Las rickettsiosis transmitidas por garrapatas en España se suelen clasificar en tres agrupaciones. La fiebre botonosa mediterránea (FBM), producida por Rickettsia conorii subsp. conorii; la FBM like, similar a la FBM, pero producida por otras rickettsias; y el Dermacentor-Borne Necrosis Erythema and Lymphadenopathy (DEBONEL), producido principalmente por Rickettsia slovaca u otras especies1–3. Debido a su difícil diagnóstico, la filiación de las rickettsias tradicionalmente conocidas es limitada. Sin embargo, las nuevas técnicas de biología molecular han permitido identificar más especies.

Exponemos un caso atendido en Madrid de linfangitis asociada con rickettsia (LAR), una variante del cuadro clínico FBM like, por rickettsia sibírica mongolitimonae.

Se trata de un niño de cinco años traído a Urgencias por dolor testicular izquierdo, de tres días de evolución. Los padres refieren una picadura de garrapata hace cinco días en el escroto, con formación de costra y secreción, así como febrícula desde hace dos o tres días. Viven en una zona rural (Illescas) y últimamente han observado garrapatas en su perro. En la exploración física presenta fiebre de 38,6°C y una lesión costrosa con eritema circundante y tumefacción sublesional, sin fluctuación en el escroto del testículo izquierdo que asocia una adenopatía inguinal ipsilateral, dura, dolorosa a la palpación y sin eritema (fig. 1). En la analítica sanguínea destacan: proteína C reactiva 36,1 mg/L, GOT 68 U/L y GPT 73 U/L.

Figura 1.

Piel del escroto del testículo izquierdo con eritema y una lesión costrosa negra con linfangitis y una adenopatía inguinal ipsilateral.

(0.13MB).

Ante la sospecha de una sobreinfección de la picadura, el paciente ingresa con amoxicilina-clavulánico intravenoso. A las 12 horas del ingreso aparece un exantema máculo-papular, eritematoso, generalizado y sin afectación palmo-plantar. Debido a la posibilidad de rickettsiosis, se inicia ciclo corto de doxiciclina intravenosa (2,2 mg/kg/dosis cada 12 h durante 36 h). La fiebre se controla en 24 h y desaparecen progresivamente las lesiones.

Para el diagnóstico etiológico, se recoge y envía una muestra de la escara al Centro de Investigación Biomédica de la Rioja (CIBIR), donde se realiza una reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Se detectan bandas compatibles con infección por Rickettsia del grupo de las fiebres manchadas, utilizando como dianas fragmentos de los genes ompA y ompB (PCR convencional), y ARNr 23S (PCR a tiempo real). La identificación definitiva se obtiene por secuenciación molecular de ompA y ompB (491 y 464 pb, respectivamente), que revela un 100% de identidad con Rickettsiasibirica subsp. mongolitimonae. Las serologías de Borrelia burgdorferi y Rickettsia conorii son negativas.

La LAR es una variante de la FBM like, con incidencia máxima en primavera y verano. Se han descrito casos en Europa y en África, encontrándose la mayoría en Francia, España y Portugal1. No obstante, existe escasa referencia de esta patología en pacientes pediátricos.

No existe una correlación clínica-etiológica a un subtipo de rickettsia específica, ya que puede ser causada por varias, entre ellas la Rickettsia sibirica mongolitimonae, transmitida por la garrapata del género Rhipicephalus e Hyalomma2–4. El cuadro clínico cursa con adenopatías regionales (con o sin linfangitis), fiebre y un discreto exantema máculo-papular. Clínicamente puede confundirse con el DEBONEL por la presencia de escara y adenopatía, pero este afecta a la mitad superior del cuerpo y no suele cursar con fiebre2,3. En la mayoría de casos constituye un cuadro leve, aunque se han descrito complicaciones como miopericarditis, encefalitis, shock séptico, etc.5,6

La confirmación diagnóstica se realiza con PCR en sangre o en material de la escara (más sensible), permitiendo un diagnóstico rápido y específico; o con inmunofluorescencia indirecta, una prueba más sensible pero lenta, que requiere seroconversión (dos a tres semanas)7.

Ante la sospecha clínica se debe instaurar el tratamiento de forma empírica, en espera de los resultados. Independientemente de la edad del paciente, la doxiciclina continúa siendo el tratamiento de elección. Aunque está contraindicada en niños menores de ocho años por alteración en la coloración y esmalte de los dientes, los efectos secundarios son mínimos si se utiliza en ciclos cortos8.

Existen distintas pautas de tratamiento, la pauta clásica: 2,2 mg/kg/dosis cada 12 h durante 5-7 d; y las pautas cortas: 2,2 mg/kg/dosis cada 12 h durante 36 h o 200 mg/dosis cada 12 h durante 24 h (esta última utilizada con éxito en adultos)2,9,10. La vía oral es de elección, especialmente si se diagnostica en los primeros cinco días, reservando la vía intravenosa para casos graves9. Los nuevos macrólidos (azitromicina y eritromicina) pueden considerarse una opción, pero han demostrado menor efectividad2.