El leiomioma del pezón es un tumor benigno y poco frecuente originado a partir de las fibras de músculo liso del tejido subareolar de la mama. Presentamos el caso de un varón con un leiomioma en el complejo areola-pezón izquierdo, destacando las características clínicas e histológicas de estos tumores, así como su manejo.
Leiomyoma of the nipple is a rare benign tumour that is thought to arise from smooth muscle fibres in the subareolar tissue of the breast. We report the case of a male patient with a leiomyoma arising from his left nipple-areola complex. The clinical characteristics, gross and microscopic pathologic findings, and management of this lesion are discussed.
Los leiomiomas son neoplasias benignas localizadas predominantemente en el útero. A nivel cutáneo su presencia es menos frecuente y, dependiendo de las fibras de músculo liso de las que se originen, se clasifican en piloleiomiomas (parten del músculo erector del folículo piloso), angioleiomiomas (se originan a partir de la lámina media de los vasos sanguíneos) y leiomiomas dártricos o genitales (proliferan a partir de la musculatura lisa del escroto, vulva o pezón)1.
Los leiomiomas genitales o dartoicos son los menos frecuentes; se han descrito casos aislados en el complejo areola-pezón, y su presencia en varones es excepcional2. Suelen manifestarse a modo de nódulos palpables y solitarios. Es indispensable la realización de un estudio histológico para confirmar la presencia de fibras musculares lisas sin atipia celular, ya que clínicamente pueden asemejarse a neoplasias mamarias malignas.
Presentamos el caso de un leiomioma solitario en el complejo areola-pezón de un varón, con buena evolución durante el seguimiento.
Caso clínicoVarón de 70 años que acude al servicio de dermatología por la aparición de una lesión asintomática en la areola izquierda de tres meses de evolución, con aumento progresivo de tamaño durante el último mes. Niega factor desencadenante conocido. Como antecedentes médicos de interés presenta historia previa de cáncer cutáneo no melanoma en la región facial.
A la exploración se observa una placa indurada al tacto en zona retroareolar izquierda, con ligera retracción del pezón sin ginecomastia asociada (fig. 1). No presenta dolor a la palpación ni adenopatías palpables. El resto de exploración física es anodina.
Ante la presencia de una tumoración mamaria, se realiza una biopsia diagnóstica en la que se evidencia una proliferación mal delimitada localizada en dermis media y profunda, respetando la epidermis y la parte superficial de la dermis. Está constituida por haces de células fusiformes con núcleo elongado entrelazadas con fibras de colágeno, con distribución irregular. No se observan signos de atipia celular (figs. 2 y 3). Mediante técnicas de inmunohistoquímica se aprecia positividad para la actina de músculo liso, confirmando la naturaleza del tumor (fig. 4).
Ante estos hallazgos clinicopatológicos se estableció el diagnóstico de leiomioma del complejo areola-pezón.
Se decidió conducta expectante, dada la benignidad de la lesión y la ausencia de sintomatología, con buena evolución durante el seguimiento.
DiscusiónLos leiomiomas cutáneos son neoplasias benignas poco frecuentes. Se clasifican en tres grupos en función de las fibras musculares de las cuales se originan. De todos ellos, el leiomioma dártrico o genital es el menos frecuente, localizándose a nivel de la vulva, el escroto o el complejo areola-pezón. En concreto, los leiomiomas localizados en el pezón y la areola mamaria son tumores muy infrecuentes que parten de haces musculares denominados «muscularis mamilla et areola»3.
Este tipo de lesiones son más frecuentes en mujeres, siendo excepcional su presencia en varones2, ya que se ha descrito la expresión de receptores de estrógenos y progesterona en estos tumores. Por ello, se ha postulado la hipótesis de un posible mecanismo hormonal implicado en su desarrollo4.
Clínicamente suele manifestarse a modo de nódulos aislados y unilaterales de pequeño tamaño, recubiertos de piel normal y de largo tiempo de evolución5. Aunque no es lo más frecuente, se ha descrito una posible retracción del pezón acompañante, como sucede en nuestro caso6. Estas lesiones son mayoritariamente asintomáticas, aunque pueden ocasionar dolor de forma espontánea o tras la estimulación local con el roce o la presión, debido a la contracción de las fibras musculares lisas que lo constituyen.
Por ello, dadas las características anteriormente descritas, el diagnóstico diferencial debe englobar tanto procesos benignos como malignos que puedan presentarse en el complejo areola-pezón, tales como la enfermedad de Paget, el fibroma y el adenoma del pezón, la linfadenosis cutánea benigna, la adenomatosis erosiva del pezón, el leiomiosarcoma y el carcinoma de mama6-8.
En consecuencia, para poder establecer una confirmación diagnóstica resulta fundamental la realización de un estudio histológico, en el que se observa una proliferación dérmica no encapsulada y mal delimitada, respetando la epidermis y la parte superficial de la dermis. Este tumor está formado por haces de células fusiformes de citoplasma eosinófilo y núcleo elongado, sin mitosis ni atipia celular9. Este último aspecto resulta fundamental para diferenciarlo del leiomiosarcoma, en el que es característica la presencia de mitosis y atipia junto con una proliferación celular que invade en profundidad10.
A su vez es posible la realización de técnicas de inmunohistoquímica, ya que estas células de estirpe muscular presentan positividad para la actina de músculo liso, la desmina y la vimentina9.
En cuanto al tratamiento de estas lesiones, la decisión dependerá fundamentalmente de la sintomatología que refiera el paciente. Si las lesiones son asintomáticas una opción válida es realizar un manejo conservador, dada su naturaleza benigna. Sin embargo, en los tumores dolorosos es posible la extirpación quirúrgica, así como la utilización de fármacos antagonistas de canales del calcio y anti-alfa adrenérgicos con el propósito de inhibir la contracción de la musculatura lisa. A su vez se han descrito buenos resultados con la utilización de láser CO2, posicionando esta técnica como una alternativa a la cirugía5. En el caso de nuestro paciente se optó por realizar un seguimiento periódico de la lesión, sin cambios durante los controles evolutivos.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses
