La enfermedad de Zuska, denominada así en honor a su descubridor, se considera una enfermedad rara que se define como una fístula crónica de uno o varios conductos galactóforos. El origen de la enfermedad se debe a un proceso de epidermización del conducto galactóforo en su porción terminal, lo cual desemboca en obstrucción del mismo, con la consecuente inflamación local y la formación de un absceso subareolar. Dicho proceso inflamatorio puede drenar hacia la aréola originando trayectos fistulosos responsables de la cronificación del proceso y las posibles recidivas1-3.
En nuestro caso clínico, presentamos a una mujer de 42 años de edad, sin antecedentes clínicos ni ginecológicos de interés, que consultó por un absceso mamario subareolar de la mama izquierda que había recibido tratamiento con antibiótico. Refería 3episodios similares tratados con antibioterapia en el último año. En la exploración física se apreciaba un orificio fistuloso que supura de forma activa a las 3 según el sentido horario en región periareolar de la mama izquierda. Una ecografía confirmó la existencia de una pequeña colección a nivel subcutáneo, coincidiendo con la localización del orificio fistuloso visualizado durante la exploración física (fig. 1). Ante dichos hallazgos, se decidió realizar una intervención quirúrgica, que consistió en la canalización del trayecto fistuloso con azul de metileno y la resección en huso sobre el orificio fistuloso incluyendo la región de la colección mamaria. Las secciones histológicas estudiadas mostraban un tejido mamario con áreas de un denso infiltrado inflamatorio crónico constituido principalmente por linfocitos y células plasmáticas, con presencia de algunos neutrófilos y fenómenos de cariorrexis. En el tejido cutáneo llamaban la atención áreas con presencia de invaginación de la epidermis con ligero acúmulo de queratina e infiltrado inflamatorio alrededor de un conducto galactóforo terminal en su porción más distal. Todos estos hallazgos fueron compatibles con un cuadro de galactoforitis crónica supurativa o enfermedad de Zuska (fig. 2). La paciente evolucionó correctamente durante el postoperatorio y, actualmente, 6 meses después, se encuentra asintomática y sin signos de recidiva.
A) Imagen panorámica de tejido mamario y piel con llamativo infiltrado inflamatorio crónico (H&E, 1×). B) Fragmento cutáneo con invaginación de la epidermis; ligero acúmulo de queratina e inflamación subyacente (H&E, 2×). C) Invaginación de epidermis con acúmulo de queratina (H&E, 2×). D) Detalle de la porción terminal de un conducto galactóforo terminal con infiltrado inflamatorio crónico (H&E, 5×).
La enfermedad de Zuska presenta mayor prevalencia en el sexo femenino y especialmente durante la edad reproductiva4, siendo la causa de mastitis de origen no puerperal hasta en el 80% de los casos. El tabaco es el factor que aporta peor pronóstico y el mayor índice de recurrencia. Otros trastornos que pueden influir en la etiología de esta enfermedad son la galactorrea o traumatismos en el pezón5,6.
Aproximadamente, el 25% de las pacientes presenta hiperprolactinemia, motivo por el que los tratamientos inhibidores de la prolactina han demostrado ser efectivos disminuyendo la tasa de recidivas. Puede existir relación con enfermedad fibroquística de la mama y otras anomalías de la glándula tiroides.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades de localización subareolar, como la mastitis aguda, los quistes sebáceos sobreinfectados o las infecciones de los tubérculos de Montgomery7. Tampoco debemos olvidar otros procesos como la mastitis granulomatosa idiopática o, incluso, algunas mastitis crónicas específicas.
El tratamiento del episodio agudo es el drenaje del absceso y ante los primeros síntomas se inicia tratamiento antibiótico. Estos pacientes suelen haber recibido diversos tratamientos con antibióticos y múltiples desbridamientos. La clindamicina y el metronidazol parecen proporcionar buenos resultados4,7.
El tratamiento definitivo es quirúrgico y consiste en realizar una resección que incluya la fístula y el conducto galactóforo responsable del proceso inflamatorio2,3,8. Algunos autores realizan una cateterización del conducto galactóforo delimitando el recorrido de la fístula y, por tanto, la zona que se va a extirpar. Posteriormente, se procede a la reconstrucción del complejo aréola-pezón de la forma más estética posible8.
Podemos concluir que la enfermedad de Zuska es una enfermedad desconocida, caracterizada por la aparición de abscesos de localización subareolar asociados o no a trayectos fistulosos, todo ello ocasionado por una metaplasia escamosa de los conductos galactóforos. Resulta fundamental diagnosticar de forma correcta esta entidad clínica, así como confirmarlo histológicamente para poder establecer un tratamiento adecuado que evite las frecuentes recidivas que caracterizan esta patología. Dado que el tabaco es uno de los factores etiológicos fundamentales, sería interesante concienciar del abandono del hábito tabáquico para evitar posibles recidivas de la enfermedad.
Responsabilidades éticasConfidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
