La adenomatosis erosiva es una neoplasia benigna poco frecuente que afecta al pezón. Caracterizado por erosión, telorrea, telorragia, nodularidad, prurito y eritema, ocasionando un proceso destructivo progresivo del pezón, el cual puede ser confundido con la enfermedad de Paget; motivo por el cual el conocimiento de esta enfermedad es fundamental para evitar el sobretratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de una paciente de 35 años diagnosticada y tratada con cirugía, así como la revisión de la literatura de esta entidad.
Erosive adenomatosis is a rare benign neoplasm that affects the nipple. Characterized by erosion, telorrhoea, telorrhagia, nodularity, pruritus and erythema, causing a progressive destructive process of the nipple, which can be confused with Paget's disease; which is why knowledge of this pathology is essential to avoid surgical overtreatment. We present the case of a 35-year-old patient diagnosed and treated with surgery, as well as a review of the literature on this entity.
La adenomatosis erosiva del pezón (AEP), descrita inicialmente por Jones en 19551,2 como una neoplasia benigna poco frecuente, que se origina en el seno galactóforo del pezón, en las mujeres de edad media (cuarta y quinta década de la vida), siendo extremadamente rara su presentación en los varones y la población pediátrica3. Clínicamente caracterizada por erosión, telorrea, telorragia, nodularidad, prurito y eritema, conduciendo a un proceso destructivo progresivo del pezón4. Tiene como tratamiento la cirugía (resección local y cirugía de Mohs) con excelente pronóstico. Sin embargo, la diferenciación clínica con enfermedades malignas como la enfermedad de Paget del pezón constituyen un problema en el proceso de diagnóstico5, motivo por el cual el conocimiento de esta enfermedad es fundamental para evitar el sobretratamiento quirúrgico de las pacientes; se presenta el caso de una paciente de 35 años, así como la revisión de la literatura.
Caso clínicoUna paciente mujer de 35 años, sin antecedentes patológicos, que presenta: induración, telorragia, eritema y ulceración del pezón derecho de un año de evolución. Recibió tratamiento médico en otra institución por ginecología y dermatología, con corticoides tópicos de forma crónica (betametasona 0,05% y clobetasol 0,05%) sin mejoría clínica. En la inspección se objetiva induración de la zona central del pezón, con ulceración y tejido friable sangrante, en aproximadamente 80% del área total del pezón (fig. 1A). No se palpan tumoraciones en la mama, ni adenopatías axilares. La mamografía y ecografía no informan alteraciones (BIRADS 1), se realizó biopsia incisional (Punch) con diámetro de 3 mm informándose «adenoma de pezón». Se realizó resección local de la lesión bajo sedación, extirpándose el pezón en su totalidad, mediante la colocación de puntos de tracción en la base y realizándose el cierre del defecto con sutura en jareta en 2 planos (fig. 1B). El estudio anatomo patológico describió: proliferación compleja de estructuras tubulares dilatadas tapizadas por una capa periférica de células cuboidales y una capa luminal de epitelio columnar, compatible con AEP (fig. 2). Actualmente presenta un año de seguimiento sin recurrencia, con un resultado estético favorable (fig. 1C).
La AEP es una entidad poco frecuente, que ha recibido distintas denominaciones: adenoma intraductal benigno, papilomatosis florida de los conductos del pezón, adenoma del pezón, adenomatosis superficial papilar, papilomatosis sub aréolar del pezón, adenoma papilar del pezón6,7; caracterizado por síntomas diversos como secreción (79%), erosión (50%), nódulo (47%), hipersensibilidad o prurito (29%), edema (12%) y eritema (9%)8, los estudios de imágenes como la mamografía y la ecografía suelen ser poco sensibles al tratarse de lesiones periféricas y pequeñas9. Según la bibliografía revisada las principales entidades a considerar en el diagnóstico diferencial serían: la enfermedad de Paget, la cual se presenta en los pacientes en la sexta década de la vida10, de forma más frecuente unilateral con una lesión eccematoide, placas eritematosas, ulceración y destrucción del pezón con extensión a la aréola11; también se debe considerar como diagnósticos diferenciales el eccema de pezón, dermatitis crónicas de contacto, sífilis primaria, infección por virus de herpes, impétigo o neoplasias malignas cutáneas. En nuestro caso consideramos prioritario realizar el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, tomando en cuenta que la paciente recibió tratamiento en otra institución con corticoides tópicos de forma crónica, con el diagnóstico presuntivo de eccema sin mejoría clínica. Lo cual resalta la necesidad de tener un diagnóstico preciso para plantear un tratamiento apropiado. Debido a la difícil tarea de diferenciar clínicamente estas lesiones, el estudio anatomopatológico es la piedra angular en el diagnóstico. El estudio citológico es de ayuda para diferenciar un tumor benigno de uno maligno, presentando en la AEP células epiteliales sin necrosis ni figuras mitóticas12. Sin embargo el diagnóstico definitivo debe basarse en la evaluación histológica: con la tinción de hematoxilina eosina en tejido parafinado, en el cual se muestra una proliferación epitelial glandular con una doble capa de células que erosiona la epidermis, presenta protrusión papilar, que puede llenar la luz del epitelio glandular; en la dermis se observa un infiltrado de células plasmáticas o mononucleares que suele estar presente alrededor de la proliferación y la membrana basal se encuentra indemne13. El estudio inmunohistoquímico puede complementar el diagnóstico, marcando intensamente el anticuerpo antiactina en las células mioepiteliales, en la periferia de las estructuras ductales, lo que facilita el diagnóstico diferencial con el carcinoma bien diferenciado14. En el presente caso, el estudio de la biopsia punch permitió el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, encontrándose los cambios histológicos mencionados anteriormente en ausencia de células de Paget.
El tratamiento clásico de la AEP es la escisión completa de la lesión, lo cual puede obtenerse mediante la resección completa o parcial del pezón, también se describen técnicas de cirugía micrográfica de Mohs, así como técnica de criocirugía empleadas en especial en los pacientes en edades de lactancia, en los que se busca preservar en lo posible la mayor parte del pezón, con buenos resultados15. En nuestro caso la toma de decisión de tratamiento quirúrgico se basó en: la extensión de la lesión (80% del área del pezón), paridad satisfecha, sin deseo genésico (con método de anticoncepción quirúrgico). Posterior al tratamiento se sugiere un seguimiento regular, con examen físico y estudio de mamografía anual para prevenir la recurrencia local, la cual se ve incrementada en los pacientes con resecciones parciales de las lesiones.
ConclusiónLa AEP es una entidad poco frecuente que afecta al pezón, forma parte de las lesiones benignas que afectan esta estructura, cuyo diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, mediante el estudio histológico, es imprescindible. Esto nos permitirá realizar cirugías de resección precisas, con resultado y pronóstico favorable, así como conservar la estética mamaria y función en algunos casos del pezón, evitando el sobretratamiento quirúrgico.
Reponsabilidades éticasSe ha realizado el reporte de un caso clínico, de una paciente tratada en una Unidad de Mastología, manteniéndose en confidencialidad los datos de identificación de la paciente, siendo aprobado para su publicación por el Comité Ético de Investigación de la institución. Los autores declaran que han obtenido el consentimiento del paciente para la publicación de este artículo.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
AutoríaTodos los autores participaron en la concepción, diseño del trabajo, redacción e interpretación de los resultados, para la realización del manuscrito.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
AgradecimientosAgradezco a mi querida esposa y familia por motivarme en el camino de la investigación científica.
