El leiomioma es considerado un tumor benigno derivado del tejido muscular liso, también conocido como tumor fibroide. A pesar de ser una neoplasia común, su presencia en el complejo aréola-pezón es infrecuente, con más rareza aún en el del varón, por lo que presentamos el caso de un varón de 59 años con clínica de mastodinia izquierda en el que se palpa una induración retroareolar izquierda hacia el cuadrante interno con un mínimo desarrollo glandular retroareolar izquierdo en la mamografía realizada.
Se lleva a cabo la extirpación quirúrgica del nódulo indurado adherido al pezón izquierdo, incluyendo todo el pezón, con diagnóstico anatomopatológico compatible con leiomioma.
Por lo general, se trata de tumores de pequeño tamaño (entre 0,2 y 1,8 cm) y bien circunscritos cuya localización es casi siempre subareolar, en relación a los músculos que rodean los conductos galactóforos. El diagnóstico de este tipo de lesiones es siempre histológico tras su exéresis, no habiendo criterios clínicos o radiológicos que permitan caracterizarlas con certeza.
Leiomyoma is considered a benign tumor derived from smooth muscle tissue, also known as a fibroid tumor. Despite being a common neoplasm, its presence in the areola-nipple complex is infrequent, with even more rarity in the male, so, we present the case of a 59-year-old man with left mastodynia clinic in which a left retro areolar induration is palpated towards the internal quadrant with minimal left retro areolar glandular development in the mammogram performed.
Surgical removal of the indurated nodule attached to the left nipple is carried out including the entire nipple with pathological diagnostic compatible with leiomyoma.
Usually, these tumors are small (between 0.2 and 1.8 cm) and well circumscribed whose location is almost always sub areolar, in relation to the muscles that surround the galactophore ducts. The diagnostic of this type of lesion is always histological after its excision, there being no clinical or radiological criteria that allow to characterize them with certainty.
El leiomioma es considerado un tumor benigno derivado del tejido muscular liso, también conocido como tumor fibroide. A pesar de ser una neoplasia común, su presencia en el complejo aréola-pezón es infrecuente. Rara vez aparecen fuera del útero y del tracto gatrointestinal, pero pueden aparecer en la piel y el tejido subcutáneo, probablemente surgiendo del músculo liso de pequeños vasos sanguíneos en estos tejidos (angioleiomiomas), del músculo erector del pelo (piloleiomiomas) y a partir de la musculatura lisa de la región genital o pezón (leiomioma genital)1. Su diagnóstico no suele causar problemas, pero obliga a realizar el diagnóstico diferencial. En nuestro caso, llama bastante la atención la escasa frecuencia con la que aparecen descritos en la mama o el pezón, con más rareza aún en los varones2.
Caso clínicoPresentamos el caso de un varón de 59 años con antecedentes de linfoma T nasal de origen cutáneo, dado de alta en 1995 sin requerir seguimiento, cólicos renales de repetición y leiomioma en el pezón izquierdo intervenido en 2006 (fig. 1A y B).
Acude a la consulta por mastodinia izquierda.
Hallazgos clínicosEn la exploración física se palpa una induración retroareolar izquierda hacia el cuadrante interno y tejido fibroso cicatricial en el pezón izquierdo.
Evaluación diagnósticaEn la mamografía realizada se observó un mínimo desarrollo glandular retroareolar izquierdo y cambios posquirúrgicos en la mama izquierda (fig. 1C y D).
Intervención terapéuticaSe realiza la intervención quirúrgica programada procediendo a la extirpación del nódulo indurado de 1,2 x 0,6 cm adherido al borde interno del pezón izquierdo, incluyendo todo el pezón (fig. 1E).
Seguimiento y resultadosEl paciente evoluciona favorablemente con buen control del dolor, sin datos de infección de la herida ni sangrado.
El diagnóstico anatomopatológico resultó ser una proliferación fusocelular benigna, positiva con técnicas de inmunohistoquímica para actina y desmina, compatible con leiomioma, sin objetivarse mitosis ni atipia celular, descartándose malignidad (fig. 2).
DiscusiónEl leiomioma es un tumor benigno compuesto de músculo liso y se considera uno de las neoplasias mesenquimales más comunes localizadas en el tracto gastrointestinal y el útero, siendo este muy poco frecuente en localización mamaria2–6, particularmente en los varones; si bien el músculo liso es un componente que puede estar presente en combinación con otros tipos de tejido en lesiones tales como los fibroadenomas o los hamartomas3,4.
El origen celular del leiomioma del parénquima mamario no está del todo claro; se han planteado varias hipótesis incluyendo metaplasia del músculo liso de las células mioepiteliales, de células musculares lisas de vasos sanguíneos o derivadas de diferenciación de células mesenquimales multipotentes. Se ha postulado también la hipótesis de un posible mecanismo hormonal, ya que se ha llegado a describir la expresión de receptores de estrógenos y progesterona.
Se trata por lo general de tumores de pequeño tamaño (entre 0,2 y 1,8 cm de dimensiones máximas) y bien circunscritos, cuya localización es casi siempre subareolar, cerca del complejo aréola-pezón, en relación a los músculos que rodean los conductos galactóforos debido a la gran cantidad de las células del músculo liso situadas en esa zona7.
Generalmente son asintomáticos, aunque pueden presentar prurito, mastodinia, aumento de volumen mamario, endurecimiento del pezón o aparición de un nódulo mamario durante la exploración o hallazgo en una mamografía o ecografía de cribado7,8.
El diagnóstico diferencial del leiomioma del complejo aréola-pezón incluye tanto patología benigna como maligna; el leiomioma genital (subtipo menos común de leiomiomas cutáneos, derivando de los músculos de la región genital o del músculo liso eréctil del pezón)9, fibroadenoma, adenomioepitelioma, tumorfiloides, lipoma de células fusiformes, fascitis nodular, tumor de la vaina nerviosa, leiomiosarcoma, carcinoma de mama y enfermedad de Paget8.
El diagnóstico definitivo de este tipo de lesiones es siempre histológico, no habiendo criterios clínicos o radiológicos que permitan caracterizarlas con certeza5.
Las células de este tumor tienen un citoplasma eosinofílico y forman haces entremezclados, no presentan mitosis ni atipia celular, lo que permite diferenciarlos del leiomiosarcoma y la inmunohistoquímica positiva para actina de músculo liso y desmina confirmarían el origen muscular8.
El tratamiento más común para el leiomioma es la cirugía conservadora con márgenes histológicos libres, ya que, aunque la naturaleza de la lesión sea benigna y la recurrencia muy poco frecuente6–8,10, se han informado recurrencias varios años después de una resección incompleta9.
En resumen, el leiomioma en el complejo aréola-pezón es una enfermedad muy infrecuente que puede simular clínica y radiológicamente otras lesiones de la glándula mamaria que no pueden ser diferenciadas mediante exámenes físicos o pruebas de imagen, por lo que es necesaria la resección quirúrgica seguida de un correcto estudio histológico para confirmar el diagnóstico definitivo.
Responsabilidades éticasSe han seguido los protocolos del centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes, y se ha respetado la privacidad del paciente.
Consentimiento informadoLos autores declaran que han obtenido el consentimiento del paciente para la publicación de este artículo.
FinanciaciónSe declara no haber ningún tipo de financiación implicada en el caso clínico.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.