Mujer de 90 años de edad que ingresa en nuestro centro por disnea. Antecedentes personales de adenocarcinoma de colon estadio II-A tratado mediante hemicolectomía derecha en 2009, sin quimioterapia posterior, fibrosis pulmonar idiopática (FPI) diagnosticada mediante prueba de imagen de alta resolución (TACAR) con pruebas funcionales respiratorias compatibles y poliartrosis.
Seguía tratamiento habitual con candesartán 8mg, Spiriva® 18μg, Symbicort® Forte 320μg y oxigenoterapia crónica domiciliaria (24h).
Funcionalmente era independiente para todas las actividades básicas de la vida diaria salvo para la ducha. Índice de Barthel 90/100. Caminaba con ayuda de andador, Functional Assessment Classification (FAC) 4.
Ingresó por cuadro clínico compatible con infección respiratoria no consolidativa con disnea de reposo (habitual de mínimos) y cuadro constitucional de aproximadamente 6 meses de evolución.
A la exploración destacó taquipnea e inestabilidad respiratoria que se controló tras ajuste de tratamiento médico.
Se realizó radiografía de tórax que mostró patrón de fibrosis pulmonar evolucionada sin infiltrados, en progresión con respecto al último estudio de imagen.
Analíticamente se evidenció elevación exclusiva de marcador tumoral tipo CA 19-9 de 876ng/ml sin objetivarse otras alteraciones significativas.
Se realizó TAC toraco-abdomino-pélvico, que no evidenció proceso neoplásico ni signos de recidiva, por lo que se realizó estudio endoscópico (gastroscopia y colonoscopia) sin objetivar patología significativa. No se realizaron más pruebas de imagen debido a su probable escaso rendimiento diagnóstico dada la normalidad en las pruebas precedentes.
La paciente presentó adecuada evolución clínica tras optimización de tratamiento con titulación de mórfico oral logrando dosis intermedias y con mejoría significativa de disnea. No se objetivó etiología tumoral que justificará tal elevación de CA 19-9 por lo que se planeó alta con seguimiento en consultas externas.
Al alta experimentó mejoría de clase funcional retornando a situación previa al ingreso, consiguiendo caminar con ayuda de andador y supervisión de otra persona.
Se realizaron sucesivos controles analíticos tras el alta (a los 3 y a los 6 meses). En ambas determinaciones se evidenció discreta elevación de CA 19-9 (1.238 y 1.321ng/ml, respectivamente).
Tras un año de seguimiento ambulatorio ha presentado 2 ingresos hospitalarios debido a aumento de disnea en contexto de progresión de la FPI. Se repitió prueba de imagen en último ingreso (TAC toraco-abdomino-pélvico) sin evidenciar etiología tumoral subyacente a pesar de incremento progresivo en cifras de CA 19-9.
Se continuará seguimiento clínico y analítico estrecho.
DiscusiónLa FPI es una enfermedad crónica, progresiva e irreversible, de etiología no aclarada. Es la forma de neumopatía intersticial más frecuente con una supervivencia media de aproximadamente 3-5 años para las formas lentamente progresivas, la que presenta nuestra paciente, con aproximadamente 2,5 años de evolución desde su diagnóstico1,2. Existen formas aceleradas de desarrollo de la enfermedad con una supervivencia media de semanas/meses1.
La FPI puede producir elevaciones moderadas de diversos marcadores tumorales (CEA, CA 15-3, CA 19-9 y CYFRA), descritas en la literatura médica3,4. La particularidad de nuestro caso reside en 2 aspectos esenciales: la exclusiva elevación de CA 19-9 y los niveles alcanzados del mismo.
Existen múltiples procesos benignos en los que se implican varios sistemas del organismo, que presentan niveles moderadamente elevados de CA 19-9 (tabla 1)6,7. Resulta llamativa la severa elevación de dicho marcador en nuestra paciente5, planteando dudas de que fuera todo atribuible a progresión de la FPI, sin poder llegar a otros diagnósticos tras estudio exhaustivo.
Enfermedades benignas asociadas a la elevación del CA 19-9
| Aparato | Enfermedad |
|---|---|
| Digestivo | Ictericia obstructiva |
| Pancreatitis crónica | |
| Seudoquistes pancreáticos | |
| Cirrosis biliar primaria | |
| Hepatitis crónica B y C | |
| Colecistitis crónica | |
| Coledocolitiasis | |
| Colangitis | |
| Pulmonar | Fibrosis pulmonar idiopática |
| Fibrosis quística | |
| Asbestosis | |
| Bronquiectasias | |
| Tuberculosis pulmonar | |
| Secuestro pulmonar | |
| Infecciones por Mycobacterium | |
| Procesos reumatológicos | Artritis reumatoide |
| Lupus eritematoso sistémico | |
| Dermato/polimiositis | |
| Arteritis de células gigantes | |
| Otros | Diabetes mellitus |
| Tiroiditis de Hashimoto | |
| Insuficiencia renal | |
| Hidronefrosis | |
| Quistes mucinosos | |
No podemos establecer una etiología clara. Lo más plausible sería atribuir toda la elevación de CA 19-9 a la progresión de la FPI hacia una fase más evolucionada de la enfermedad, con masiva destrucción de parénquima pulmonar4. Otra opción contemplaría una etiología mixta: progresión de la FPI junto con desarrollo de una hipotética neoplasia incipiente no visualizada en el estudio de extensión realizado, cuyo diagnóstico requeriría de pruebas de imagen más exhaustivas (PET/TAC, RMN, colangio-RMN,…), opción menos probable si atendemos al curso y evolución clínica de la paciente en los últimos meses.
