Mujer de 81 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial bien controlada y neurinoma del acústico en conducto auditivo interno derecho. Sigue revisiones por Otorrinolaringología, desde donde es remitida a nuestra consulta para estudio, tras objetivarse en la exploración paresia de cuerda vocal izquierda y atrofia de la hemilengua izquierda.

Desde un año antes de la consulta, la paciente presentaba hipogeusia, añadiéndose a los 6 meses, de forma gradual, disfagia tanto a sólidos como a líquidos, disminución del tono de la voz y debilidad en el hombro izquierdo, empeorando todos los síntomas de forma lentamente progresiva. En el examen neurológico mostraba caída del hemipaladar blando izquierdo, reflejo nauseoso abolido, tono de voz susurrante, atrofia de la hemilengua izquierda sin fasciculaciones, así como paresia y marcada atrofia de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo izquierdos, con la consecuente caída del hombro y protrusión clavicular ipsilateral (fig. 1A y B). El resto del examen neurológico era normal. La resonancia magnética (RM) craneal mostró una lesión tumoral de 2,5×2cm localizada en el foramen yugular interno, hipointensa en T1 y de señal intermedia en T2, que se extendía caudalmente siguiendo el trayecto de la vena yugular interna. El tumor se intensificaba de forma significativa al administrar gadolinio (fig. 1C y D). Además, se objetivaba lesión ocupante de espacio en el conducto auditivo interno derecho, ya conocida previamente, compatible con neurinoma del conducto auditivo interno. La sospecha diagnóstica fue de glomus versus neurinoma del foramen yugular. Para el manejo terapéutico se solicitó valoración neuroquirúrgica y, dada la edad de la paciente, como alternativa a la resección quirúrgica, se optó por tratamiento del tumor mediante radiocirugía estereotáxica, por lo que no disponemos del diagnóstico anatomopatológico de la lesión. Tras 5 años de seguimiento, la paciente no se ha recuperado del SCS, presenta leve mejoría de la disfagia pero persisten sin cambios el resto de los hallazgos clínicos. La RM craneal de control muestra discreta reducción del tamaño tumoral (2×1,4cm).

Figura 1.

Síndrome de Collet-Sicard. A) Parálisis del xi par craneal izquierdo con descenso del hombro y protrusión clavicular. B) Parálisis del xii par craneal izquierdo con atrofia hemilingual. C) Lesión tumoral localizada en el foramen yugular interno izquierdo. D) Realce de la lesión en el estudio RM con gadolinio.

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El SCS, descrito por estos 2 autores, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la afectación unilateral y combinada de los pares craneales ix, x, xi y xii. Lo habitual es que el síndrome completo se desarrolle de forma gradual, pudiendo tener una compleja forma de presentación, por lo que el retraso en el diagnóstico no es infrecuente. En determinadas ocasiones no se presenta de forma completa, lo que da lugar a otros síndromes conocidos en conjunto como síndromes del foramen yugular (tabla 1). Si el SCS asocia síndrome de Horner ipsilateral se denomina síndrome de Villaret.

El SCS puede ser diagnosticado a partir de la historia clínica, la exploración física y una adecuada caracterización de las lesiones mediante estudios de neuroimagen3. Ocasionalmente, como sucedió en nuestro caso, puede resultar difícil caracterizar los tumores localizados en el agujero yugular. La RM craneal tras administrar gadolinio es la técnica de elección para la determinación del tamaño tumoral y sus relaciones anatómicas, pero el diagnóstico definitivo es anatomopatológico4.

Se han descrito múltiples enfermedades que pueden producir un SCS: procesos invasivos en la base del cráneo (tumores primarios o metastásicos), traumatismos, lesiones vasculares, procesos inflamatorios y complicaciones iatrogénicas. Nuestra paciente presentó hallazgos clínicos compatibles con un SCS secundario a un tumor primario en el foramen yugular, en probable relación con un neurinoma o glomus yugular. Los neurinomas son tumores benignos y de crecimiento lento que, raramente, experimentan degeneración maligna. El viii par craneal es el que se afecta con más frecuencia, seguido del v, ix, x y xi nervios craneales, siendo poco frecuentes en nervios puramente motores5. Los glomus o paragangliomas son tumores altamente vascularizados, cuyas células se originan en la cresta neural embrionaria. El 90% de los paragangliomas se ubica en la glándula suprarrenal y solo un 3% se localiza en cabeza y cuello6. Estos tumores crecen en la proximidad del foramen yugular y se pueden comunicar con los espacios intra- y extracraneales. El tratamiento de elección de los neurinomas y paragangliomas es la resección quirúrgica, siendo la radiocirugía estereotáctica la primera alternativa terapéutica en pacientes de edad avanzada, en condiciones médicas no óptimas o en casos de lesiones residuales o recurrentes posquirúrgicas7,8.

Hemos revisado la literatura referente al SCS en PubMed y hemos encontrado publicados un total de 51 casos entre 1915 y 2012. Las diversas etiologías se resumen en la tabla 2. De los procesos tumorales de la base del cráneo causantes de SCS, las metástasis suponen la etiología más frecuente. Los autores solo hemos encontrado 3 casos de SCS secundario a un tumor primario en la base del cráneo: 2 casos por tumor glómico yugular9,10 y un caso secundario a neurinoma del nervio hipogloso11.

Como conclusión, aunque se trate de una etiología rara, los tumores primarios de la base del cráneo deben ser incluidos en el diagnóstico diferencial del SCS.