La mielinólisis central pontina es un síndrome de desmielinización osmótica que en la mayoría de casos se produce tras una rápida corrección de la hiponatremia1. Existen una serie de situaciones que se asocian a un mayor riesgo, como el alcoholismo, la malnutrición, el uso prolongado de diuréticos y el trasplante hepático2. Se ha planteado su posible asociación con otros desencadenantes además de la hiponatremia, como la hipernatremia y, en menor medida, la hipopotasemia, el magnesio y el tratamiento con litio3. Presentamos el caso de una paciente que desarrolló una mielinólisis central pontina y extrapontina tras fluctuaciones de la glucemia.
Se trata de una mujer de 84 años que es encontrada en su domicilio con bajo nivel de consciencia e hipoglucemia de 60mg/dl. Tenía antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y diabetes mellitus tipo 2 con mal control terapéutico (hemoglobina glucosilada de 11,5% 6 meses antes). Había acudido a urgencias 2 días antes por sensación de mareo y náuseas. En ese momento se observó una hiperglucemia no cetósica de 600mg/dl, y se incrementó la dosis habitual de insulina. La paciente vivía sola y era independiente, aunque en los últimos meses presentaba cierto abandono personal, menor cuidado de la higiene y no cumplía adecuadamente el tratamiento prescrito. Durante los primeros días del ingreso la paciente mejora del nivel de consciencia, y en la exploración neurológica realizada tras 3 días de ingreso, y sin alteraciones metabólicas, la paciente se mantiene alerta, pero no muestra prácticamente iniciativa ni actividad voluntaria. Se observa un reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. La exploración de los pares craneales y el sistema sensitivo son normales. El lenguaje emitido, aunque muy escaso, es normal sin transformaciones afásicas y con una adecuada comprensión verbal. El cuadro es por lo tanto compatible con un estado de mutismo acinético, con signos de disfunción corticoespinal bilateral. Se realiza resonancia magnética cerebral en la que se observa la presencia de zonas de hiperintensidad en la región central de la protuberancia y ambos pedúnculos cerebelosos medios, en las secuencias potenciadas en T2 (fig. 1). Estos hallazgos son sugerentes de una mielinólisis central pontina y extrapontina. Se observa asimismo un aumento de la intensidad de la señal en el núcleo lenticular y la cabeza del caudado izquierdos en las secuencias potenciadas en T1 (fig. 2). Ninguno de estos hallazgos muestra restricción en las secuencias de difusión. En la analítica se observó una hemoglobina glucosilada de 7,9%, y fluctuaciones de la glucemia con hipoglucemias de hasta 21mg/dl e hiperglucemias superiores a 350mg/dl. El resto de parámetros analíticos, incluido el sodio, se mantuvieron en todo momento dentro del rango de la normalidad. Durante las semanas siguientes la paciente mejora parcialmente, mostrando una mayor interacción y comunicación, si bien persiste una importante apatía y déficit de iniciativa respecto a la situación basal.
La mielinólisis pontina y extrapontina se produce habitualmente por una corrección rápida de la hiponatremia. Recientemente se han comunicado otros casos en relación con hiperglucemia y cetoacidosis asociados a alteraciones de la natremia1,4, sugiriéndose que la hiperglucemia asociada a hiponatremia podría ser un factor de riesgo añadido a los descritos previamente (alcoholismo, malnutrición, etc.) para el desarrollo de mielinólisis. También se han publicado casos aislados en relación con hiperglucemia5–8 o hipoglucemia severas9,10. Nuestro caso muestra la aparición del cuadro clínico y radiológico típico de mielinólisis pontina y extrapontina tras la corrección de una hiperglucemia con el desarrollo posterior de hipoglucemia y su nueva corrección. En la resonancia magnética se observó asimismo una hiperintensidad en el núcleo lenticular y caudado en secuencias potenciadas en T1, hallazgo que se ha asociado a casos de hiperglucemia no cetósica11.
En la fisiopatología de la mielinólisis se incluye la lesión astrocitaria y la desmielinización provocada por las fluctuaciones de la osmolalidad12, habitualmente el rápido aumento de la misma tras un estado crónico previo de baja osmolalidad. El caso presentado muestra una paciente previamente sometida a un mal control glucémico con hiperglucemias sostenidas que sufre una fluctuación brusca de la glucemia, con el consiguiente cambio rápido de una situación de hiperosmolalidad previa.
En conclusión, el caso clínico descrito confirma las fluctuaciones en la glucemia plasmática como una causa de mielinólisis pontina y extrapontina probablemente como consecuencia de un cambio brusco de la osmolalidad. Asimismo, apoya la hipótesis de las fluctuaciones rápidas de la osmolalidad como factor causal en la etiopatogenia de la mielinólisis pontina y extrapontina, independientemente del factor osmótico (sodio, glucosa), y sugiere la necesidad de evitar las correcciones bruscas de cualquier alteración metabólica que influya en la osmolalidad.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
