El hemangioma cavernoso intraescrotal es una enfermedad muy rara que debe tenerse en cuenta cuando se realiza el diagnóstico diferencial de las masas vasculares. Un paciente de 26 años de edad fue remitido al Servicio de Urología para la evaluación de malestar y una sensación de masa en el hemiescroto derecho. La ecografía doppler mostró una malformación vascular y el paciente fue sometido a resección de la masa por vía inguinal derecha. El examen anatomopatológico reveló el diagnóstico de hemangioma cavernoso. No hubo complicaciones durante la cirugía y no se ha producido recurrencia de la misma. A pesar de su baja incidencia, es importante tenerlo en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de masas vasculares. Para su diagnóstico, el examen físico y el uso de técnicas de ultrasonido doppler son esenciales.
Intrascrotal cavernous hemangioma is a very rare disease which should be taken into account when making a differential diagnosis of vascular masses. A 26-year-old male patient was referred to the Urology Department for evaluation of discomfort and sensation of having a mass in his right hemiscrotum. Doppler ultrasound imaging showed a vascular malformation and the patient underwent excision of the mass through an inguinal incision. Anatomical and pathologic examination revealed cavernous hemangioma. There were no complications during the surgery and no recurrence afterwards. Despite its low incidence, it is important to keep this in mind when making differential diagnoses of vascular masses. Physical examinations and the use of doppler ultrasound techniques are essential for its diagnosis.
En la región paratesticular se puede desarrollar cualquier tipo de alteraciones o de tumores benignos, en su mayoría lipomas, leiomiomas y adenomas, siendo los hemangiomas menos comunes, con menos de 40 casos de hemangiomas cavernosos publicados1. La malformación arteriovenosa intraescrotal e intratesticular es una de las anomalías descritas, así como los hemangiomas.
Estos últimos tumores son los más frecuentes en la edad pediátrica, pero su localización es predominante en tejido musculoesquelético, hígado y páncreas, siendo solo una mínima parte la que engloba a los genitales, no llegando al 1%2.
El hemangioma consiste en un agrandamiento de los canales vasculares displásicos con un crecimiento anormal de las células endoteliales. Se clasifican en capilares, arteriovenosos, venosos, cavernosos y subtipos mixtos3.
Suelen manifestarse como una masa de coloración azulada con escasa sintomatología, pesadez, molestia, siendo raro el sangrado.
Exploraciones como la ecografía doppler, la angio-RM y la fleboarteriografía son de ayuda para su estudio y manejo4.
Caso clínicoVarón de 26 años, con antecedentes personales de alergia al ácido acetilsalicílico y una displasia venosa en miembro inferior derecho causante de un síndrome varicoso operado en 2 ocasiones.
El paciente consultaba por masa en hemiescroto derecho que causaba molestia y pesadez en el mismo.
A la exploración física se observaba una tumoración en la zona paratesticular derecha de aspecto vascular venoso que da coloración azulada a la piel escrotal (fig. 1), no dejando paso a la transiluminación. El testículo se encontraba rechazado hacia el canal inguinal, siendo de tamaño, forma y consistencia normales. Aunque el aspecto podría simular un varicocele, a la palpación el cordón inguinal no presentaba dilatación de venas del plexo pampiniforme, por lo que no parecía ser el origen y la masa presentaba mayor consistencia.
Como primera prueba complementaria se realizó una ecografía doppler testicular y de miembro inferior derecho. A nivel escrotal se evidenció una masa vascular venosa sin cambios con el Valsalva, siendo el testículo y el plexo pampiniforme normales, aproximándonos a un diagnóstico de hemangioma. En la extremidad inferior se hallaron venas varicosas múltiples a nivel del cayado de la safena menor, muslo y zona glútea.
Dados los antecedentes en el miembro inferior derecho, se completó el estudio con la intención de descartar una relación de la masa con las alteraciones del mismo, por lo que se realizó una angio-RM (fig. 2). En esta se evidencian venas varicosas a nivel de la cara interna de la pantorrilla, así como en territorio de la vena safena menor, ascendiendo hasta la cara externa del muslo y glúteo entre sus planos musculares. A nivel escrotal se describe una dilatación de sistema venoso paratesticular que desplazaba el testículo sin aclararse si había relación entre ambas alteraciones, por lo que se prosiguió con fleboarteriografía (fig. 3), descartándose una relación entre las alteraciones escrotal y del muslo, y la presencia de fístula arteriovenosa: destacó la presencia de calcificaciones en el interior de la masa en la radiografía simple, típica de estas lesiones.
Como tratamiento se decidió intervención quirúrgica:
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Incisión inguinal derecha explorando los vasos del cordón en los que no se observa dilatación ni anomalías.
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Se asciende el testículo, observando independencia con respecto a la masa, por lo que se procede a la disección y liberación de la misma del escroto y capas más profundas a las que se encontraba adherida.
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Se liga el pedículo vascular que parecía ser único.
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Se recoloca el testículo realizando una orquidopexia por pérdida del gubernaculum testis, y se deja drenaje en el lecho, que se retira al día siguiente de la intervención, procediendo al alta del paciente sin complicaciones precoces.
Macroscópicamente se trataba de una pieza parduzca irregular (fig. 4) de 54gr y de 6cm de diámetro mayor, que al corte tenía consistencia elástica y esponjosa con múltiples cavidades pequeñas de contenido de aspecto hemático, así como también 2 pequeños nódulos calcificados en su interior correspondientes a flebolitos.
En el examen microscópico se utilizó la tinción de hematoxilina-eosina y la tinción para la expresión del factor viii antígeno relacionado y grupos sanguíneos ABO, que confirmó que todos los canales tenían un revestimiento endotelial que reaccionaron positivamente a estas técnicas especiales de tinción, llegando al diagnóstico final de hemangioma cavernoso (fig. 5).
Al mes de la cirugía el paciente se encontraba en buen estado clínico, sin recidiva de la masa hemiescrotal.
DiscusiónEl hemangioma es la tumoración vascular congénita más frecuente en el humano, si bien su localización genital es rara. Se ha descrito su localización tanto intratesticular como extratesticular. El primer caso fue publicado por Boullay en 18515 y hasta nuestros días pocas referencias más existen. Nuestros hallazgos coinciden con algunos ya recogidos en la literatura3.
Estos hemangiomas suelen aparecer desde el nacimiento, siendo descubiertos en su mayoría durante las 2 primeras décadas de la vida. En muchas ocasiones son los padres los que alertan de un aumento de tamaño testicular. La superficie del escroto suele convertirse en rugosa y tomar una coloración azulada. La sintomatología más grosera, como dolor, pesadez, sangrado o ulceración, es menos frecuente. Así, también se ha descrito su relación con problemas de fertilidad en concordancia con el aumento de la temperatura testicular6, si bien, en nuestro caso se presentó en forma de tumoración, con molestia y pesadez en la bipedestación y el ejercicio.
Este tipo de lesiones no suelen aparecer solas y acostumbran a tener una historia familiar o presentarse como parte de síndromes malformativos, como, por ejemplo, el síndrome de Klippel-Trenaunay7. Nuestro paciente presentaba una displasia venosa en el miembro homolateral, que probablemente esté en relación, aunque no existen claras referencias previas en la literatura.
En cuanto al diagnóstico en este tipo de lesiones, la mayor confusión puede existir con el varicocele. A la exploración transmiten la sensación de cordones entrelazados, pero con la diferencia de ser más consistentes, y no suelen desaparecer con el decúbito4. Nuestros hallazgos se ajustaban a lo ya descrito, como que la masa era de una consistencia mayor que el varicocele, no desaparecía con el decúbito y no se transmitía la luz a través de ella, además de estar separada y desplazando el testículo.
Es también una posible diferencia, o nos debería hacer pensar en este tipo de lesiones, el hecho de la localización en hemiescroto derecho, ya que, como sabemos, la frecuencia de varicoceles es mucho mayor en el lado izquierdo8.
Generalmente, entre la exploración física y la realización de ecografía doppler suele ser suficiente, aunque pueden ser de ayuda otras exploraciones complementarias. Desde la más básica, como es la Rx simple, encontrando densidad de partes blandas con flebolitos en su interior, hasta la utilización de la angio-RM y la fleboarteriografía.
En nuestro caso, con la exploración y la ecografía doppler realizamos una buena aproximación diagnóstica, que se completó con RM ante la duda de su relación con las alteraciones en las extremidades.
La angio-RM, gracias a su excelente contraste de tejidos blandos, la capacidad multiplanar y el amplio campo de visión, nos permite comprobar la extensión de la lesión y su relación con los tejidos vecinos. Se suelen presentar como masas de tejidos blandos con márgenes lobulados que son hipointensas en T1 e hiperintensas en T23,4.
En relación con su tratamiento también las posibilidades estudiadas son amplias, desde el tratamiento médico con corticoterapia hasta diferentes alternativas más invasivas como la esclerosis, terapia láser con buenos resultados (comunicados en algunos estudios como el de Rastogi)3, y la cirugía, también descrita en muchas publicaciones y que fue la elegida en nuestro caso obteniendo un buen resultado, sabiendo que la tasa de complicaciones puede ser mayor9.
En la cirugía el abordaje por vía inguinal y la correcta separación y disección del hemangioma es fundamental para el buen control vascular y la preservación del testículo, proceso que no siempre es posible por la existencia de hemangiomas también intratesticulares, pudiendo confundirlos incluso con tumores malignos10.
ConclusiónEl hemangioma cavernoso intraescrotal es una entidad poco frecuente, pero no por eso menos importante. Hay que tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores vasculares paratesticulares, así como de los intratesticulares, y en la sospecha de varicoceles en el hemiescroto derecho.
La exploración física acompañada de la ecografía doppler genital son básicas para enfocar el diagnóstico y se deberían realizar previas a la cirugía, si bien hasta el estudio anatomopatológico muchas veces no es posible llegar al diagnóstico definitivo.
Desde el punto de vista quirúrgico consideramos importante el abordaje por vía inguinal que nos permitirá llegar al testículo desde una zona alejada con buen aislamiento y control vascular.
Se necesita de la publicación de más casos y series para establecer una pauta de manejo algo más uniforme en cuanto al tratamiento de los mismos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores de este artículo declaran que no existen conflictos de intereses en la publicación del mismo.