INTRODUCCIÓN
Los tumores adenomatoides son los tumores paratesticulares más frecuentes. Son lesiones benignas, raras y la mayoría surge del epidídimo1. Sin embargo, se han publicado algunos casos de cordón espermático, próstata, conductos eyaculadores y túnica albugínea, como el caso que presentamos. La importancia clínica de estos tumores radica en la dificultad de distinguirlos preoperatoriamente de los tumores malignos de testículo2. Por lo tanto, en ausencia de indicadores clínicos que nos orienten hacia una tumoración benigna, muchos pacientes con tumores adenomatoides son sometidos a orquiectomía radical innecesaria.
La ecografía es de ayuda para la caracterización escrotal de masas y resulta de valiosa ayuda para el diagnóstico de este tipo de tumor benigno mostrando su localización extratesticular3. A pesar de ello, el caso que se presenta en este caso clínico viene a demostrar la dificultad que hay para diferenciar entre masas intratesticulares y paratesticulares y entre benignas y malignas.
CASO CLÍNICO
Varón de 36 años de edad, con antecedentes de hepatitis C que acude a consultas externas de urología remitido por su médico de atención primaria tras notarse una tumoración en teste derecho no dolorosa de 1 mes de evolución.
A la exploración física se palpaba una tumoración adyacente a polo inferior de testículo derecho de pequeño tamaño.
Se practicó ecografía escrotal que mostró en cabeza de epidídimo izquierdo imagen bilobulada anecogénica de aproximadamente 7 mm, compatible con la presencia de quiste simple. En polo inferior del testículo derecho se observaba lesión de aproximadamente 2 cm, hiperecogénica, que ejercía impronta sobre el testículo y parecía localizarse por fuera de él, presentando vascularización en el estudio Doppler color, sin poder determinar su naturaleza.
Los marcadores tumorales (α-fetoproteína y β-HCG) fueron negativos.
Ante estos hallazgos se realizó incisión inguinal derecha, objetivándose una tumoración intratesticular por lo que en el mismo acto quirúrgico se decidió orquiectomía radical mas colocación de prótesis.
El estudio anatomopatológico reveló una tumoración en polo inferior testicular localizada en túnica albugínea de 1,5 cm de diámetro y bien delimitada del parénquima testicular adyacente. Histológicamente, se componía de una proliferación de estructuras tubulares (fig. 1) con luces de tamaño variable y revestidas por un epitelio cúbico que progresivamente se aplanaba, simulando estructuras vasculares. Dicho epitelio marcó intensa positividad citoplásmica con pan-citoqueratina (AE1/AE3) (figs. 2 y 3) y negatividad con CD34 y FVIII, lo que descartó un origen vascular y confirmó el origen mesotelial y la impresión diagnostica de tumor adenomatoide testicular. Se acompañaba de una estroma densa fibromuscular positiva con CD34 y no mostraba atipia celular ni signos histológicos de malignidad.
Figura 1. Proliferación de túbulos que muestran un revestimiento cúbico o aplanado de aspecto endotelial simulando luces vasculares y rodeadas por una estroma fibromuscular.
Figura 2. Pan-citoqueratina (AE1-AE3) 20× que marca revestimiento de túbulos e hileras celulares.
Figura 3. Pan-citoqueratina (AE1-AE3) 40×, tinción citoplásmica intensa del epitelio que reviste túbulos que decanta origen vascular y es diagnóstica de tumor adenomatoide.
DISCUSIÓN
Los tumores adenomatoides son los tumores paratesticulares más comunes y suponen el 30% de todas las masas paratesticulares. La mayoría de ellos surgen en el epidídimo4. Sin embargo, se han publicado algunos casos de cordón espermático, próstata, conductos eyaculadores y túnica albugínea en el varón y útero y trompas de Falopio en la mujer5. Afecta a pacientes de entre 18 y 79 años, es raro en niños y la mayor parte de los afectados se encuentra en la cuarta década. Suele ser unilateral y solitario. Su diámetro no excede los 5 cm. Macroscópicamente, puede presentarse como un nódulo bien delimitado o como una placa de bordes mal definidos. Estos tumores son proliferaciones benignas de origen mesotelial. El rasgo microscópico más llamativo es la presencia de túbulos redondeados, ovales o en forma de hendidura, cordones o grupos de células, así como células sueltas, que a menudo contienen grandes vacuolas intracitoplasmáticas. Dichas estructuras y células asientan sobre una estroma fibrosa a veces hialinizada, que puede contener músculo liso y algún foco de inflamación crónica. El margen del tumor puede hallarse bien delimitado del testículo adyacente o ser irregular, lo cual no modifica su comportamiento benigno.
Desde el punto de vista inmunohistoquímico se caracteriza por expresar citoqueratina AE1/AE3 y EMA, y no expresa marcadores epiteliales ni factores VIII y CD34. Su origen mesotelial se confirma con la tinción calretinina. La calretinina es un proteína fijadora del calcio perteneciente a la familia S100 que se localiza tanto en el citoplasma como en el núcleo celular. Tiene una alta sensibilidad para identificar mesoteliomas y células mesoteliales, y su expresión en tumores malignos es muy rara6.
La mayoría de estos tumores son asintomáticos y se presentan como pequeñas masas sólidas7. La histogénesis ha sido fuente de controversia. La gran parte de los autores sugieran un origen mesotelial. Stephenson et al aportan 12 casos de tumores adenomatoides paratesticulares que proporcionan evidencia inmunohistoquímica del origen mesotelial de éstos8.
Hay la necesidad de un correcto diagnóstico diferencial con el resto de masas malignas intratesticulares. Debemos considerar diversas posibilidades en función de su morfología y localización: tumores de los cordones sexuales, tumor del seno endodérmico, mesotelioma maligno, adenocarcinoma metastásico (particularmente de células en anillo de sello) y tumores vasculares (hemangioma epitelioide). En la bibliografía se encuentran varios estudios de tumores adenomatoides intratesticulares y extratesticulares que hacen hincapié en este tema, considerando que una correcta exploración física, un examen de marcadores tumorales séricos preoperatorio junto con la ayuda que nos prestan las pruebas de imagen podrían evitar cirugías innecesarias, manteniéndose de esta forma la producción endógena de testosterona y la fertilidad9,10.
Hay varias series publicadas sobre los hallazgos ecográficos encontrados en estos tumores11. Normalmente, son de un tamaño que oscila entre 0,5 y 1,5 cm, bien circunscritos, homogéneos y se suelen localizar en epidídimo o túnica albugínea pudiendo mostrar aumento, disminución o flujo normal en el estudio Doppler. En el año 1996, Feuer et al12 publicaron una serie de 3 tumores intratesticulares adenomatoides en los que el tumor adenomatoide es isoecoico o no visible durante el estudio ecográfico. Hasta la fecha no hay características ecográficas que distingan de forma inequívoca entre tumor adenomatoide y tumor sólido.
CONCLUSIONES
En nuestro caso, se pone de manifiesto la dificultad diagnóstica preoperatoria de este tipo de masas, y no se pueden establecer su origen y localización antes de la cirugía. Por lo tanto, consideramos de suma importancia una correcta exploración física, una medición preoperatoria de marcadores séricos tumorales junto con un estudio ecográfico, para llegar a un diagnóstico lo más certero posible y decantarnos entonces por una actitud conservadora o radical.
Correspondencia: Dr. M. Soto Delgado.
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