Introducción: El carcinoma de células de Merkel (CCM) es uno de los tumores cutáneos de mayor agresividad, con una tasa de mortalidad tres veces mayor que la del melanoma maligno. La forma más frecuente de presentación es a nivel cutáneo, sin embargo, la afectación ganglionar y/o a distancia pueden también aparecer al diagnóstico en un tercio de los pacientes, presentando tasas de supervivencia a los 5 años inferiores al 20%. Actualmente continúan siendo infrecuentes los casos con afectación exclusivamente ganglionar con tumor primario desconocido, existiendo dudas sobre su comportamiento biológico. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de CCM con afectación ganglionar axilar y origen primario desconocido con buena evolución postoperatoria.

Caso clínico: Varón de 65 años que consultó por tumoración axilar derecha de tres centímetros, no dolorosa, de tres meses de evolución, siendo la exploración cutánea normal. Se realizó una ecografía que evidenció una imagen compatible con adenopatía sospechosa de malignidad, por lo que se solicitó una BAG. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa de las células tumorales para citoqueratina 20 (CK20) y negatividad para factor 1 de transcripción tiroideo (TTF1), confirmando el diagnóstico de CCM. El estudio de extensión mediante PET-TC no mostró otros focos de malignidad. Se realizó una linfadenectomía axilar derecha con RT adyuvante posterior. Actualmente el paciente se encuentra con buena evolución clínica tras dos años de seguimiento y sin signos de recidiva en último PET-TC de control.

Discusión: El CCM es un tumor agresivo y con tendencia a la recidiva local. Aunque su incidencia está en aumento, se estima que solo de un 3 a un 19% de los pacientes son diagnosticados con tumor primario desconocido y enfermedad metastásica al inicio, siendo la presentación ganglionar la más frecuente (60%). La mayoría de los CCM de origen desconocido y afectación ganglionar se localizan en ganglios axilares e inguinales. Según los últimos estudios estos tumores presentan características morfológicas e inmunofenotípicas muy similares a los casos de CCM primario cutáneo, sin embargo, existe controversia sobre si se trata de un tumor primario de origen ganglionar o de una metástasis de una forma oculta o en regresión de una lesión primaria extraganglionar. Se trata, por tanto, de una nueva entidad clínica con una evolución incierta, aunque los últimos estudios apuntan a mejores tasas de supervivencia que los casos con tumor primario conocido. En ambos casos el tratamiento debe combinar linfadenectomía con radioterapia adyuvante. En nuestro caso, la evolución después de dos años ha sido favorable. Recientemente se ha puesto de manifiesto la asociación con el Polyomavirus de la célula de Merkel, cuya identificación abre un nuevo campo futuro de investigación. Sin embargo, parece que esta asociación es menor en los casos de CCM con afectación ganglionar y tumor primario desconocido. Como conclusión, se presenta un caso infrecuente de CCM ganglionar con tumor primario desconocido con buena evolución tras tratamiento quirúrgico + RT, lo que apoyaría la teoría de que estos casos pudieran tener un mejor pronóstico con respecto a los casos de tumor primario conocido.