El adenoma de pezón es un tumor benigno que se origina en los conductos galactóforos del pezón. El objetivo de nuestro estudio es describir y comparar con la literatura la casuística del adenoma de pezón en nuestro centro, desde enero de 2009 hasta diciembre de 2019. Nuestra serie de casos la forman 5 pacientes. Todos son mujeres, de edades comprendidas entre los 40 y los 82 años. Dos pacientes consultaron por telorragia y las restantes fueron derivadas de atención primaria por lesiones en el pezón de nueva aparición. Las pruebas de imagen no presentaron hallazgos específicos. El resultado de la biopsia preoperatoria fue diagnóstico de adenoma de pezón en todos los casos. En todos los casos se realizó exéresis simple de la lesión. Ningún paciente presentó recidiva ni aparición de carcinoma con una media de seguimiento de 31 meses. Una paciente falleció por otros motivos. Como conclusión se destaca la importancia de la biopsia y el estudio inmunfenotípico para realizar el diagnóstico diferencial con otras afecciones como la enfermedad de Paget o el carcinoma de pezón. El manejo quirúrgico no muestra cambios respecto a la literatura, prefiriendo opciones más conservadoras como la escisión local con resultados excelentes a largo plazo.
Nipple adenoma is a benign tumor that originates in the milk ducts of the nipple. The objective of our study is to describe and compare the casuistry of nipple adenoma in our center between January 2009 and December 2019 with the literature. Our case series consists of 5 patients. They are all women, aged between 40 and 82 years. Two patients consulted for telorrhagia and the rest were referred from primary care for new-onset nipple lesions. Imaging tests did not present specific findings. The result of the preoperative biopsy was diagnostic of nipple adenoma in all cases. In all cases, simple exeresis of the lesion was performed. No patient presented recurrence or appearance of carcinoma with a mean follow-up of 31 months. One patient died for other reasons. In conclusion, the importance of the biopsy and the immunophenotypic study to perform the differential diagnóstico with other pathologies such as Paget's disease or nipple carcinoma should be highlighted. Surgical management shows no changes compared to the literature, preferring more conservative options such as local excision with excellent long-term results.
El adenoma de pezón es un tumor benigno que se origina en los conductos galactóforos del pezón. Es unilateral y afecta a mujeres de entre 40 y 60 años.
El objetivo de nuestro estudio es describir y comparar con la literatura la casuística del adenoma de pezón en nuestro centro.
Material y métodosEs un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. A partir de la base de datos de la Unidad Funcional de Mama se extraen los casos de adenomas de pezón en los últimos 10 años (enero 2009-diciembre 2019). Se realizó una revisión narrativa de la literatura.
ResultadosNuestra serie de casos la forman 5 pacientes con adenomas de pezón en los últimos 10 años. Todos son mujeres, de edades comprendidas entre los 40 y los 82 años. Ninguna paciente tenía antecedentes personales o familiares de cáncer de mama. Una paciente estaba dando lactancia materna.
Dos casos consultaron por telorragia y los otros 3 casos fueron derivados desde atención primaria a las consultas externas de mama por lesiones en el pezón. Dos casos presentaron una lesión erosiva y costrosa (fig. 1) y las pacientes restantes un nódulo retroaerolar palpable de nueva aparición.
Se solicitó mamografía y ecografía en todos los casos. Las pruebas de imagen no presentaron hallazgos de malignidad, siendo BIRADS 3 o inferior en todos los casos, tanto en la mamografía como en la ecografía.
En los casos en los que se objetivó una lesión costrosa en el pezón se realizó una biopsia por «punch» en la primera valoración en consultas. En los otros 3 casos se realizó biopsia guiada por ecografía.
Todos los casos presentaron hallazgos histológicos diagnósticos de adenoma de pezón en la biopsia, sin otros signos de malignidad.
En nuestra serie 4 casos precisaron tratamiento quirúrgico, realizándose una exéresis simple de la lesión y reconstrucción del pezón, en el caso de escisión completa del mismo, mediante confección de una bolsa de tabaco con sutura continua en la piel y tejido celular subcutáneo circundante. Ningún caso precisó tratamiento adyuvante y no hubo recidivas ni aparición de carcinomas en el seguimiento.
Un caso no se precisó tratamiento quirúrgico ya que se resolvió espontáneamente al finalizar la lactancia.
Una paciente falleció por causas ajenas a la enfermedad y el resto están vivas y libres de la enfermedad con una media de seguimiento de 31 meses.
DiscusiónEl adenoma de pezón es un raro tumor benigno que se origina en los conductos galactóforos del pezón.
Es una lesión generalmente unilateral y su máxima incidencia se da en mujeres de 40 a 60 años, siendo excepcional en hombres y en adolescentes. Se han dado casos de afectación bilateral, la cual se ha relacionado con un aumento de la incidencia de carcinoma1,2.
Puede estar relacionado con el embarazo o la lactancia en mujeres primíparas en la segunda o tercera década de la vida, llamándose comúnmente adenoma de la lactancia. Las manifestaciones clínicas y el algoritmo diagnóstico es igual y se trata de una entidad benigna que no precisa actitud quirúrgica inicialmente, se suele resolver al finalizar la lactancia, como en el caso de nuestra paciente. En caso de persistencia, se realizaría escisión quirúrgica3.
La bibliografía que podemos encontrar acerca de esta enfermedad es muy escasa. Apenas hay grandes series de casos y las que podemos encontrar se remontan a los años 80.
Quince casos de adenoma de pezón fueron descritos por Brownstein et al. en Nueva York y Argentina en 19854. La serie más larga recogida hasta el momento es la de Rosen y Caicco que cuenta con 42 casos de adenoma de pezón recogidos en EE. UU. en 19865.
Ya con un número menor de casos pero más actualizada tenemos la serie de 18 casos recogidos por Yang GZ, Li J y Ding HY en China en 20096.
La serie más reciente con un número significativo de casos es una serie italiana de 13 casos llevada a cabo en el Hospital Fondazione Pascale desde 2003 hasta 20137.
Desde entonces hasta el momento actual solo casos esporádicos han sido publicados.
En la serie de 14 casos de Miyahara et al., el síntoma más frecuente fue la presencia de un nódulo o induración presente en el 80% de las pacientes, seguido de la erosión y la secreción8.
En nuestra serie 2 pacientes consultaron por telorragia y las restantes fueron derivadas desde atención primaria para valoración de lesiones en el pezón de nueva aparición.
Las pruebas de imagen suelen ser poco resolutivas al tratarse de lesiones superficiales, por lo que la mamografía y la ecografía no resultan útiles2.
En cuanto al diagnóstico por imágenes, en nuestra serie se realizó mamografía y ecografía en la totalidad de las pacientes, resultando alteradas en una de ellas, que presentó una asimetría de densidad retroaerolar y fue catalogada como BIRADS 3, tanto en la mamografía como en la ecografía.
En la serie de casos de Di Benito en Italia todos los pacientes tenían las pruebas de imagen normales o con hallazgos no sugestivos de malignidad7.
El aspecto anatomopatológico del adenoma de pezón es el de una lesión circunscrita, formada por pequeñas estructuras tubulares dilatadas tapizadas por una doble capa de células epiteliales y células mioepiteliales, con proliferación del componente epitelial alrededor de los conductos del pezón (fig. 2). Se considera una lesión benigna no precancerosa9. En el pasado existió cierta controversia por la publicación de varios casos de coexistencia de adenoma de pezón y carcinoma en la misma mama. Sin embargo, en la actualidad no se considera significativa esta asociación, siendo probabilidad de desarrollar un cáncer de mama en pacientes con adenoma de pezón similar al de la población general, salvo en casos bilaterales1.
Aunque el adenoma de pezón se trata de una entidad benigna, su importancia radica en saber diferenciarla de otras entidades como la enfermedad de Paget. La apariencia eccematosa de la lesión hace que se confunda frecuentemente con la enfermedad de Paget. Ejemplo de ello es la recopilación de Nichols et al., realizada en 1958, de 16 casos tratados con mastectomía radical por diagnóstico erróneo de enfermedad de Paget o carcinoma ductal9. En nuestra serie 2 casos presentaban una lesión en forma de placa descamativa y costrosa.
Como hemos dicho antes, estas lesiones están formadas por 2 poblaciones de células, una capa interna de células epiteliales cuboideas con secreción apocrina y una capa externa de células mioepiteliales. La presencia de la capa de células mioepiteliales es el hallazgo histopatológico más importante para distinguir el adenoma del carcinoma. Por esta razón, el correcto estudio inmunofenotípico es fundamental. Esto se realiza empleando anticuerpos específicos para células mioepiteliales como el p63, Calponina y marcadores de músculo liso7,10–12.
Además de la enfermedad de Paget y el adenocarcinoma de pezón, habrá que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial el adenoma siringomatoso de las glándulas sudoríparas y los rarísimos carcinomas apocrinos y de células basales1,9.
En nuestra serie todas las biopsias preoperatorias mostraron un patrón histológico compatible con un adenoma de pezón, en su mayoría con crecimiento de características papilomatosas.
Respecto al tratamiento, los tumores centrales de mama están en una localización conflictiva para la conservación mamaria, que en muchas ocasiones se ha resuelto con la mastectomía. Actualmente, la introducción de procedimientos oncoplásticos permite incrementar la indicación conservadora en este grupo de mujeres, con los que se alcanza una resección oncológica adecuada y un buen resultado estético13.
En el caso del adenoma de pezón, que además se trata de una afección benigna, la mayor parte de los autores son partidarios de la escisión local de la lesión, con resección completa o parcial del pezón en función del tamaño de la lesión. Las recidivas locales hay que interpretarlas como el resultado de una resección quirúrgica incompleta. En el caso de tumores pequeños, algunos autores han conseguido buenos resultados con criocirugía siguiendo un doble ciclo de congelación-descongelación con buen resultado estético. También se ha empleado cirugía micrográfica de Mohs para la resección completa del tumor y a la vez preservar el pezón1,14.
No precisa ningún tratamiento adyuvante y las recidivas o la aparición de segundas neoplasias son muy infrecuentes. Sin embargo, en la literatura sí que se han hallado casos aislados, sobre todo cuando el adenoma es bilateral o ya coexiste con carcinoma de mama contralateral.
Comparando nuestra serie con la literatura no se pueden apreciar grandes cambios ni en el manejo diagnóstico ni en el quirúrgico.
Finalmente, cabe destacar que el pezón es una estructura histológica compleja que puede ser asiento tanto de lesiones benignas como malignas. Queremos resaltar la importancia de la biopsia en esta enfermedad, tanto para confirmar el diagnóstico como para hacer el diagnóstico diferencial con otras afecciones como la enfermedad de Paget o el carcinoma de pezón.
Está en auge, en este sentido, el estudio inmunofenotípico de las lesiones que permite distinguir todas las poblaciones celulares presentes en las biopsias o piezas quirúrgicas.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización del trabajo.
Consideraciones éticasLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Consentimiento de los pacientesLos autores cuentan con el consentimiento de los pacientes cuyas imágenes aparecen en este artículo para su publicación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
