NOTA CLINICA
El síndrome de las uñas amarillas: una causa inusual de derrame pleural en el anciano
Castilla Guerra, L.; Fernández Moreno, M. C.*; Páramo Camino, M. D. y Leal Luna, A.
Servicio de Medicina Interna.
* Unidad de Geriatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Correspondencia:
Luis Castilla Guerra.
Juan Ramón Jiménez, 5.
41908 Castilleja de Guzmán.
Sevilla.
Recibido el 13-10-99;
aceptado el 1-3-00.
RESUMEN
La aparición de derrame pleural en el paciente anciano es un motivo relativamente frecuente de consulta en medicina general y especializada, siendo este hallazgo común a una gran variedad de enfermedades de naturaleza y trascendencia muy diversa. Presentamos el caso de una anciana que ingresa para el estudio de un derrame pleural que es diagnosticada de síndrome de las uñas amarillas (SUA). El SUA es un cuadro clínico del que apenas hay descritos más de cien casos en la literatura mundial. Está formado por la triada clásica de pigmentación amarillenta de las uñas, linfedema y derrame pleural. Creemos necesario su conocimiento porque, a pesar de ser una entidad infrecuente, presenta una clínica muy específica con la que podemos evitar un retraso en su diagnóstico y la realización de pruebas diagnósticas innecesarias para el paciente.
Palabras clave
Anciano. Derrame pleural. Síndrome de las uñas amarillas.
Yellow nail syndrome: a rare cause of pleural effusion in the elderly
SUMMARY
Pleural effusion in elderly people is a relatively common consulting finding in general and specialised medicine. It is related to a wide variety of diseases and its importance is also of grate variability. We present a case of an elderly woman consulted for a pleural effusion diagnosed of a yellow nails syndrome (YNS). The YNS, of which has been described over one hundred cases in the world literature, is constituted by yellow nails, lymphedema and pleural effusion. We remark the necessity of being aware of this syndrome to ensure a prompt diagnosis and avoid unnecessary complementary studies.
Key words
Elderly. Pleural effusion. Yellow nails syndrome.
INTRODUCCION
El derrame pleural es un hallazgo común a una gran variedad de enfermedades de naturaleza y trascendencia muy diversa (tabla I). En el anciano la aparición de un derrame pleural conduce frecuentemente a un error diagnostico inicial, generalizándose e interpretándose en muchas ocasiones como asociado a enfermedad maligna o a neumonía bacteriana no tuberculosa (1). La necesidad de un buen diagnóstico diferencial inicial es esencial, dado que el retraso en el diagnóstico en el paciente anciano conlleva frecuentemente un aumento en su morbi-mortalidad. Así, las dificultades diagnósticas en el estudio del derrame pleural en el paciente geriátrico van a venir condicionadas por distintos factores, como son la frecuente presencia de enfermedades concomitantes, la ausencia de fiebre en muchos procesos infecciosos, la presentación de patrones radiográficos más atípicos, y otros de tipo metodológico, como la menor positividad de la prueba de la tuberculina o la mayor dificultad en la producción de esputos diagnósticos (1, 2). Por tanto, es necesario la valoración cuidadosa de los datos clínicos y biológicos del paciente que, junto a la eventual práctica de una toracocentesis para el estudio de las características del líquido pleural, van a ser fundamentales para evitar en numerosas ocasiones la realización de exploraciones invasivas que entrañan grave riesgo en estos pacientes.
Tabla I. Etiología del derrame pleural en el paciente geriátrico. | |
| Enfermedad | Comentario |
| Más comunes | |
| Insuficiencia cardiaca congestiva | Trasudado. Puede existir incremento de proteínas tras tratamiento diurético. |
| Neumonía | Exudado. Presente en 1/3 de los pacientes con infección bacteriana. |
| Menos frecuente en las infecciones virales. | |
| Maligno | Exudado. Linfocítico, frecuentemente hemorrágico. |
| Frecuencia: pulmón> mama> linfoma> otros. | |
| Tuberculosis | Exudado. |
| Cirrosis | Trasudado. Normalmente en el lado derecho. |
| Menos comunes | |
| Artritis reumatoide | Exudado. Con glucosa generalmente muy baja (< 15mg/dl); |
| LDH puede ser muy alta. | |
| Lupus sistémico eritematoso | Exudado. Frecuentemente bilateral. Generalmente pequeño y de poca duración. ANA elevados en el líquido. |
| Derrame inducido por drogas | Exudado. |
| Síndrome de Dressler | Exudado. |
| Pancreatitis | Exudado. Amilasa alta. Típicamente izquierdo. |
| Abceso intraabdominal | Exudado. Frecuentemente con elevado recuento leucocitario. |
| Perforación de esófago | Exudado. Generalmente de presentación aguda con dolor. |
| Modificado de bibliografía 1. | |
A continuación presentamos un caso de derrame pleural en un paciente anciano que consideramos de gran interés dado que, aunque inusual, presenta unas características clínicas peculiares que deben conocerse para su correcto diagnóstico y tratamiento.
CASO CLINICO
Mujer de 67 años que ingresó para estudio de un derrame pleural derecho. Con antecedentes de hipertensión arterial con aceptable control, apendicectomía y colecistectomía. Refería que hacía trece años comenzó con disminución en el crecimiento ungueal, con engrosamiento y adquisición de coloración amarillenta. Desde hace siete años notaba edemas en ambos pies que han ido en aumento. Comentaba a su vez episodios de tos productiva ocasional. Dos meses previos al ingreso comenzó con disnea progresiva hasta hacerse a mínimos esfuerzos, que aumentaba con el decúbito izquierdo.
En la exploración física destacaba: dolor a la presión de los senos maxilares, edemas importantes en ambos miembros inferiores, que no dejaban fovea a la presión digital, y existían signos de derrame pleural en la mitad inferior del hemitorax derecho. Las uñas de pies y manos presentaban una coloración pardo-amarillenta, estaban engrosadas y con onicolisis distal. La radiología mostró velamiento de ambos senos maxilares y un derrame pleural que ocupaba la mitad inferior del hemitorax derecho. Los parámetros analíticos eran normales (sangre, orina elemental, bioquímica- SMAC 20-,TP y TPT), siendo en sangre las proteínas totales de 62 g/l y la LDH de 176 UI/l. Los anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y marcadores tumorales fueron todos negativos. La toracocentesis proporcionó un líquido seroso con características de exudado, proteínas = 55 g/l, LDH 183 UI/l, con 780 células/ mm3, que por citología correspondían a una abundante reacción pleural, sin células malignas, con ADA dentro de los valores de referencia, Ziehl y cultivos negativos. Se colocó un drenaje pleural por el cual se drenaron 1.500 cc de líquido de las mismas características. En la ecografía abdominal se evidenciaba un hígado con aumento difuso de su ecogenicidad, sin evidencia de ascitis o masas abdominales. La TAC torácica no evidenció alteraciones en pulmón ni mediastino y sólo existía un derrame pleural derecho importante con mínimo derrame en base izquierda. Con la sospecha clínica de síndrome de las uñas amarillas se realizó una biopsia de piel del dorso de la mano que confirmó el diagnóstico mostrando vasos linfáticos engrosados, arterializados, con fibrosis e hiperplasia muscular.
DISCUSION
El síndrome de las uñas amarillas (SUA) es una enfermedad rara, de la que a penas existen más de cien casos descritos en la literatura (3, 4). Aunque fue inicialmente descrita en 1964 por Samman y White y redefinida en 1966 por Emerson con la triada clásica de uñas amarillas, derrame pleural y linfedema (5, 6), lo cierto es que desde entonces el síndrome de la uñas amarillas se encuentra en la literatura médica asociado a otras múltiples patologías, como son, fundamentalmente, enfermedades del tracto respiratorio superior (sinusitis, bronquiectasias, bronquitis crónica, tuberculosis pulmonar), artritis reumatoide, hipotiroidismo, diabetes, nefropatías, quilotórax, derrame pericárdico, ascitis, linfangiectasia intestinal, erisipela, celulitis y enfermedades neoplasias de pulmón y endometrio, gammapatías monoclonales, micosis fungoide (3, 4), sin que exista en la mayoría de los casos una asociación mantenida.
Figura 1.Radiografía de tórax postero-anterior que muestra la existencia de un derrame pleural derecho moderado.
Figura 2.Linfedema y uñas amarillas.
El SUA puede debutar a cualquier edad (8-86 años), existiendo un leve predominio del sexo femenino (1,6/1).
En cuanto a la etiopatiogenia del SUA, el único hallazgo objetivo es la existencia de una alteración subyacente del drenaje linfático (3, 4, 7, 8). Así se demuestra en los distintos estudios realizados a estos pacientes: las linfografías muestran disminución en el número de linfáticos o troncos dilatados y tortuosos (3); las biopsias de piel, matriz ungueal, pleural, e incluso intestinal, muestran linfáticos dilatados, acompañado generalmente de hipertrofia de pared y fibrosis intimal (3, 5), y en los estudios de función linfática con albúmina marcada con material radiactivo se ha objetivado una disminución del drenaje linfático en los cuatro miembros, pleura y mucosa intestinal (8, 9). Lo que no está tan claro es la causa última de esa alteración de los linfáticos. Curiosamente, a pesar de presentarse en edad geriátrica, hay autores que propugnan la existencia de una hipoplasia linfática congénita (10), para algunos de herencia autosómica dominante (11), que debido a un proceso desencadenante (fundamentalmente infeccioso o inflamatorio), vean disminuida aun más su capacidad de drenaje. Otros se inclinan más a considerarlo una alteración linfática funcional (8) y para algunos existiría una esclerosis primaria del estroma que llevaría a una obstrucción linfática secundaria (7).
Aunque clásicamente el SUA se describe con la triada uñas amarillas, derrame pleural y linfedema (2, 3), alguno de estos rasgos, incluso las alteraciones ungueales, prácticamente constantes, pueden no estar presentes, considerándose suficiente la presencia de dos de las tres manifestaciones.
Las uñas amarillas aparecen prácticamente en el 100% de los casos y por lo general es la forma de inicio del SUA (3, 4). Las alteraciones ungueales consisten en la adquisición de una coloración pardo-amarillenta, con crecimiento lento y un aumento de su curvatura transversal y longitudinal, así como paquioniquia, pérdida de la cutícula y de la lúnula con hiperqueratosis subungueal. El linfedema aparece en el 80% de los casos, generalmente es de comienzo más tardío y puede afectar a las cuatro extremidades. El derrame pleural aparece en el 40% de los casos. En la mayoría de las ocasiones se trata de un exudado, aunque se han descrito de modo excepcional derrames quilosos (1). Como hemos comentado, en su génesis se halla claramente implicada la disfunción de los linfáticos pleurales (8, 9).
El diagnóstico del SUA es esencialmente clínico, con la observación de al menos dos de los tres signos clásicos. Las alteraciones ungueales se diagnostican fácilmente «de visu» teniendo en cuenta otras posibles causas, como el tabaco, y determinados fármacos, que son capaces de estimular la matriz de los melanocitos, siendo los más frecuentemente implicados la doxorrubicina y la ciclofosfamida (12). En el paciente geriátrico hay que valorar a su vez otras patologías que pueden provocar alteraciones ungueales más o menos extensas como son la psoriasis y la onicomicosis, de mayor prevalencia en esas edades (13).
El linfedema es también otro hallazgo característico, y no conlleva necesariamente la realización de linfografías. En el paciente anciano plantea el diagnóstico diferencial fundamentalmente con el linfedema crónico del síndrome postrombótico (SPT), con una prevalencia del 80% de los ancianos con episodio de trombosis venosa profunda, y ocasionalmente con el edema del síndrome de Südeck, en aquellos enfermos con antecedente de traumatismo en los miembros (14).
Por último, la existencia de derrame pleural en la radiografía puede llevar en ocasiones a realizar un TAC para el diagnóstico de extensión o en casos de sospecha de patología concomitante. Sólo ocasionalmente y en caso de dudas diagnósticas se puede llevar a cabo una biopsia cutánea que confirmará el diagnóstico, con la demostración de la alteración de los linfáticos.
En relación al tratamiento, actualmente no existe ninguna terapia verdaderamente efectiva para el SUA. En las alteraciones ungueales se han logrado respuestas ocasionales o discretas mejorías con soluciones tópicas de vitamina E y suplementos orales de zinc (3, 4). En cuanto al linfedema, tampoco existe una terapia efectiva, aunque se han descrito respuestas al tratamiento con 5-6 Benzopireno, que actuaría incrementando la proteolisis de los macrófagos tisulares, disminuyendo el exceso de proteínas del intersticio, sin presentar dicha sustancia apenas efectos secundarios (4, 15). Respecto a los derrames pleurales, éstos suelen ser de difícil control, suele requerir toracocentesis con aspiraciones repetidas y la recidiva es la norma, siendo en ocasiones necesaria la realización de pleurodesis química y excepcionalmente la implantación de un shunt pleuro-peritoneal. También se han descrito mejorías con el uso de corticoides sistémicos (3, 4, 7).
Finalmente podemos concluir que aunque el SUA es una entidad infrecuente, es necesario su conocimiento dado que al presentar una clínica muy específica podemos evitar un retraso en su diagnóstico y la realización de pruebas diagnósticas innecesarias para el enfermo, lo que ocurre frecuentemente en el paciente anciano.
BIBLIOGRAFIA
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13.Abrams WB, Berkow R, eds. El manual Merck de Geriatría. Barcelona: Merck & Co. Inc; 1992.
14.Mora Fernández J. Síndrome postrombótico. En: Ribera Casado JM, Cruz Jentoft AJ, ed. Patología vascular periférica en geriatría. Barcelona: Masson; 1998. p. 155-61.
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