Presentamos el caso de una mujer de 71 años, diabética, con traumatismo en la mama derecha a los 50 años, con secreción serosanguinolenta por ambos pezones, remitida por un nódulo en la mama derecha con vaciado a través de la piel. A la exploración existía una tumoración violácea de unos 5cm de contornos irregulares, dura, con punto necrótico en la piel. La mamografía muestra 2 imágenes nodulares superpuestas en CIE MD, la mayor de 38mm (fig. 1A). La ecografía informa de 2 lesiones heterogéneas de predominio quístico, con una zona anecogénica basal de 34×26mm y 27×19mm, respectivamente (fig. 1B). Se realizó PAAF de la mayor, extrayendo 7cc de líquido serohemático (informada como celularidad propia de quiste hemorrágico). Se propuso extirpación de los quistes dada su larga evolución y comportamiento, rechazando la paciente inicialmente la intervención, aunque 9 meses más tarde y tras haber presentado importante aumento del tamaño (fig. 1C), la aceptó. Se practicó la enucleación de un gran quiste de 10cm de eje mayor, y de varios quistes periféricos. El informe anatomopatológico fue de carcinoma papilar intraquístico multifocal con áreas de invasión estromal, cambios fibroquísticos, metaplasia apocrina y papilomas intraductales; por todos estos cambios se sugiere que el tumor se debe a una degeneración maligna de los papilomas intraductales. El estudio inmunohistoquímico presentaba RE 100%, RP 80%, HER-2 negativo y e-cadherina negativa. Al tratarse de un carcinoma microinvasivo se realizó biopsia selectiva del ganglio centinela BSGC, remitiéndose para su estudio intraoperatorio 2 ganglios que se informaron como ausencia de metástasis. Posteriormente la paciente fue remitida a oncología (15 sesiones de radioterapia y anastrazol 1mg/día). A los 18 meses de la primera intervención la paciente falleció por complicaciones de su diabetes.
El carcinoma papilar intraquístico (CPI) supone entre un 0,5-2% del total de los tumores de la mama1,2, siendo más frecuente en mujeres posmenopaúsicas2, con un 3,5% de casos en varones3. Clínicamente, la mayoría de las veces se presentan como un nódulo mamario asociado o no a secreción por el pezón1. En la mamografía se muestran como nódulos circunscritos, redondeados u ovales, en la región retroareolar1,4, estando descrita la rotura del quiste, por lo que se puede recomendar el vaciamiento por punción5. En la ecografía se describen nódulos de aspecto quístico con o sin septos, y con una zona papilar proyectada al interior3. En ocasiones existe un adelgazamiento de las paredes del quiste con zonas anecóicas e hiperecóicas adyacentes secundario a hemorragias por rotura de capilares1. La PAAF se suele asociar a falsos negativos2, con similares resultados para la BAG, que suele realizarse en la porción central del tumor sólido, mientras que la invasión ocurre principalmente en la periferia6.
En las formas no invasivas, el tratamiento del CPI mediante cirugía conservadora es de elección3,6. En aquellos casos en que el CPI se asocia a un carcinoma in situ, se recomienda seguir el mismo algoritmo que para el CDIS3. Cuando aparece un componente invasivo, existe la recomendación de realizar BSGC seguida o no de linfadenectomía axilar2,3,6. Los CPI tienen un crecimiento lento1, que en las formas puras la tasa de supervivencia a los 10 años es prácticamente del 100%2. En los casos con componente invasivo, la supervivencia a 5 años se sitúa en torno al 85%3.
