Anatomía patológica de los tumores del estroma gastrointestinal primarios no metastásicos en España. Resultados del estudio GRISK

Resumen

Antecedentes

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal, suelen expresar CD117 y la mutación en KIT o PDGFRA es el evento clave de su oncogénesis.

Métodos

Estudio retrospectivo, multicéntrico, en pacientes con GIST primario no metastásico sometidos a resección completa entre junio de 2007 y diciembre de 2008.

Resultados

Localizaciones: en el estómago (70,8%) y el intestino delgado (22,9%). Tipo de cirugía: R0 (97,2%) y R1 (2,8%). Tamaño: media de 6,7 cm (0,5 – 35). El estado de los bordes figuraba en el 67,4%. El subtipo histológico constaba en el 84%: células fusiformes (64,6%), epitelioides (6,9%) y mixto (12,5%). Presencia de necrosis (33,6%). Mitosis (índice mitótico por 50 campos de gran aumento): superior a 5 (34,1%). Riesgo alto del National Institutes of Health (31,9%), riesgo nivel iv de National Institutes of Health modificado (13,2%), riesgo alto del AFIP (22,9%), muy alto riesgo del AFIP modificado (11,1%). La inmunohistoquímica se hizo en todos los GIST con positividad para CD117 (97,2%), CD34 (89,2%) y actina (31,9%).

Conclusiones

Existe buena adherencia de los patólogos a las guías del Grupo Español de Investigación en Sarcomas de GIST. El informe patológico debe incluir no sólo el tamaño, el índice mitótico por 50 campos de gran aumento y la localización, sino también el estado de los bordes, el tipo celular y la presencia de necrosis. Se debe hacer inmunohistoquímica con CD117, CD34, actina, desmina, proteína S-100 y Ki-67. El riesgo de progresión difiere entre las clasificaciones que serán validadas con el seguimiento.

Abstract

Introduction

Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are the most frequent mesenchymal tumours of the gastrointestinal tract. They usually express CD117 and KIT or PDGFRA mutations are a key factor in their oncogenesis.

Method

We carried out a multicentre, retrospective study of patients with primary, non metastatic GIST who had undergone complete surgical resection between June 2007 and December 2008.

Results

Localization: stomach (70.8%) and small intestine (22.9%). Type of surgery: R0 (97.2%) and R1 (2.8%). Average tumour size: 6.7 cm (0.5 35 cm). Description of tumoural borders was reported in 67.4%. Histological subtype was reported in 84%: spindle cells (64.6%), epithelioid cells (6.9%) and mixed (12.5%). Necrosis was present in 33.6%. Mitoses (number per 50 hmf) >5 in 34.1%. High risk NIH (31.9%), level IV risk NIH mod (13.2%), high risk AFIP (22.9%) and very high risk AFIP mod (11.1%). Immunohistochemistry was carried out in all the GIST with positivity for CD-117 (97.2%), CD34 (89.2%) and actin (31.9%).

Conclusions

Pathologists follow closely the guidelines set out in the GEIS (Spanish sarcoma research group) for GIST. The pathologist's report should include not only size, number of mitoses/50hmf and the localization, but also a description of the borders, cellular types and presence or not of necrosis. Immunohistochemistry with CD117, CD34, actin, desmin, S100 protein and Ki-67 should be carried out. The risk of tumoural progression differs between the different classifications, which will be proven by follow-up.