El carcinoma quístico se define como aquel carcinoma con características quísticas o que aparece dentro de un quiste. Puede deberse tanto al desarrollo de un carcinoma en el interior de una cavidad quística, como a la degeneración quística que aparece por necrosis central de un tumor o, incluso, a la invasión carcinomatosa de un quiste inicialmente benigno1.
Si bien el 1% de los carcinomas mamarios son quísticos2, lo más frecuente es que se trate de carcinomas ductales o papilares, siendo altamente infrecuente que corresponda a un carcinoma medular.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años con una tumoración palpable en mama izquierda. No refería ningún traumatismo. Como antecedentes refería colitis ulcerosa y alergia al polen. En la exploración física destacaba una tumoración de 8cm de diámetro, no dolorosa, de bordes lisos, en línea intercuadrántica superior. Una adenopatía ipsilateral palpable de características inespecíficas. Mama y axila contralaterales normales. El estudio ecográfico demostró una colección de 5×5×6,5cm, con una ecogenicidad mixta, líquido flotante y tabiques en su interior, con pared sólida, engrosada, muy irregular con eco-Doppler en su interior (fig. 1A). En la axila izquierda se veía una adenopatía hipoecoica con señal Doppler más acentuada en los polos. En la mamografía bilateral se observó una tumoración de 8,8×7,6×6cm de bordes bien definidos. Se realizó una punción con aguja gruesa de mama y axila, que resultaron negativas para malignidad. Ante la discordancia clínico-radiológica-anatomopatológica se decidió la extirpación quirúrgica. El estudio anatomopatológico demostró un carcinoma de alto grado, con alta tasa mitótica, microscópicamente circunscrito, con un patrón en láminas (sincitial) y con reacción linfoplasmocítica (linfocitos y células plasmáticas) en la pared del quiste y afectación difusa en el interior del tumor. El estroma linfoplasmocítico interno estaba limitado al estroma fibrovascular entre las zonas sincitiales de las células tumorales (fig. 1B). Todo ello sugestivo de carcinoma de tipo medular en el seno de una formación quística. El estudio inmunohistoquímico fue de receptor estrogénico negativo, receptor progestágeno negativo, Her2/neu negativo (1 sobre 3), Ki-67 del 30%, p53 nulo, Bcl2 0 sobre 3, cadherina positivo, actina (sma) (±), p63 (−), S100 (−), CK8/18 (+), CK19 positiva. Dada la presencia de un carcinoma de alto grado, de más de 5cm de diámetro, triple negativo y con adenopatías sospechosas, clínica y ecográficamente se decidió completar la cirugía con una mastectomía radical modificada. La paciente recibió tratamiento quimioterápico secuencial con antraciclinas y taxanos (FEC-100 en 4 ciclos seguida de docetaxel en 4 ciclos). Tras un año de seguimiento, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Descrito por primera vez por Moore y Foote3, el carcinoma medular de mama es un tumor circunscrito, con crecimiento sincitial, necrosis hemorrágica, pleomorfismo nuclear, alto índice mitótico y un infiltrado linfocitario entre moderado y elevado4–6. Lo más frecuente es que sean positivos para p53 y negativos para receptor de estrógenos, Her2/neu y bcl-26,7. Estas características aparentemente más agresivas contrastan con un relativo mejor pronóstico7, aunque esto ha sido puesto en duda en recientes estudios8.
Por otra parte, las lesiones quísticas de la mama son una enfermedad altamente frecuente9. Si bien la mayoría son benignas, existe un grupo de pacientes en los que pueden contener proliferaciones carcinomatosas10. Así, se han descrito diferentes tipos histológicos, como carcinoma papilar (56%), comedocarcinoma (17,2%), carcinoma escirro (8,6%), carcinoma apocrino (5,2%), adenoacantoma (3,4%), carcinosarcoma (1,7%) y carcinoma coloide (1%)11. El carcinoma medular sería excepcional en estos casos12. En la serie más amplia encontrada en la literatura, se describieron las características de 5 pacientes11. Asumiendo las limitaciones de una serie tan corta, este carcinoma aparecería en mujeres más jóvenes, sería típico el aspirado hemorrágico, alta la celularidad, los neutrófilos y quizá también los linfocitos.
En cuanto al diagnóstico de las lesiones quísticas, estas pueden clasificarse, ecográficamente, en quiste simple, complicado o complejo13. Los quistes complejos, como el del caso presentado, poseen un componente quístico y un componente sólido, y pueden asociarse con una gran variedad de diagnósticos patológicos, como carcinomas in situ o carcinomas infiltrantes. En estos casos es obligatoria la biopsia debido a la alta probabilidad de contener lesiones malignas14.
En cuanto al tratamiento quirúrgico del carcinoma medular, no parece justificado un tratamiento quirúrgico más agresivo y las pacientes serían candidatas a cirugía conservadora en los mismos supuestos que otros tipos de carcinoma15. En el caso presentado, el gran tamaño tumoral (>5cm), así como la presencia de adenopatías sospechosas de malignidad condicionó la actitud quirúrgica más agresiva, que no debe considerarse como un estándar de tratamiento.
En resumen, el carcinoma medular quístico es una lesión infrecuente. No obstante, dadas sus posibles formas de presentación debería tenerse en cuenta ante una lesión quística compleja.
