Siendo el cáncer de mama la neoplasia más frecuente en la mujer, en el hombre la presentación es muy rara, suponiendo menos del 1% de los cánceres mamarios1,2. El carcinoma papilar intraquístico (CPI) o carcinoma papilar encapsulado es un tipo de cáncer de mama no invasivo muy poco frecuente (0,5-1,6% de todos los cánceres mamarios3), considerándose una lesión local in situ. En general, los CPI se presentan como una masa solitaria, de bordes bien definidos, en mujeres posmenopáusicas (64-67 años) y con localización retroareolar. Su diagnóstico en un varón es una presentación extraordinariamente rara de cáncer de mama y se asocia a una esperanza de vida excelente1,2. Presentamos un caso de un varón joven, con un carcinoma papilar intraquístico no invasivo, explicando su manejo diagnóstico y terapéutico.
Varón de 45 años con inmunodeficiencia en estudio sin más antecedentes de interés, que acude por molestias en mama derecha de un año de evolución asociado a tumoración retroareolar derecha de reciente aparición, sin secreción por el pezón ni otra sintomatología asociada.
La exploración física reveló un nódulo retroareolar de aproximadamente 1,5cm en cuadrante inferior externo de mama derecha. Se le realizó mamografía bilateral donde se observó un nódulo retroareolar en mama derecha de aproximadamente 2cm de diámetro mayor, clasificado como BIRADS IV (fig. 1A). La ecografía de mama mostraba una lesión de características quísticas de 15mm con cápsula engrosada y crecimiento sólido en su interior, de 1×0,6cm, sugiriendo lesión papilar (fig. 1B). Las pruebas de imagen no objetivaron otras lesiones en mama izquierda ni adenopatías sospechosas a nivel axilar.
La biopsia con aguja gruesa era compatible con lesión papilar, sin poder descartar invasión. El paciente se trató quirúrgicamente mediante mastectomía radical y biopsia de ganglio centinela. El análisis ganglionar no encontró extensión de la enfermedad tumoral. El estudio anatomopatológico de la pieza de resección quirúrgica confirmó que se trataba de un carcinoma papilar intraquístico de unos 0,7cm sin componente infiltrante (fig. 1C). El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para receptores estrogénicos (80%) y progestágenos (80%). Her2 negativo.
Tras 14 meses de tratamiento adyuvante con tamoxifeno, el paciente no ha presentado complicaciones atribuibles a su empleo, encontrándose libre de recidiva local y/o regional.
El CPI es una neoplasia poco frecuente, siendo fundamental la sospecha clínica para su diagnóstico. La ecografía, apoyada por la histopatología, se sitúa como la principal prueba que permite la sospecha y la necesidad de alcanzar un diagnóstico. Se describe como lesiones predominantemente quísticas con proyecciones irregulares endoluminales. En el varón, la ecografía tiene aún más valor. El retraso diagnóstico, más frecuente en los varones, por ser más rara la presencia del cáncer de mama, ensombrece el pronóstico4.
El tratamiento definitivo del CPI es la cirugía, siendo la finalidad terapéutica la exéresis completa del tumor. En los varones, la menor cantidad de parénquima mamario obliga la mayoría de las veces a la realización de una mastectomía radical modificada2,5. Otra opción válida es la de realizar una mastectomía parcial seguida de radioterapia. La presencia de un CPI aislado (no asociado a carcinoma invasivo) presenta muy baja frecuencia de afectación ganglionar metastásica, de ahí su excelente sobrevida y la posibilidad de realizar cirugía conservadora en la mayoría de los casos3. Si bien, cuando se presentan asociados a carcinoma invasivo, deberán ser tratados de acuerdo al estadio de la lesión invasora.
En cuanto al tratamiento adyuvante de los CPI, la radioterapia no ha demostrado aumentar la sobrevida, y el uso de la hormonoterapia es controvertido, por la morbilidad que puede suponer3. La mayoría del los estudios reportados en la literatura confirman el excelente pronóstico que tienen los carcinomas papilares intraquísticos puros (supervivencia próxima al 100% a 5 años)6.
Mientras que en la mujer se han hecho infinidad de estudios epidemiológicos y existen multitud de programas de screening para el diagnóstico precoz, en el hombre no se conocen estudios de este tipo, ni existen estos programas de diagnóstico precoz, lo que hace interesante cualquier aportación sobre el manejo de estos tumores.
