecuencia a este síndrome son la pustulosis palmoplantar, el acné severo (conglobata, ulceroso) e hidradenitis supurativa; sin embargo, no necesitan estar presentes para el diagnóstico del síndrome, ya que la afectación osteoarticular puede presentarse sola sin lesiones cutáneas conocidas. Además, estas últimas pueden aparecer antes o después de las esqueléticas.
El hallazgo constante es la afectación ósea y articular, generalmente múltiple, simultánea o sucesiva. La principal localización es la pared torácica anterosuperior, caracterizada por lesiones típicamente osteoescleróticas e hiperostósicas, aunque a veces se pueden asociar focos de osteolisis, sobre todo al principio de la enfermedad. Es común la artritis y anquilosis de las articulaciones adyacentes (Fig. 1). La columna es el segundo lugar de afectación (Fig. 2), donde se puede encontrar esclerosis de los cuerpos vertebrales, hiperostosis, osificaciones paravertebrales, discitis y erosiones de los platillos vertebrales, habiéndose descrito en niños varios casos de vértebra plana.2,5,6 También puede afectarse el resto del esqueleto axial, con sacroileítis frecuentemente unilateral, asociada a esclerosis extensa del hueso ilíaco adyacente (Fig. 3) y el esqueleto apendicular (con lesiones metafisarias en huesos largos).2 La gammagrafía ósea puede mostrar áreas de aumento de actividad en las zonas afectadas, incluso aún siendo asintomáticas (Fig. 4). No obstante, existen trabajos recientes que consideran que la RM es más sensible y específica para la detección de lesiones en la osteomielitis crónica multifocal recurrente y la proponen como método de seguimiento.3
Figura 1. Rx de hombro y clavícula derechos: Aumento de tamaño y densidad en la mitad interna de la clavícula (punta de flecha), junto con áreas de osteolisis a dicho nivel (flechas pequeñas).
Figura 2. Rx lateral de la columna dorso-lumbar: Osteoesclerosis a nivel del cuerpo vertebral de L5 e irregularidad de los platillos vertebrales superior e inferior de dicha vértebra. Nótense las osificaciones paravertebrales (flechas) que simulan sindesmofitos marginales anteriores.
Figura 3. Rx de ambas articulaciones sacroilíacas: Áreas de esclerosis asimétrica a dicho nivel, con afectación del espacio articular, más evidente y extensa en el lado izquierdo. Osteoesclerosis de huesos ilíacos adyacentes y del cuerpo de L5.
Figura 4. Gammagrafía ósea con 99mTc: Aumento de captación en mitad interna de clavícula derecha, articulaciones esternoclaviculares, vértebras L5 y S1 y en ambas articulaciones sacroilíacas (más llamativo en la izquierda). También se observa captación en maxilar superior izquierdo (sinusitis), además de un foco dentario derecho. La captación acromioclavicular izquierda no se consideró patológica.
La enfermedad cursa con períodos impredecibles de exacerbación y mejoría de las manifestaciones esqueléticas y cutáneas. El curso clínico es benigno y los cambios óseos normalmente se resuelven sin deformidad residual. En las radiografías de control se objetiva una esclerosis progresiva de la lesión.2,5,6Algunos autores, sin embargo, describen cambios óseos residuales que pueden predisponer a artropatías degenerativas tempranas.1 Los cambios radiológicos pueden sugerir osteomielitis infecciosa o procesos neoplásicos como el sacoma de Ewing, neuroblastoma metastásico, leucemia, osteosarcoma o granuloma eosinófilo si se trata de niños, o enfermedad de Paget en adultos.1,2,5-7
El análisis histológico de las lesiones óseas muestra cambios inflamatorios inespecíficos indistinguibles de la osteomielitis bacteriana, aunque la formación de abscesos es rara. Los cultivos son sistemáticamente negativos. Su patogénesis es desconocida, si bien se sugiere una base autoinmune.2,5
Una lesión esquelética, especialmente en localización esternocostoclavicular, asociada con pustulosis palmoplantar o acné, es característica, aunque no patognomónica, del síndrome SAPHO. El diagnóstico es más difícil si las áreas de afectación o los hallazgos radiológicos son atípicos o si el paciente está libre de enfermedad cutánea. Su diagnóstico es por exclusión de otros procesos y está basado en hallazgos clínicos, radiológicos, histológicos y microbiológicos; es necesario, por tanto, una biopsia y cultivo de la muestra para descartar los procesos infecciosos o neoplásicos ya mencionados y evitar así estudios necesarios y pautas de tratamiento agresivas. No existe tratamiento específico, utilizándose los AINES para alivio sintomático en los períodos de exacerbación.
En conclusión, ante un paciente joven con dolor osteoarticular de tipo crónico recurrente, principalmente a nivel de pared torácica anterosuperior, con determinadas lesiones cutáneas, analítica anodina y hallazgos radiológicos con áreas de osteoesclerosis e hiperostosis, hay que plantear el síndrome SAPHO dentro del espectro de posibilidades diagnósticas.
Bibliografía
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2. Cotten, A; Flipo, RM; Mentre, A; Delaporte, E; Duquesnoy, B, y Chastanet, P: SAPHO syndrome. Radiographics, 15: 1147-1154, 1995.
3. Dawson, JS; Webb, JK, y Preston, BJ: Case report: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis with MR imaging. Clin Radiol, 49:
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4. Giedion, A; Holthusen, W; Masel, JF, y Vischer, D: Subacute and chronic symmetrical osteomyelitis. Ann Radiol, 21: 115-121, 1972.
5. Kahn, MF, y Chamot, AM: SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin North Am, 18: 225-246, 1992.
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7. Stewart, A; Carneiro, R; Pollock, L, y Shaw, D: Case report 834. Skeletal Radiol, 23: 225-227, 1994.
