Informar 2 casos de síndrome de Percherón. El síndrome de Percherón o infarto talámico bilateral sincrónico se considera una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico clínico. La compleja irrigación talámica y la variabilidad individual hacen que las lesiones isquémicas puedan presentarse en forma de lesiones bilaterales y confieren importancia a este cuadro.
CasosSe encontraron 2 casos con RM cerebral en T2 con hiperintensidad en ambos tálamos, con alteración fluctuante del sensorio y requerimiento inclusive de asistencia ventilatoria invasiva. Se resalta el segundo caso donde el paciente presenta los síntomas después de ser sometido a cinecoronariografía.
Resultados y conclusionesLas manifestaciones del síndrome de Percherón son variadas, la triada clásica consiste en parálisis de la mirada, alteraciones de la memoria y coma. La etiología más común es cardioembólica. La presentación poscinecoronariografia es rara y hay pocos casos descritos en la literatura. La RM es fundamental para caracterizar el cuadro.
Report 2 cases of Percherón syndrome. Percherón syndrome or synchronous bilateral thalamic infarction is considered an infrequent entity and difficult to diagnose clinically. The complex thalamic irrigation and the individual variability mean that ischemic lesions can appear in the form of bilateral lesions and give importance to this condition.
Cases2 cases with brain MRI in T2 with hyperintensity in both thalamus, with fluctuating sensory alteration and requirement including invasive ventilatory assistance were found. The second case is highlighted where the patient presents the symptoms after being subjected to a coronary angiography.
Results and conclusionThe manifestations of the Percherón syndrome are varied, the classic triad consists of ocular paralysis, alterations of memory and coma. The most common etiology is cardioembolic. Post-coronary angiography presentation is rare and there are few cases described in the literature. The MRI is fundamental to characterize the disease.
La primera descripción conocida de la irrigación talámica fue hecha en 1900 por Dejerine y Roussy. Luego, en 1926 Lhermite y posteriormente Fumet en 1940 participaron del esquema de la irrigación talámica, seguidos por una descripción más completa realizada por el científico francés Gerard Percherón entre 1960 y 1964, quien analizó autopsias de cerebros inyectando a través del tronco basilar gelatina teñida con tinta china, y luego, congelando este preparado hacía cortes finos y análisis al microscopio1. Describía que la arteria comunicante posterior participaba de la vascularización talámica en un 60% a 70% de los cerebros, informando que lo hacía por una única arteria (arteria polar), cuyo territorio comprendía el polo rostral de la región lateral por encima del fascículo mamilotálamico. En un 30-40% de la población ausente y siendo sustituida por la arteria paramediana2,3.
La arteria de Percherón es una variante poco común de la arteria paramediana, en la cual una única arteria tálamo-perforante suple a ambos núcleos talámicos, con irrigación o no del mesencéfalo. Es de esperar entonces que su oclusión origine infartos talámicos bilaterales produciendo sintomatología diversa4. Es una entidad infrecuente, representando en algunas series sólo el 0.6% de los primeros episodios de accidente cerebrovascular. Los trastornos del nivel de conciencia, oculomotores y cognitivo-conductuales constituyen la tríada de presentación típica5.
En nuestra casuística sanatorial tuvimos la presentación de 2 casos compatibles con síndrome de Percherón con infarto talámico bilateral evidenciable por estudios de imágenes durante el periodo de un mes y de aparición sincrónica en 2 pacientes internados, a uno de los cuales se le había realizado previamente una cinecoronariografía.
2PRESENTACIÓN DE LOS CASOS2.1Caso: 1Paciente masculino de 65 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 no insulino-requirente, hipertensión arterial, reemplazo de válvula aortica con prótesis mecánica y fibrilación auricular, anticoagulado con acenocumarol. Consulta por cuadro de aparente síncope y deterioro del sensorio alternante de 3 horas de evolución. Al examen físico se lo encuentra con hipersomnia, nómina y repite palabras claras, pupilas isocóricas y reactivas. Sensibilidad superficial y profunda en 4 miembros conservada. Reflejos osteotendinosos conservados. Pares craneales sin afectación, Glasgow 14/15. Auscultándose clic de apertura de válvula aortica protésica.
Estudios complementarios:
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AngioTac cerebral: Muestra estenosis focal segmentaria de arteria carótida interna derecha a nivel de su nacimiento de aproximadamente el 50%.
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Ecocardiograma: Hipoquinesia inferobasal, posterobasal y del septum posterior basal. Prótesis mecánica en posición aórtica, normofuncionante.
Evoluciona tórpidamente con persistencia de alternancia del sensorio presentando Glasgow de 7/15 (V1O1M5) y crisis hipertensiva, requiriendo intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica (IOT-ARM), infusión de nitroprusiato de sodio e ingreso a unidad de cuidados intensivos, iniciándose carga y mantenimiento con levetiracetam. Se realiza resonancia magnética (RM) de cerebro y angioresonancia de vasos intracraneanos que informan aumento de la señal de secuencia T2 y difusión a nivel del tálamo paramedial en forma bilateral, asociado a restricción en las secuencias del mapa de Aparent Diffussion Coeficient (ADC), lo que indicaría proceso isquémico agudo/subagudo. No se reconoce la señal de flujo de los segmentos P1 de las cerebrales posterior (fig. 1). Persiste en ARM por 72 hr. Pasa a sala general, con recuperación paulatina del estado de conciencia, encontrándose posteriormente con apertura ocular ante el llamado, mirada primaria conjugada, pupilas isocóricas y reactivas, reflejos oculocefálico y corneal presente bilateral. No se observa déficit motor o sensitivo agudo y reflejos osteotendinosos simétricos bilaterales, así como reflejo cutáneo plantar flexor bilateral.
2.2Caso: 2
Paciente masculino de 61 años de edad con antecedentes de tabaquismo, accidente cerebrovascular isquémico no secuelar, poliomielitis. Ingresa para cinecoronariografía (CCG) programada por prueba funcional con isquemia en cara anterior. Se realiza CCG por abordaje radial derecho observándose severa tortuosidad de vasos supraaórticos, lesión oclusiva total crónica de descendente anterior en tercio proximal con circulación colateral heterocoronariana desde coronaria derecha. Ante complejidad anatómica, se decide diferir angioplastia para realizarla por abordaje femoral derecho. Evoluciona 2hrs posteriores al procedimiento con deterioro del sensorio, encontrándose al examen físico somnoliento, con lenguaje conservado, pupilas anisocóricas con pupila derecha arreactiva, ptosis palpebral derecha, parálisis vertical de la mirada, correcta aducción y abducción de ambos ojos, sin nistagmus, campo visual conservado. Reflejos osteotendinosos presentes simétricos, taxia conservada, Glasgow 14/15. Se realiza RM de cerebro evidenciando aumento de señal en secuencia de difusión y restricción de la señal en ADC a nivel talámico bilateral periventricular, de probable origen isquémico agudo vinculadas a oclusión de la arteria de Percherón. Se observa además foco isquémico de pequeño tamaño cortical insular derecho (fig. 2).
3DISCUSIÓN
La irrigación talámica es llevada a cabo por varias arterias originarias de la base del cráneo. Las principales arterias que participan en la vascularización talámica son la arteria comunicante posterior y la arteria cerebral posterior. Así pues, la primera porción de la arteria cerebral posterior se extiende entre el extremo superior de la arteria basilar y la salida de la arteria comunicante posterior. Percherón y colaboradores denominaron a esta arteria como arteria comunicante basilar (o arteria mesencefálica), quedando el nombre de arteria cerebral posterior para la parte distal a la salida de la arteria comunicante posterior2.
Basándose en la arteria paramediana de Percherón, cabe señalar que se origina en la arteria comunicante basilar y que Percherón observó tres formas distintas en su origen (fig. 3):
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Tipo1: Origen simétrico, bilateral ipsilateral (50% de frecuencia).
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Tipo 2: Origen asimétrico, las arterias para el tálamo derecho e izquierdo nacen de una misma arteria comunicante basilar sin preferencia de lado (45% de frecuencia), dividiéndose a su vez en:
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Tipo2A: Nacen independientemente en la misma comunicante basilar.
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Tipo 2 B: Nacen en un tronco común en la misma comunicante basilar.
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Tipo 3: Disposición simétrica, conectando ambas comunicantes basilares y originando dos arterias paramedianas ipsilaterales (frecuencia 5%).
Variantes de la arteria paramediana
Se observa aumento de la señal en T2 a nivel del tálamo paramedial en forma bilateral, asociado a brillo en la secuencia de difusión y caída en ADC. Se observa además foco isquémico de pequeño tamaño cortical insular derecho.
(Modificado de: Síndrome de Percherón, diagnóstico mediante TC. A propósito de un caso. María Cecilia Escoda Ripoll, Mónica Mariana Azor. Hospital Español de Mendoza).
Esta arteria paramediana de Percherón, independientemente de sus distintos orígenes, irriga territorio talámico y subtalámico, a nivel de mesencéfalo7.
De forma resumida, se tiene que los 4 territorios arteriales talámicos principales (anterior, paramediano, inferolateral y posterior) y sus aferencias arteriales por las arterias polares (que se originan en la ACoA), paramediano por las talamoperforates que surgen del segmento P1 de ACP, talamogeniculadas (que emergen del segmento P2 de la ACP) y las arterias coroideas posteriores (fig. 4).
Irrigación talámica
1-Polar; 2-Paramediana; 3-Pediculo tálamo geniculado; 4-Coroidea posteromedial; 5-Coroidea posterolateral
(Modificado del esquema de Lazorthes). Castaigne P, Lhermitte F, Buge A, et al. Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and neuropathological study. Ann Neurol 1981;10:127-4).
La triada clásica de la oclusión de arteria de Percherón incluye: parálisis vertical de la mirada (65%), alteración de la memoria (58%) y coma (42%)8, sin embargo, las manifestaciones clínicas de la oclusión de la arteria de Percherón son variadas y pueden comprender pacientes agudamente enfermos con alteración del estado de conciencia, confusión, desorientación, hipersomnolencia, mutismo, acinesia y “coma vigil” (que puede progresar a coma profundo y durar entre horas y días). Las fluctuaciones en el nivel de conciencia son típicas de la fase aguda y suelen resolverse en horas o días, la confusión, agitación, agresividad y apatía pueden prolongarse por más tiempo.
Los criterios para su diagnóstico son fundamentalmente imagenológicos y se documentan en la RM, evidenciándose restricción de la difusión en ambos tálamos con o sin afectación mesencefálica.
El stroke después de la angiografía coronaria es poco común, pero se asocia con alta morbilidad a corto y largo plazo, afectando principalmente a pacientes ancianos y con muchos factores de riesgo. Puede ser asintomático o se presenta durante o inmediatamente después del mismo, pero el diagnóstico puede retrasarse hasta 36 horas en algunos casos. Se presenta en el 0.03% a 0.3% de procedimientos de diagnóstico y 0.23-0.4% de intervenciones coronarias percutánea (PCI). No hay diferencias significativas en la incidencia de stroke en contexto del sitio de abordaje de cateterización.
Nuestros pacientes presentaron signos y síntomas neurológicos compatibles con infarto talámico, con RM cerebral en T2 que manifiesta hiperintensidad en ambos tálamos siendo compatible el cuadro con infarto bilateral de tálamo por compromiso de la arteria paramediana, con alteración fluctuante del sensorio y requerimiento inclusive de asistencia ventilatoria invasiva, compatible con lo descrito en la literatura actual.
En el segundo caso descrito, cabe subrayar que el ictus talámico bilateral se presentó en el contexto pos procedimiento (cinecoronariografía), lo cual es excepcional y solo se ha informado en dos casos con anterioridad en la literatura médica según nuestro conocimiento, descritos por Mazek y Hammersley9,10.
[Sindrome de Percheron. Infarto talámico bilateral: Reporte de 2 casos-Nelson Polo y cols.
4Declaración conflicto de interesesNo existen conflictos de interereses por parte de los autores.
Declaración: El uso de datos pertenecientes a la historia clinica de cada caso contó con el consentimiento informado de los pacientes y la aprobacion del comité de etica de la institución.
5Referencia no citada6.