Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva multisistémica con mayor afectación a nivel de pulmón y páncreas. A nivel pancreático, produce una afectación exocrina y endocrina por lo que la prevalencia de desnutrición y alteraciones del metabolismo hidrocarbonado (MHC) están aumentadas en estos pacientes.

Objetivos: Describir las alteraciones del metabolismo HC y el estado nutricional en los pacientes con FQ que fueron atendidos y valorados por nuestro Servicio durante un ingreso hospitalario.

Material y métodos: Estudio transversal y unicéntrico de 31 pacientes diagnosticados de FQ, ingresados de octubre de 2012 a octubre de 2014, en los que se solicitó valoración por nuestro servicio. Se recogieron datos clínicos, analíticos, la presencia de insuficiencia pancreática exocrina (IPE) y endocrina y la necesidad de tratamiento insulínico. En el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS 15.0. Los resultados se expresan como media (DE), mediana (cuartiles) o porcentaje (%).

Resultados: El 64,5% eran mujeres con una edad de 24,9 (7,0) años. El motivo de ingreso fue en un 64,5% reagudización infecciosa respiratoria, 25,8% estudio pretrasplante pulmonar y 3,2% realización de trasplante. Un 25,8% de los ingresados eran trasplantados pulmonares. El tiempo de ingreso fue de 13 (10-33) días. En el momento del ingreso, el 54,8% padecía diabetes relacionada con la FQ (DRFQ), el 19,4% intolerancia hidrocarbonada (IHC) y el 3,2% una glucemia basal alterada (GBA). La HbA1c media al ingreso fue de 6,8 (1,4)%. El 29% estaba insulinizado en el momento del ingreso. Un 61,3% precisó insulina durante el mismo (el 94,1% con DRFQ previa frente a un 42,9% con metabolismo hidrocarbonado alterado, p = 0,01). Las dosis de insulina precisadas fueron 0,5 (0,2-0,8) UI/kg/día. Un 93,5% de los pacientes presentaba IPE y 70% seguía tratamiento con vitaminas liposolubles. Un 22,6% estaban eunutridos, 35,5% presentaban desnutrición leve-moderada y 41,9% grave. Se evidenció una asociación entre el estado nutricional y la presencia de alteración del MHC en el estudio (p = 0,02). En el análisis de subgrupos: Los pacientes trasplantados padecían un 62,5% DRFQ y un 25% MCH alterado frente a un 47,8% con DRFQ y 26,2% con MCH alterado en los no trasplantados (p NS). La media de HbA1c fue de 7,8 (1,8)% en los pacientes trasplantados frente a 6,5 (1,4)% en los no trasplantados (p = 0,02). En el subgrupo de trasplantados 12,5% presentaban desnutrición leve-moderada y 75% desnutrición grave frente a un 43,5% de desnutrición leve-moderada y 30,4% de desnutrición grave en los no trasplantados (p NS).

Conclusiones: Las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado son muy frecuentes en pacientes adultos con FQ. Tras el trasplante pulmonar estas tienden a incrementarse y se deteriora el control glucémico. Casi dos tercios de los pacientes con FQ requieren insulinización durante el ingreso. La desnutrición es muy frecuente en los pacientes con FQ siendo prioritario su prevención y tratamiento precoz.